Kernicterus چیست؟

محتوا

• بررسی اجمالی
• علائم kernicterus
• Kernicterus در بزرگسالان
• چه عواملی باعث ایجاد هسته می شود؟
• بیماری Rh یا ناسازگاری ABO
• سندرم کریگلر-نجار
• هسته و سولفونامیدها
• فاکتورهای خطرناک کرنیکرتوس
• چگونه مغز تشخیص داده می شود؟
• درمان کرنیکرتوس
• عوارض kernicterus
• چشم انداز هسته

بررسی اجمالی

Kernicterus نوعی آسیب مغزی است که بیشتر در نوزادان مشاهده می شود. این ناشی از ایجاد شدید بیلی روبین در مغز است. بیلی روبین یک محصول زباله است که وقتی کبد شما گلبول های قرمز قدیمی را تجزیه می کند ، تولید می شود تا بدن شما بتواند آنها را از بین ببرد.

طبیعی است که نوزادان دارای بیلی روبین زیاد باشند. این به زردی تازه متولد شده معروف است. حدود 60 درصد از نوزادان دچار زردی هستند ، زیرا بدن آنها هنوز هم نمی تواند بیلی روبین را از بین ببرد. Kernicterus بسیار نادر است. این میزان بیلی روبین به شدت خطرناک است.

Kernicterus یک اورژانس پزشکی است. نوزادان مبتلا به این بیماری باید فوراً تحت درمان قرار بگیرند تا سطح بیلی روبین خود را پایین بیاورند و از آسیب بیشتر مغز جلوگیری کنند.

علائم kernicterus

علائم زردی ممکن است در چند روز اول زندگی یک نوزاد ظاهر شود. زردی باعث می شود پوست و سفیده چشم ها رنگ زرد رنگی پیدا کند. علائم هسته مغزی شدیدتر است.

نوزادان مبتلا به kernicterus نیز کشنده هستند. این بدان معنی است که آنها به طور غیر معمول خواب هستند. همه نوزادان خواب زیادی دارند ، اما نوزادان بی حسی حتی بیشتر از حد معمول می خوابند و بیدار شدن از آن بسیار سخت است. وقتی بیدار می شوند ، غالباً به خواب می روند.

علائم دیگر هسته شامل:

• گریه بلند
• کاهش اشتها و تغذیه کمتر از حد معمول
• گریه غیرقابل تحمل
• بدن فلاپی یا لامپ
• رفلکس های از دست رفته
• قوس دادن به سر و پاشنه ها ، مانند کمان
• حرکات غیرقابل کنترل
• استفراغ
• حرکات غیرمعمول چشم
• عدم پوشک مرطوب یا کثیف
• تب
• تشنج

اگر متوجه این علائم شدید ، به پزشک مراجعه کرده یا کودک خود را سریعاً به بیمارستان ببرید.

Kernicterus در بزرگسالان

Kernicterus در بزرگسالان بسیار نادر است. شرایطی که باعث آن می شود بیشتر در نوزادان تأثیر می گذارد. برای بزرگسالان ممکن است سطوح بالایی از بیلی روبین تولید شود ، اما تقریباً هرگز مغز هسته وجود ندارد.

شرایطی که می تواند باعث افزایش بیلی روبین بسیار زیاد در بزرگسالان شود عبارتند از:

• سندرم کریگلر-نجار: یک بیماری ارثی که تجزیه بدن بیلی روبین را برای بدن سخت تر می کند.
• سندرم دوبین-جانسون: یک اختلال نادر و ارثی که مانع از بین رفتن بیلی روبین به طور موثر بدن می شود. این شرایط باعث ایجاد هسته نمی شود.
• سندرم گیلبرت: شرایطی که کبد نمی تواند بیلی روبین را به درستی پردازش کند.
• سندرم روتور: یک اختلال ارثی که باعث می شود سطح بیلی روبین در خون ایجاد شود. این شرایط باعث ایجاد هسته نمی شود.

چه عواملی باعث ایجاد هسته می شود؟

Kernicterus ناشی از زردی شدید است که درمان نمی شود. زردی یک مشکل شایع در نوزادان است. این اتفاق می افتد زیرا کبد یک نوزاد نمی تواند به سرعت کافی بیلی روبین را پردازش کند. در نتیجه بیلی روبین در جریان خون کودک رشد می کند.

