Henoch-Schönlein Purpura

محتوا

• بررسی اجمالی
• علائم چیست؟
• علل چیست؟
• چگونه درمان می شود؟
• چگونه تشخیص داده می شود؟
• HSP در بزرگسالان و کودکان
• چشم انداز

بررسی اجمالی

purpura Henoch-Schönlein (HSP) نوعی بیماری است که باعث می شود رگ های خونی کوچک ملتهب شوند و خون نشت کنند. این نام را از دو پزشک آلمانی ، یوهان شنلین و ادوارد هنوچ می گیرد که آنها را در سالهای 1800 در بیمارانشان توصیف کردند.

علائم بارز HSP بثورات برجسته به رنگ بنفش در پاها و باسن تحتانی است. لکه های بثورات مانند کبودی به نظر می رسند. HSP همچنین می تواند باعث تورم مفاصل ، علائم گوارشی (GI) و مشکلات کلیوی شود.

HSP در کودکان خردسال شایع است. اغلب ، آنها اخیراً مانند سرماخوردگی دچار عفونت تنفسی فوقانی شده اند. بیشتر اوقات این بیماری به خودی خود و بدون درمان بهتر می شود.

علائم چیست؟

علائم اصلی HSP بثورات لکه دار شده به رنگ قرمز بنفش است که روی پاها ، پا و باسن ظاهر می شود. همچنین بثورات صورت ، بازوها ، قفسه سینه و تنه قابل مشاهده است. لکه های موجود در بثورات مانند کبودی به نظر می رسند. اگر بر روی بثورات فشار دهید ، به جای اینکه سفید شود ، بنفش باقی می ماند.

HSP همچنین بر مفاصل ، روده ها ، کلیه ها و سایر سیستم ها تأثیر می گذارد و باعث ایجاد علائمی مانند این موارد می شود:

• درد و تورم در مفاصل به خصوص زانوها و مچ پا
• علائم دستگاه گوارش مانند تهوع ، استفراغ ، درد معده و مدفوع خونی
• خون در ادرار (که دیدن آن ممکن است خیلی ریز باشد) و سایر علائم آسیب کلیه
• تورم بیضه ها (در برخی از پسران مبتلا به HSP)
• تشنج (بندرت)

درد مفاصل و علائم دستگاه گوارش می تواند تا 2 هفته قبل از ظهور بثورات شروع شود.

بعضی اوقات ، این بیماری می تواند به طور کلی به کلیه ها آسیب برساند.

علل چیست؟

HSP باعث ایجاد التهاب در رگ های خونی کوچک می شود. هرچه رگهای خونی ملتهب شوند ، می توانند خون را در پوست نشت کنند و این باعث بثورات می شود. همچنین خون می تواند در شکم و کلیه نشت کند.

به نظر می رسد HSP در اثر واکنش بیش از حد سیستم ایمنی بدن ایجاد می شود. به طور معمول ، سیستم ایمنی بدن پروتئین هایی به نام آنتی بادی ها تولید می کند که مهاجمان خارجی مانند باکتری ها و ویروس ها را جستجو و از بین می برد. در مورد HSP ، یک آنتی بادی خاص (IgA) در دیواره رگ های خونی مستقر می شود و باعث التهاب می شود.

حداکثر نیمی از افرادی که دچار HSP می شوند در هفته یا قبل از بثورات سرماخوردگی یا عفونت دستگاه تنفسی دیگر دارند. این عفونت ها ممکن است سیستم ایمنی بدن را به واکنش بیش از حد و آزاد کردن آنتی بادی هایی که به رگ های خونی حمله می کنند ، سوق دهد. HSP به خودی خود مسری نیست ، اما شرطی که آن را آغاز کرده است می تواند جذاب باشد.

عوامل HSP ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• عفونت هایی مانند استرپت گلو ، آبله مرغان ، سرخک ، هپاتیت و HIV
• خوراکی ها
• داروهای خاص
• نیش حشرات
• قرار گرفتن در معرض هوای سرد
• جراحت

همچنین ممکن است ژنهایی با HSP مرتبط باشند ، زیرا بعضی اوقات در خانواده ها اجرا می شود.

