کم خونی همولیتیک: چه چیزی است و چگونه آن را درمان کنیم

محتوا

• کم خونی همولیتیک
• همولیتیک خارجی
• همولیتیک ذاتی
• علل کم خونی همولیتیک
• علائم کم خونی همولیتیک چیست؟
• کم خونی همولیتیک در نوزادان
• کم خونی همولیتیک در کودکان
• تشخیص کم خونی همولیتیک
• چگونه کم خونی همولیتیک درمان می شود؟
• انتقال گلبولهای قرمز
• IVIG
• کورتیکواستروئیدها
• عمل جراحی
• چشم انداز

کم خونی همولیتیک

گلبول های قرمز مأموریت مهم انتقال اکسیژن از ریه ها به قلب شما و در کل بدن شماست. مغز استخوان شما وظیفه ساخت این گلبول های قرمز را دارد.

هنگامی که تخریب گلبول های قرمز از تولید این سلول های مغز استخوان فراتر می رود ، کم خونی همولیتیک رخ می دهد.

کم خونی همولیتیک می تواند بیرونی یا ذاتی باشد.

همولیتیک خارجی

کم خونی همولیتیک خارجی با روش های مختلفی ایجاد می شود ، مانند زمانی که طحال تله های سلولهای قرمز خون سالم را به دام می اندازد و از بین می برد ، یا یک واکنش خود ایمنی رخ می دهد. همچنین می تواند به دلیل:

• عفونت
• تومورها
• اختلالات خود ایمنی
• عوارض جانبی دارو
• سرطان خون
• لنفوم

همولیتیک ذاتی

کم خونی همولیتیک ذاتی هنگامی ایجاد می شود که گلبول های قرمز تولید شده توسط بدن شما به درستی کار نکند. این وضعیت اغلب به صورت ارثی انجام می شود ، مانند افراد مبتلا به کم خونی سلول داسی یا تالاسمی ، که هموگلوبین غیر طبیعی دارند.

در موارد دیگر ، یک ناهنجاری متابولیک ارثی می تواند به این وضعیت منجر شود ، مانند افرادی که دچار نقص G6PD یا بی ثباتی غشای گلبولهای قرمز مانند اسفروسیتوز ارثی هستند.

هرکسی در هر سنی می تواند کم خونی همولیتیک ایجاد کند.

علل کم خونی همولیتیک

ممکن است پزشک نتواند منبع کم خونی همولیتیک را تشخیص دهد. با این حال ، چندین بیماری و حتی برخی از داروها می توانند باعث این بیماری شوند.

علل اصلی کم خونی همولیتیک خارجی شامل موارد زیر است:

• طحال بزرگ شده
• هپاتیت عفونی
• ویروس اپشتین بار
• تب حصبه
• E. coli سموم
• سرطان خون
• لنفوم
• تومورها
• لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) ، یک اختلال خود ایمنی است
• سندرم ویسکوت-آلدریچ ، یک اختلال خود ایمنی است
• سندرم HELLP (به دلیل ویژگی های آن ، شامل همولیز ، آنزیم های کبدی بالا و تعداد پلاکت پایین)

در برخی موارد ، کم خونی همولیتیک نتیجه مصرف برخی داروهای خاص است. این به عنوان کم خونی همولیتیک ناشی از دارو شناخته شده است. چند نمونه از داروهایی که می توانند باعث بروز این بیماری شوند عبارتند از:

• استامینوفن (تیلنول)
• آنتی بیوتیک ها ، مانند سفالکسین ، سفتریاکسون ، پنی سیلین ، آمپی سیلین یا متی سیلین
• کلروپرومازین (تورازین)
• ایبوپروفن (Advil ، Motrin IB)
• اینترفرون آلفا
• پروتئینامید
• کینیدین
• ریفامپین (ریفادین)

یکی از شدیدترین اشکال کم خونی همولیتیک نوعی است که با دریافت انتقال گلبول قرمز از نوع خونی اشتباه ایجاد می شود.

هر فرد نوع خونی مشخصی دارد (A ، B ، AB یا O). اگر یک گروه خونی ناسازگار دریافت کنید ، پروتئین های ایمنی تخصصی به نام آنتی بادی ها به گلبول های قرمز خارجی حمله خواهند کرد. نتیجه تخریب بسیار سریع گلبول های قرمز است که می تواند کشنده باشد. به همین دلیل است که ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی قبل از دادن خون باید گروه خون را با دقت بررسی کنند.

