غول پیکر بودن

محتوا

• چه عواملی باعث غول پیکر شدن می شود؟
• شناختن علائم غول پیکر بودن
• چگونه گیگانتیسم تشخیص داده می شود؟
• غول پیکر چگونه درمان می شود؟
• عمل جراحی
• دارو
• رادیو جراحی چاقوی گاما
• چشم انداز طولانی مدت برای کودکان مبتلا به غول پیکر

غول پیکر چیست؟

غول پیکر یک بیماری نادر است که باعث رشد غیر طبیعی در کودکان می شود. این تغییر از نظر ارتفاع بسیار قابل توجه است ، اما دور نیز تحت تأثیر قرار می گیرد. این اتفاق زمانی رخ می دهد که غده هیپوفیز کودک شما بیش از حد هورمون رشد ایجاد کند ، که به عنوان سوماتوتروپین نیز شناخته می شود.

تشخیص به موقع مهم است. درمان سریع می تواند تغییراتی را که ممکن است باعث بزرگتر شدن کودک شما از حد طبیعی شود متوقف یا کند کند. با این حال ، تشخیص این شرایط برای والدین سخت است. علائم غول پیکرگی ممکن است در ابتدا جهش طبیعی رشد کودک باشد.

چه عواملی باعث غول پیکر شدن می شود؟

تومور غده هیپوفیز تقریباً همیشه علت غول پیکر است. غده هیپوفیز به اندازه نخود در قاعده مغز شما قرار دارد. این هورمون هایی را تولید می کند که بسیاری از عملکردهای بدن شما را کنترل می کنند. برخی از وظایف مدیریت شده توسط غده شامل موارد زیر است:

• کنترل دما
• رشد جنسی
• رشد
• متابولیسم
• تولید ادرار

وقتی تومور در غده هیپوفیز رشد می کند ، غده بسیار بیشتر از نیاز بدن هورمون رشد ایجاد می کند.

سایر علل کمتر شایع غول پیکر وجود دارد:

• سندرم مک کون-آلبرایت باعث رشد غیر طبیعی در بافت استخوانی ، لکه های پوست قهوه ای روشن و ناهنجاری های غده می شود.
• کمپلکس کارنی یک بیماری ارثی است که باعث ایجاد تومورهای غیرسرطانی در بافت همبند ، تومورهای غدد درون ریز سرطانی یا غیر سرطانی و لکه های پوست تیره می شود.
• نئوپلازی غدد درون ریز چند نوع 1 (MEN1) یک اختلال ارثی است که باعث ایجاد تومور در غده هیپوفیز ، پانکراس یا غدد پاراتیروئید می شود.
• نوروفیبروماتوز نوعی اختلال ارثی است که باعث تومور در سیستم عصبی می شود.

شناختن علائم غول پیکر بودن

اگر کودک شما غول پیکر است ، ممکن است متوجه شوید که آنها بسیار بزرگتر از سایر کودکان هم سن هستند. همچنین برخی از قسمتهای بدن آنها ممکن است متناسب با سایر قسمتها بزرگتر باشد. علائم رایج عبارتند از:

• دست و پا بسیار بزرگ
• انگشتان و انگشتان ضخیم
• یک فک و پیشانی برجسته
• ویژگی های درشت صورت

کودکانی که غول پیکر هستند ممکن است بینی صاف و سر ، لب یا زبان بزرگی داشته باشند.

علائمی که کودک شما دارد ممکن است به اندازه تومور غده هیپوفیز بستگی داشته باشد. با رشد تومور ، ممکن است روی اعصاب مغز فشار وارد کند. بسیاری از افراد دچار سردرد ، مشکلات بینایی یا حالت تهوع تومورهای این ناحیه می شوند. علائم دیگر غول پیکرگی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تعرق مفرط
• سردردهای شدید یا مکرر
• ضعف
• بی خوابی و سایر اختلالات خواب
• تاخیر بلوغ در دختران و پسران
• دوره قاعدگی نامنظم در دختران
• ناشنوایی

چگونه گیگانتیسم تشخیص داده می شود؟

اگر پزشک کودک شما به غول پیکر بودن مشکوک است ، ممکن است آزمایش خون برای اندازه گیری سطح هورمون های رشد و فاکتور رشد 1 انسولین مانند (IGF-1) ، هورمونی که توسط کبد تولید می شود را توصیه کند. پزشک همچنین ممکن است آزمایش تحمل گلوکز خوراکی را توصیه کند.