دو نوع بیلی روبین در بدن وجود دارد:

• بیلی روبین بدون جابجایی: این نوع بیلی روبین از جریان خون به کبد شما می رود. این محلول در آب نیست ، به این معنی که در آب حل نمی شود ، بنابراین می تواند در بافت های بدن شما ایجاد شود.
• بیلی روبین کونژوگه: این از بیلی روبین بدون جوش در کبد شما تبدیل می شود. بیلی روبین کونژوگه محلول در آب است ، بنابراین می تواند از طریق روده از بدن شما خارج شود.

اگر بیلی روبین بدون جوش در کبد تبدیل نشده باشد ، می تواند در بدن کودک ایجاد شود. هنگامی که سطح بیلی روبین بدون جوش بسیار بالا می رود ، می تواند از خون و به درون بافت مغز منتقل شود. اگر چیزی باعث ایجاد آن شود ، بیلی روبین بدون جابجایی می تواند به هسته منجر شود. بیلی روبین کونژوگه از خون به مغز عبور نمی کند و معمولاً می تواند از بدن شما خارج شود. بنابراین ، بیلی روبین کونژوگه منجر به هسته نمی شود.

چندین دلیل بالقوه وجود دارد که می تواند منجر به ایجاد بیلی روبین غیر جنجالی شود:

بیماری Rh یا ناسازگاری ABO

بعضی اوقات گروه خون کودک و مادر با یکدیگر سازگار نیستند. اگر مادر Rh منفی باشد ، به این معنی است که گلبولهای قرمز نوع خاصی از پروتئین آنها به آنها وصل نشده است. این امکان وجود دارد که کودک وی یک فاکتور Rh متفاوت از خودش داشته باشد. اگر کودک وی Rh مثبت باشد ، به این معنی است که پروتئین متصل به گلبولهای قرمز خون خود را دارد. این به ناسازگاری Rh معروف است.

در ناسازگاری Rh ، برخی از گلبول های قرمز جنین می توانند از جفت عبور کرده و وارد جریان خون مادر شوند. سیستم ایمنی مادر این سلولها را خارجی می شناسد. پروتئین هایی به نام آنتی بادی هایی ایجاد می کند که به گلبول های قرمز کودک حمله می کنند. سپس آنتی بادی های مادر می توانند از طریق جفت وارد بدن کودک شوند و گلبول های قرمز نوزاد را نابود کنند.

با نابودی این سلول های خونی ، میزان بیلی روبین کودک افزایش می یابد. پس از به دنیا آمدن کودک ، بیلی روبین در جریان خون و مغز ایجاد می شود. بیماری Rh امروزه بسیار نادر است ، زیرا مادران می توانند در دوران بارداری برای آن درمان شوند.

یک وضعیت مشابه ، اما کمتر شدید ممکن است گاهی اوقات رخ دهد که مادر مبتلا به خون نوع O باشد و کودک وی نوع دیگری (ناسازگاری ABO) دارد. این هنوز هم بسیار رایج است. اگرچه این نوزادان همچنین در معرض خطر بیشتری برای هسته هستند ، اما تقریباً همیشه می توان با نظارت مناسب و در صورت لزوم از درمان زود هنگام جلوگیری کرد.

سندرم کریگلر-نجار

نوزادان با این شرایط ارثی فاقد آنزیمی هستند که برای تبدیل بیلی روبین بدون جوش به بیلی روبین کونژوگه جهت حذف نیاز دارند. در نتیجه میزان بالایی از بیلی روبین در خون آنها ایجاد می شود.

هسته و سولفونامیدها

برخی از داروهای خاص - به ویژه آنتی بیوتیکها - نیز به هسته وابسته هستند. سولفونامیدها (که به آن داروهای سولفا نیز می گویند) گروهی از آنتی بیوتیک ها هستند که باکتری ها را از بین می برند. یک آنتی بیوتیک رایج سولفونامید سولفامتوکسازول را با trimethoprim (SMX-TMP) برای درمان عفونت های باکتریایی ترکیب می کند. مطالعات نگرانی هایی را مبنی بر اینکه سولفونامیدها ممکن است خطر ابتلا به هسته را افزایش دهند ، ایجاد کرده است.