برخی از دلایل کم خونی همولیتیک موقتی است. اگر پزشک بتواند علت اصلی را تشخیص داده و آن را معالجه کند ، کم خونی همولیتیک قابل درمان است.

علائم کم خونی همولیتیک چیست؟

از آنجا که دلایل مختلف مختلفی از کم خونی همولیتیک وجود دارد ، هر فرد می تواند علائم مختلفی داشته باشد. با این حال ، برخی از علائم مشترک وجود دارد که افراد زیادی هنگام کم خونی همولیتیک دچار آن می شوند.

برخی از علائم کم خونی همولیتیک همان مواردی است که در سایر اشکال کم خونی وجود دارد.

این علائم شایع عبارتند از:

• کمرنگ بودن پوست
• خستگی
• تب
• گیجی
• سبکی
• سرگیجه
• ضعف یا ناتوانی در انجام فعالیتهای بدنی

علائم و علائم رایج دیگر در افراد مبتلا به کم خونی همولیتیک مشاهده می شود:

• ادرار تیره
• زردی پوست و سفیدی چشم ها (زردی)
• سوفل قلب
• افزایش ضربان قلب
• طحال بزرگ شده
• کبد بزرگ شده

کم خونی همولیتیک در نوزادان

بیماری همولیتیک نوزاد متولد شده شرایطی است که مادر و نوزاد دارای گروه خونی ناسازگار هستند ، معمولاً به دلیل ناسازگاری Rh. نام دیگر این بیماری اریتروبلاستوز جنین است.

علاوه بر گروه های خونی ABO (A ، B ، AB و O) که قبلاً مورد بحث قرار گرفت ، فاکتور Rh همچنین در گروه خونی خاص یک شخص وجود دارد: فرد می تواند برای فاکتور Rh منفی یا مثبت باشد. برخی از نمونه ها شامل A مثبت ، A منفی ، AB منفی و O مثبت هستند.

اگر مادر خون خونی Rh منفی داشته باشد و پدر کودک وی نیز مثبت باشد ، احتمالاً اگر سلول های قرمز خون کودک از نظر فاکتور Rh مثبت باشد ، ممکن است بیماری همولیتیک نوزاد متولد شود.

اثرات آن دقیقاً مانند واکنشهای انتقال خون گلبولهای قرمز در جایی است که عدم تطابق ABO وجود دارد. بدن مادر نوع خون کودک را "خارجی" می بیند و به طور بالقوه می تواند به نوزاد حمله کند.

این وضعیت به احتمال زیاد برای یک زن در بارداری دوم خود و پس از آن اتفاق می افتد. این به این دلیل است که بدن ایمنی خود را می سازد.

در اولین بارداری ، سیستم ایمنی مادر می آموزد چگونه می تواند در برابر گلبول های قرمز خون که به نظر بیگانه است ، دفاع کند. پزشکان این حساسیت را نسبت به انواع مختلف گلبول های قرمز نشان می دهند.

بیماری همولیتیک نوزاد یک مشکل است زیرا کودک می تواند به طور قابل توجهی کم خونی شود و این باعث عوارض بعدی می شود. درمان ها برای این شرایط موجود است. آنها شامل انتقال گلبولهای قرمز و دارویی موسوم به ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG) هستند.

پزشکان همچنین می توانند با تزریق یک زن معروف به شلیک RhoGam ، از بروز این وضعیت جلوگیری کنند. یک زن ممکن است این خون را در حدود هفته 28 بارداری خود دریافت کند ، اگر خون Rh منفی داشته باشد و در مورد جنین Rh مثبت حساس نشده باشد. اگر کودک Rh مثبت باشد ، در 72 ساعت پس از زایمان ، مادر Rh منفی به دوز دوم روگام نیاز دارد.

کم خونی همولیتیک در کودکان

طبق اعلام دانشگاه شیکاگو ، کم خونی همولیتیک در کودکان معمولاً پس از یک بیماری ویروسی بروز می کند. دلایل آن مشابه مواردی است که در بزرگسالان وجود دارد و شامل موارد زیر است:

• عفونت
• بیماری های خود ایمنی
• سرطانها
• داروها
• یک سندرم نادر معروف به سندرم اوانز است

تشخیص کم خونی همولیتیک

تشخیص کم خونی همولیتیک اغلب با بررسی تاریخچه و علائم پزشکی شما آغاز می شود. در طول معاینه فیزیکی ، پزشک معاینه پوستی کم رنگ یا زرد را انجام می دهد. همچنین ممکن است بر روی نواحی مختلف شکم شما به آرامی فشار داده شود تا حساسیت به لمس پیدا کند ، که می تواند نشان دهنده بزرگ شدن کبد یا طحال باشد.