چگونه درمان می شود؟

شما معمولاً نیازی به درمان پورپورا Henoch-Schönlein ندارید. ظرف چند هفته به تنهایی از بین می رود. استراحت ، مایعات و مسکن های بدون نسخه مانند ایبوپروفن یا استامینوفن می توانند به شما یا فرزندتان کمک کنند احساس بهتری داشته باشند.

اگر علائم GI دارید قبل از مصرف داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) مانند ناپروکسن یا ایبوپروفن از پزشک خود بپرسید. NSAID بعضی اوقات می تواند این علائم را بدتر کند. همچنین باید در موارد التهاب کلیه یا آسیب دیدگی از داروهای غیراستروئیدی جلوگیری شود.

در مورد علائم شدید ، پزشکان گاهی اوقات دوره کوتاهی از استروئیدها را تجویز می کنند. این داروها باعث کاهش التهاب در بدن می شوند. از آنجا که استروئیدها می توانند عوارض جانبی قابل توجهی ایجاد کنند ، باید دستورالعمل پزشک خود را برای مصرف دارو از نزدیک دنبال کنید. داروهایی که سیستم ایمنی بدن را سرکوب می کنند مانند سیکلوفسفامید (سیتوکسان) ممکن است برای درمان آسیب های کلیوی استفاده شوند.

اگر در سیستم روده شما عوارضی رخ دهد ، ممکن است برای رفع آن به جراحی نیاز داشته باشید.

چگونه تشخیص داده می شود؟

پزشک شما یا فرزندتان را برای علائم HSP از جمله بثورات و درد مفاصل معاینه می کند.

آزمایشاتی نظیر اینها می تواند به تشخیص HSP کمک کند و سایر بیماریهایی که دارای علائم مشابه هستند را نیز رد کنید:

• آزمایش خون اینها می توانند شمارش گلبولهای سفید و قرمز ، التهاب و عملکرد کلیه را ارزیابی کنند
• آزمایش ادرار. پزشک ممکن است خون یا پروتئین موجود در ادرار شما را چک کند ، نشانه اینکه کلیه های شما آسیب دیده است.
• بیوپسی. پزشک ممکن است یک قطعه کوچک از پوست شما را برداشته و آن را برای آزمایش به آزمایشگاه بفرستد. این آزمایش به دنبال آنتی بادی به نام IgA است که در پوست و رگ های خونی افراد مبتلا به HSP رسوب می کند. بیوپسی کلیه می تواند برای آسیب کلیه آزمایش کند.
• سونوگرافی. در این آزمایش از امواج صوتی برای ایجاد تصاویر از داخل شکم استفاده می شود. این می تواند یک نگاه دقیق تر به اندام های شکمی و کلیه ها داشته باشد.
• سی تی اسکن. از این آزمایش می توان برای ارزیابی درد شکم و رد دلایل دیگر استفاده کرد.

HSP در بزرگسالان و کودکان

بیش از 90 درصد موارد HSP در کودکان وجود دارد ، خصوصاً مواردی که بین 2 تا 6 سال دارند. این بیماری در کودکان نسبت به بزرگسالان خفیف تر است. بزرگسالان به احتمال زیاد زخمهای پر از چرک دارند. آنها همچنین با این بیماری بیشتر در معرض آسیب کلیوی قرار می گیرند.

در کودکان ، HSP معمولاً طی چند هفته بهبود می یابد. علائم این بیماری در بزرگسالان طولانی تر است.

چشم انداز

بیشتر اوقات ، پورپوره Henoch-Schönlein به تنهایی طی یک ماه بهبود می یابد. با این حال ، این بیماری می تواند دوباره عود کند.

HSP می تواند عوارضی ایجاد کند. بزرگسالان می توانند آسیب کلیوی ایجاد کنند که ممکن است به اندازه کافی شدید باشد که نیاز به دیالیز یا پیوند کلیه داشته باشد. بندرت ممکن است قسمتی از روده به خود بخورد و باعث انسداد شود. به این روش intussusception گفته می شود و می تواند جدی باشد.

در زنان باردار ، HSP می تواند باعث آسیب به کلیه شود و منجر به عوارضی مانند فشار خون بالا و پروتئین در ادرار شود.