در طول آزمایش تحمل گلوکز خوراکی ، کودک شما یک نوشیدنی مخصوص حاوی گلوکز ، نوعی قند می نوشد. قبل و بعد از نوشیدن نوشیدنی توسط کودک ، نمونه خون گرفته می شود.

در بدن طبیعی ، بعد از خوردن یا نوشیدن گلوکز ، سطح هورمون رشد کاهش می یابد. اگر سطح کودک شما ثابت بماند ، به این معنی است که بدن او بیش از حد هورمون رشد تولید می کند.

اگر آزمایش های خون بیانگر غول پیکر بودن باشد ، کودک شما به اسکن MRI غده هیپوفیز نیاز دارد. پزشکان از این اسکن برای یافتن تومور و مشاهده اندازه و موقعیت آن استفاده می کنند.

غول پیکر چگونه درمان می شود؟

درمان های غول پیکره متوقف کردن یا کاهش تولید هورمون های رشد در کودک شما است.

عمل جراحی

اگر علت اصلی آن باشد ، برداشتن تومور درمان ارجح برای غول پیکر است.

جراح با ایجاد یک برش در بینی کودک شما به تومور می رسد. ممکن است از میکروسکوپ یا دوربین های کوچک برای کمک به جراح در مشاهده تومور در غده استفاده شود. در بیشتر موارد ، فرزند شما باید بتواند روز بعد از جراحی از بیمارستان به خانه برگردد.

دارو

در برخی موارد ، ممکن است جراحی گزینه ای نباشد. به عنوان مثال ، اگر خطر صدمه به رگ خونی یا عصب حیاتی وجود دارد.

اگر جراحی گزینه ای نباشد ، ممکن است پزشک کودک شما دارو را توصیه کند. این درمان به معنای کوچک کردن تومور یا توقف تولید هورمون رشد اضافی است.

پزشک شما ممکن است از داروهای octreotide یا lanreotide برای جلوگیری از ترشح هورمون رشد استفاده کند. این داروها هورمون دیگری را که تولید هورمون رشد را متوقف می کند تقلید می کنند. معمولاً هر ماه یک بار به آنها تزریق می شود.

بروموکریپتین و کابرگولین داروهایی هستند که می توانند برای کاهش سطح هورمون رشد استفاده شوند. اینها به طور معمول به صورت قرص تجویز می شوند. ممکن است از آنها با اکتروتید استفاده شود. اکتروتید یک هورمون مصنوعی است که با تزریق می تواند سطح هورمون های رشد و IGF-1 را نیز کاهش دهد.

در شرایطی که این داروها مفید نیستند ، ممکن است از عکسهای روزانه pegvisomant نیز استفاده شود. Pegvisomant دارویی است که جلوی اثرات هورمون های رشد را می گیرد. این باعث کاهش سطح IGF-1 در بدن کودک شما می شود.

رادیو جراحی چاقوی گاما

در صورتی که پزشک کودک شما معتقد باشد جراحی سنتی امکان پذیر نیست ، جراحی رادیو چاقوی گاما گزینه ای است.

"چاقوی گاما" مجموعه ای از پرتوهای تابشی بسیار متمرکز است. این پرتوها به بافت اطراف آسیب نمی رسانند ، اما آنها می توانند یک دوز پرتوی پرتوی را در نقطه ای از ترکیب و ضربه به تومور ارائه دهند. این دوز برای از بین بردن تومور کافی است.

درمان چاقوی گاما ماهها تا سالها طول می کشد تا کاملاً م effectiveثر باشد و سطح هورمون رشد را به حد نرمال برساند. به صورت سرپایی و تحت بیهوشی عمومی انجام می شود.

با این حال ، از آنجا که تابش در این نوع جراحی با چاقی ، اختلالات یادگیری و مسائل عاطفی در کودکان مرتبط است ، معمولاً فقط در مواردی که سایر گزینه های درمانی م workثر واقع نمی شوند ، استفاده می شود.

چشم انداز طولانی مدت برای کودکان مبتلا به غول پیکر

براساس بیمارستان و مرکز پزشکی سنت جوزف ، 80 درصد موارد غول پیکر ناشی از شایع ترین نوع تومور هیپوفیز با جراحی بهبود می یابد. اگر تومور برگردد یا اگر نمی توان با خیال راحت اقدام به جراحی کرد ، می توان از داروها برای کاهش علائم کودک شما و زندگی طولانی و پربار استفاده کرد.