هموگلوبینوریای شبانه پاروکسیسم: این چیست و چگونه تشخیص داده می شود
محتوا
هموگلوبینوریای شبانه Paroxysmal ، همچنین به عنوان PNH شناخته می شود ، یک بیماری نادر با منشا ژنتیکی است ، که با تغییراتی در غشای گلبول قرمز مشخص می شود ، منجر به تخریب و از بین بردن اجزای سلول های قرمز خون در ادرار می شود ، بنابراین کم خونی همولیتیک مزمن در نظر گرفته می شود. .
اصطلاح nocturne به دوره ای از روز گفته می شود که بیشترین میزان تخریب گلبول های قرمز در افراد مبتلا به این بیماری مشاهده شده است ، اما تحقیقات نشان داده است که همولیز ، یعنی تخریب گلبول های قرمز ، در هر زمان از روز در افراد رخ می دهد. که هموگلوبینوریا دارند.
PNH هیچ درمانی ندارد ، با این حال درمان می تواند از طریق پیوند مغز استخوان و استفاده از Eculizumab ، داروی خاص برای درمان این بیماری انجام شود. درباره Eculizumab بیشتر بدانید.
علائم اصلی
علائم اصلی هموگلوبینوریا پاروکسیسم شبانه عبارتند از:
- ابتدا ادرار بسیار تیره ، به دلیل غلظت بالای گلبول های قرمز در ادرار.
- ضعف؛
- خواب آلودگی
- مو و ناخن ضعیف
- کندی ؛
- درد عضلانی
- عفونت های مکرر
- دریازدگی؛
- درد شکم ؛
- زردی
- اختلال نعوظ مردانه ؛
- کاهش عملکرد کلیه.
افراد مبتلا به هموگلوبینوریای شب ادراری شبانه به علت تغییر در روند لخته شدن خون ، احتمال ترومبوز بیشتر می شود.
نحوه تشخیص
تشخیص هموگلوبینوریای شبانه پاروکسیسم با استفاده از چندین آزمایش انجام می شود ، مانند:
- شمارش خون، که در افراد مبتلا به PNH ، پانسیوتوپنی نشان داده شده است ، که مربوط به کاهش تمام اجزای خون است - می دانید چگونه شمارش خون را تفسیر کنید.
- مقدار مصرف بیلی روبین رایگان، که افزایش یافته است
- شناسایی و مقدار مصرف با استفاده از فلوسیتومتری ، آنتی ژن های CD55 و CD59، که پروتئین های موجود در غشای گلبول های قرمز خون هستند و در مورد هموگلوبینوریا ، کاهش یافته یا وجود ندارند.
علاوه بر این آزمایشات ، متخصص خون می تواند آزمایش های تکمیلی مانند آزمایش ساکارز و آزمایش HAM را نیز انجام دهد که به تشخیص هموگلوبینوریا پاروکسیسم شبانه کمک می کند. معمولاً این تشخیص بین 40 تا 50 سال رخ می دهد و بقای فرد در حدود 10 تا 15 سال است.
نحوه درمان
درمان هموگلوبینوریای شب ادراری شبانه را می توان با پیوند سلول های بنیادی خونساز آلوژنیک و با داروی Eculizumab (Soliris) 300 میلی گرم هر 15 روز انجام داد. این دارو از طریق دادرسی قانونی توسط SUS قابل تهیه است.
علاوه بر نظارت کافی بر تغذیه و خون ، مکمل آهن با اسید فولیک نیز توصیه می شود.
توصیه می کنیم
کیفوز