بیلی روبین بدون جابجایی معمولاً از طریق جریان خون به کبد متصل به پروتئین آلبومین می رود. در کبد ، تبدیل به بیلی روبین کونژوگه شده تا بتواند از بدن خارج شود. سولفونامیدها ممکن است بیلی روبین را از آلبومین جدا نکنند و این باعث افزایش سطح بیلی روبین می شود. بیلی روبین بی حد و حصر می تواند به مغز منتقل شود و باعث ایجاد هسته شود.

فاکتورهای خطرناک کرنیکرتوس

اگر نوزادان احتمالاً در صورت وجود ، زردی شدید و هسته را دچار می شوند:

• زودرس متولد شده اند. هنگامی که نوزادان قبل از 37 هفته به دنیا می آیند ، کبد آنها حتی به خوبی توسعه نیافته و برای از بین بردن موثر بیلی روبین بیشتر طول می کشد.
• خوب تغذیه نکنید. بیلی روبین در مدفوع برداشته می شود. تغذیه ضعیف مانع از ایجاد پوشک کافی کثیف نوزادان می شود.
• یک والد یا خواهر و برادر داشته باشید که به عنوان نوزاد زردی داشته است. این شرایط می تواند در خانواده ها به وجود آید. ممکن است با برخی از اختلالات ارثی مانند کمبود G6PD مرتبط باشد ، که باعث می شود گلبول های قرمز خیلی زود تجزیه شوند.
• در مادری با گروه خونی نوع O یا Rh منفی متولد شده اند. مادرانی که دارای این گروه خونی هستند ، گاهی کودکانی به دنیا می آورند که میزان بیلی روبین بالایی دارند.

چگونه مغز تشخیص داده می شود؟

Kernicterus اغلب در نوزادان تشخیص داده می شود. یک تست که ممکن است برای بررسی میزان بیلی روبین استفاده شود ، یک متر سنج سبک است. پزشک یا پرستار با قرار دادن متر سنج بر روی سر کودک ، میزان بیلی روبین کودک شما را بررسی می کنند. اندازه گیری نور می گوید میزان بیلی روبین در پوست کودک شما یا سطح بیلی روبین (TcB) از طریق پوست آنها چقدر است.

اگر سطح TcB کودک شما زیاد باشد ، می تواند نشانه ای از رشد بیلی روبین در بدن آنها باشد. پزشک شما آزمایش خون بیلی روبین را سفارش می دهد.

درمان کرنیکرتوس

هدف از درمان ، کاهش میزان بیلی روبین بدون جوش در بدن کودک قبل از رسیدن به سطحی است که باعث آسیب مغزی توسط هسته می شود.

نوزادان با سطح بیلی روبین زیاد غالباً با فوتوتراپی یا نور درمانی انجام می شوند.در طی این درمان ، بدن لخت کودک در معرض نور خاصی قرار می گیرد. نور میزان ضربان بدن بیلیروبین غیرمجاز را تجزیه می کند.

عوارض kernicterus

نوزادان مبتلا به kernicterus می توانند این عوارض را ایجاد کنند:

• فلج مغزی آتروئید ، نوعی اختلال حرکتی ناشی از آسیب مغزی است
• عدم وجود ماهیچه
• اسپاسم عضلانی
• حرکت هماهنگ کننده مشکل
• کم شنوایی و ناشنوایی
• مشکلات مربوط به حرکت چشم ، از جمله مشکل در جستجوی مشکلات
• صحبت کردن مشکل دارد
• ناتوانی ذهنی
• دندان کودک آغشته

چشم انداز هسته

پس از بروز علائم هسته ، آسیب مغزی در حال حاضر آغاز شده است. درمان می تواند متوقف شود اما این آسیب را برعکس نمی کند. به همین دلیل مهم است که نوزادان از نظر میزان بالای بیلی روبین - به ویژه اگر در معرض خطر قرار داشته باشند - کنترل شوند و سریع با آنها معالجه شوند.