امید به زندگی برای ATTR آمیلوئیدوز چیست؟

محتوا

• امید به زندگی و میزان بقا
• عواملی که احتمال بقا را تحت تأثیر قرار می دهند
• انواع آمیلوئیدوز ATTR
• آمیلوئیدوز ATTR خانوادگی
• آمیلوئیدوز ATTR از نوع وحشی
• انواع دیگر آمیلوئیدوز
• گزینه های درمان
• غذای آماده

در آمیلوئیدوز ، پروتئین های غیرطبیعی بدن تغییر شکل داده و با هم جمع می شوند و فیبرهای آمیلوئید را تشکیل می دهند. این فیبریل ها در بافت ها و اندام ها تجمع می یابند که می توانند مانع کار صحیح آنها شوند.

آمیلوئیدوز ATTR یکی از رایج ترین انواع آمیلوئیدوز است. همچنین به عنوان آمیلوئیدوز transthyretin شناخته می شود. این پروتئین شامل پروتئین معروف به ترانستیریتین (TTR) است که در کبد تولید می شود.

در افراد مبتلا به آمیلوئیدوز ATTR ، TTR توده هایی ایجاد می کند که ممکن است در اعصاب ، قلب یا سایر قسمت های بدن جمع شوند. این می تواند به طور بالقوه باعث نارسایی عضو تهدید کننده زندگی شود.

برای اطلاعات بیشتر در مورد چگونگی تأثیر این وضعیت بر امید به زندگی فرد و عواملی که بر میزان زنده ماندن تأثیر می گذارد ، همراه با اطلاعات زمینه در مورد انواع مختلف آمیلوئیدوز ATTR و نحوه درمان ، ادامه مطلب را بخوانید.

امید به زندگی و میزان بقا

امید به زندگی و میزان بقا بر اساس نوع آمیلوئیدوز ATTR در یک فرد متفاوت است. دو نوع اصلی از نوع خانوادگی و وحشی است.

طبق اطلاعات مرکز اطلاعات بیماری های ژنتیک و نادر ، به طور متوسط ​​، افراد مبتلا به آمیلوئیدوز ATTR خانوادگی 7 تا 12 سال زندگی می کنند.

مطالعه منتشر شده در مجله Circulation نشان داد که افراد مبتلا به آمیلوئیدوز ATTR از نوع وحشی به طور متوسط ​​حدود 4 سال پس از تشخیص زندگی می کنند. میزان بقای 5 ساله در بین شرکت کنندگان در مطالعه 36 درصد بود.

آمیلوئیدوز ATTR اغلب باعث جمع شدن فیبریل های آمیلوئید در قلب می شود. این می تواند باعث ریتم غیر طبیعی قلب و تهدید کننده زندگی برای نارسایی قلبی شود.

هیچ درمانی برای آمیلوئیدوز ATTR وجود ندارد. با این حال ، تشخیص و درمان به موقع ممکن است به کند شدن روند پیشرفت بیماری کمک کند.

عواملی که احتمال بقا را تحت تأثیر قرار می دهند

عوامل مختلفی ممکن است در میزان بقا و امید به زندگی در افراد مبتلا به آمیلوئیدوز ATTR تأثیر بگذارد ، از جمله:

• نوع آمیلوئیدوز ATTR که دارند
• کدام اندام ها تحت تأثیر قرار می گیرند
• وقتی علائم آنها شروع شد
• چقدر زود شروع به درمان کردند
• که درمان می شوند
• سلامت کلی آنها

برای یادگیری اینکه چگونه رویکردهای مختلف درمانی ممکن است بر میزان بقا و امید به زندگی در افراد مبتلا به این بیماری تأثیر بگذارد ، تحقیقات بیشتری لازم است.

انواع آمیلوئیدوز ATTR

نوع آمیلوئیدوز ATTR که یک فرد دارد ، بر چشم انداز طولانی مدت وی تأثیر می گذارد.

اگر با آمیلوئیدوز ATTR زندگی می کنید ، اما مطمئن نیستید کدام نوع است ، از پزشک خود بپرسید. دو نوع اصلی از نوع خانوادگی و وحشی است.

انواع دیگر آمیلوئیدوز نیز ممکن است در صورت جمع شدن پروتئین های دیگر به غیر از TTR در فیبریل های آمیلوئید ایجاد شود.

آمیلوئیدوز ATTR خانوادگی

آمیلوئیدوز ATTR خانوادگی به عنوان آمیلوئیدوز ATTR ارثی نیز شناخته می شود. علت آن جهش های ژنتیکی است که ممکن است از والدین به کودک منتقل شود.