اگر پزشک به کم خونی مشکوک باشد ، آزمایشات تشخیصی را صادر می کند. این آزمایش خون با اندازه گیری موارد زیر به تشخیص کم خونی همولیتیک کمک می کند:

• بیلی روبین. این آزمایش میزان هموگلوبین گلبولهای قرمز را که کبد شما تجزیه و پردازش شده است ، اندازه گیری می کند.
• هموگلوبین. این آزمایش بطور غیرمستقیم میزان گلبول های قرمز خون شما در گردش خون را نشان می دهد (با اندازه گیری پروتئین حامل اکسیژن در گلبول های قرمز خون شما)
• عملکرد کبد. این آزمایش میزان پروتئین ها ، آنزیم های کبدی و بیلی روبین موجود در خون شما را اندازه گیری می کند.
• تعداد رتیولوسیت ها. این آزمایش تعداد سلولهای گلبول قرمز نابالغ ، که به مرور زمان در سلولهای قرمز خون بالغ می شوند ، اندازه گیری می کند که بدن شما تولید می کند

اگر پزشک فکر کند که وضعیت شما ممکن است با کم خونی همولیتیک ذاتی مرتبط باشد ، ممکن است نمونه خون شما را تحت میکروسکوپ مشاهده کرده تا شکل و اندازه آنها را بررسی کند.

آزمایش های دیگر شامل آزمایش ادرار است تا به دنبال وجود شکستگی گلبول های قرمز باشید. در بعضی موارد ، پزشک ممکن است دستور آسپیراسیون مغز استخوان یا بیوپسی را صادر کند. این آزمایش می تواند اطلاعاتی در مورد تعداد گلبول های قرمز و شکل آنها ارائه دهد.

چگونه کم خونی همولیتیک درمان می شود؟

گزینه های درمانی کم خونی همولیتیک بسته به دلیل کم خونی ، شدت بیماری ، سن ، سلامتی و تحمل شما نسبت به داروهای خاص متفاوت است.

گزینه های درمانی برای کم خونی همولیتیک ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• انتقال گلبولهای قرمز
• IVIG
• سرکوب کننده های سیستم ایمنی مانند کورتیکواستروئید
• عمل جراحی

انتقال گلبولهای قرمز

انتقال خون گلبول قرمز برای افزایش سریع تعداد گلبولهای قرمز و جایگزینی گلبولهای قرمز نابود شده با سلولهای جدید انجام می شود.

IVIG

اگر یک فرآیند ایمنی بدن منجر به کم خونی همولیتیک شود ، ممکن است ایمونوگلوبولین به صورت داخل وریدی در بیمارستان به شما داده شود تا سیستم ایمنی بدن را برطرف کند.

کورتیکواستروئیدها

در صورت وجود فرم بیرونی کم خونی همولیتیک با منشاء خود ایمنی ، ممکن است از کورتیکواستروئیدها تجویز شود. آنها می توانند فعالیت سیستم ایمنی بدن شما را کاهش دهند تا از از بین رفتن گلبول های قرمز جلوگیری کنند. سرکوب کننده های سیستم ایمنی دیگر ممکن است برای رسیدن به همان هدف استفاده شوند.

عمل جراحی

در موارد شدید ، طحال شما ممکن است نیاز به از بین بردن داشته باشد. طحال جایی است که گلبول های قرمز خون از بین می رود. از بین بردن طحال می تواند سرعت نابودی گلبول های قرمز خون را کاهش دهد. این معمولاً در موارد همولیز ایمنی که به کورتیکواستروئیدها یا سایر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی پاسخ نمی دهند به عنوان گزینه ای استفاده می شود.

چشم انداز

کم خونی همولیتیک می تواند در هر سنی افراد مبتلا باشد و دلایل اساسی زیادی دارد. برای برخی از افراد ، علائم خفیف بوده و با گذشت زمان و بدون درمان برطرف می شود. دیگران ممکن است به بقیه عمر خود نیاز به مراقبت داشته باشند.

جستجوی مراقبت در زمانی که فرد علائم کم خونی زودرس دارد می تواند اولین قدم برای بهتر شدن در طولانی مدت باشد.