این جهش های ژنتیکی باعث می شود TTR نسبت به حالت طبیعی پایدار نباشد. این امر احتمال تشکیل فیبرهای آمیلوئید توسط TTR را افزایش می دهد.

بسیاری از جهش های ژنتیکی مختلف ممکن است باعث آمیلوئیدوز ATTR خانوادگی شود. بسته به جهش ژنتیکی خاصی که فرد دارد ، این شرایط ممکن است بر روی اعصاب ، قلب وی یا هر دو تأثیر بگذارد.

علائم آمیلوئیدوز ATTR خانوادگی از بزرگسالی شروع می شود و با گذشت زمان بدتر می شود.

آمیلوئیدوز ATTR از نوع وحشی

آمیلوئیدوز ATTR از نوع وحشی در اثر جهش های ژنتیکی شناخته شده ایجاد نمی شود. در عوض ، در نتیجه فرآیندهای پیری ایجاد می شود.

در این نوع آمیلوئیدوز ATTR ، TTR با افزایش سن پایدارتر می شود و شروع به تشکیل فیبریل های آمیلوئید می کند. آن فیبریل ها معمولاً در قلب رسوب می کنند.

این نوع آمیلوئیدوز ATTR به طور معمول مردان بالای 70 سال را درگیر می کند.

انواع دیگر آمیلوئیدوز

چندین نوع دیگر از آمیلوئیدوز نیز وجود دارد ، از جمله آمیلوئیدوز AL و AA. این نوع پروتئین های متفاوتی نسبت به آمیلوئیدوز ATTR دارند.

آمیلوئیدوز AL به عنوان آمیلوئیدوز اولیه نیز شناخته می شود. شامل اجزای غیرطبیعی آنتی بادی است که به زنجیرهای سبک معروف است.

آمیلوئیدوز AA آمیلوئیدوز ثانویه نیز نامیده می شود. این پروتئین شامل پروتئین آمیلوئید A می باشد و معمولاً توسط عفونت یا بیماری التهابی مانند آرتریت روماتوئید ایجاد می شود.

گزینه های درمان

اگر آمیلوئیدوز ATTR داشته باشید ، برنامه درمانی توصیه شده توسط پزشک به نوع خاصی که دارید و همچنین اندام های تحت تأثیر و علائم ایجاد شده بستگی دارد.

بسته به تشخیص شما ، آنها ممکن است یک یا چند مورد زیر را تجویز کنند:

• پیوند کبد، که برای درمان برخی موارد آمیلوئیدوز ATTR خانوادگی استفاده می شود
• صدا خفه کن های ATTR، دسته ای از داروها به کاهش تولید TTR در افراد مبتلا به آمیلوئیدوز ATTR خانوادگی کمک می کند
• تثبیت کننده های ATTR، دسته ای از داروها که ممکن است در جلوگیری از تشکیل فیبرهای آمیلوئید TTR در افراد مبتلا به آمیلوئیدوز ATTR خانوادگی یا وحشی کمک کند

پزشکان شما همچنین ممکن است درمان های دیگری را برای کمک به مدیریت علائم و عوارض احتمالی ATTR آمیلوئیدوز توصیه کنند.

به عنوان مثال ، این درمان های حمایتی ممکن است شامل تغییرات رژیم غذایی ، دیورتیک ها یا جراحی برای کمک به درمان نارسایی قلبی باشد.

سایر درمان های آمیلوئیدوز ATTR نیز در آزمایش های بالینی در حال مطالعه است ، از جمله داروهایی که ممکن است به پاکسازی فیبریل های آمیلوئید از بدن کمک کنند.

غذای آماده

اگر آمیلوئیدوز ATTR دارید ، با پزشک خود صحبت کنید تا در مورد گزینه های درمانی و چشم انداز طولانی مدت خود بیشتر بدانید.

تشخیص و درمان به موقع ممکن است به کند شدن روند پیشرفت بیماری ، تسکین علائم و بهبود امید به زندگی شما کمک کند.

برنامه درمانی توصیه شده پزشک به نوع خاصی از اختلال شما و همچنین اندامهایی که تحت تأثیر آن هستند بستگی خواهد داشت.

درمان های جدید نیز ممکن است در آینده برای کمک به بهبود میزان بقا و کیفیت زندگی در افراد مبتلا به این بیماری در دسترس باشد.

پزشک می تواند به شما کمک کند تا در مورد آخرین تحولات درمانی اطلاعات کسب کنید.