لیسانسفالی

محتوا

• لیزنسفالی چیست؟
• علائم لیزنسفالی چیست؟
• چه عواملی باعث لیزنسفالی می شود؟
• لیزنسفالی چگونه تشخیص داده می شود؟
• چگونه با لیسنسفالی درمان می شود؟
• چشم انداز شخصی که دارای لیسنسفالی است چیست؟

لیزنسفالی چیست؟

اسکن معمولی از مغز انسان ، بسیاری از چین و چروک های پیچیده ، چین خوردگی و شیار را نشان می دهد. اینگونه است که بدن مقدار زیادی از بافت مغز را در یک فضای کوچک بسته می کند. مغز در طول رشد جنین شروع به ریزش می کند.

اما بعضی از نوزادان یک بیماری نادر دارند که به نام lissencephaly شناخته می شود. مغز آنها به درستی خم نمی شود و صاف باقی می ماند. این وضعیت می تواند بر عملکرد عصبی کودک تأثیر بگذارد و علائم آن شدید باشد.

علائم لیزنسفالی چیست؟

نوزادانی که با لیزنسفالی متولد می شوند ممکن است دارای یک سر غیر طبیعی باشند ، شرایطی که به آن میکرولیسنسفالی گفته می شود. اما همه نوزادان مبتلا به لیسنسفالی این ظاهر را ندارند. علائم دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• مشکل در تغذیه
• عدم پیشرفت
• نقص روحی
• انگشتان دست ، انگشتان پا یا دستهای ناقص
• اسپاسم عضلانی
• اختلال روانی - حرکتی
• تشنج
• بلع مشکل

اگر یک یا هر دو والدین سابقه خانوادگی lissencephaly را داشته باشند ، می توان از اوایل هفته 20 اسکنهای تصویربرداری روی جنین را انجام داد. اما رادیولوژیست ها ممکن است تا 23 هفته منتظر بمانند تا هرگونه اسکن انجام شود.

چه عواملی باعث لیزنسفالی می شود؟

لیسنسفالی غالباً یک بیماری ژنتیکی محسوب می شود ، اگرچه ممکن است گاهی اوقات یک عفونت ویروسی یا جریان خون ضعیف به جنین ایجاد شود. دانشمندان ناهنجاری های موجود در چندین ژن را به عنوان مشارکت کننده در لیسنسفالی تشخیص داده اند. اما تحقیقات در مورد این ژن ها ادامه دارد. و جهش در این ژن ها باعث ایجاد سطوح مختلف این اختلال می شود.

لیسنسفالی هنگامی که جنین 12 تا 14 هفته دارد رشد می کند. در این مدت سلولهای عصبی با پیشرفت ، شروع به حرکت به مناطق دیگر مغز می کنند. اما برای جنین هایی که لیسنسفالی دارند ، سلولهای عصبی حرکت نمی کنند.

این وضعیت به خودی خود می تواند رخ دهد. اما همچنین با بیماریهای ژنتیکی مانند سندرم میلر دیکر و سندرم واکر-واربورگ همراه است.

لیزنسفالی چگونه تشخیص داده می شود؟

اگر کودک علائم مربوط به رشد ناقص مغز را تجربه کند ، پزشک ممکن است اسکن تصویربرداری را برای معاینه مغز توصیه کند. این شامل اسکن سونوگرافی ، CT یا MRI است. اگر علت لیزنسفالی باشد ، پزشک درجه اختلال را تا حدی که مغز تحت تأثیر قرار می گیرد ، ارزیابی می کند.

صافی مغز را آگیریا می گویند و ضخیم شدن شیار مغز را پاژیگیری می گویند. تشخیص درجه یک به معنای این است که کودک دچار بیماری خفگی عمومی شده یا بیشتر مغز را تحت تأثیر قرار داده است. این اتفاق نادر است و منجر به شدیدترین علائم و تأخیرها می شود.

بیشتر کودکان مبتلا به لیسنسفالی درجه 3 دارند. این منجر به ضخیم شدن در قسمت جلویی و طرفین مغز و برخی از مگسهای مغزی می شود.

چگونه با لیسنسفالی درمان می شود؟

لیسانسفالی قابل بازگشت نیست. هدف از این درمان ، حمایت و آسایش کودکان آسیب دیده است. به عنوان مثال ، کودکانی که در تغذیه و بلع مشکل دارند ممکن است نیاز به لوله گاسترواستومی در معده خود داشته باشند.

اگر كودك هیدروسفالی یا تجمع بیش از حد مایع مغزی نخاعی را تجربه كند ، ممكن است عمل جراحی انجام شود كه مایعات را از مغز دور كند.

کودک نیز ممکن است در صورت تجربه تشنج در نتیجه لیزنسفالی به داروها احتیاج داشته باشد.

چشم انداز شخصی که دارای لیسنسفالی است چیست؟

چشم انداز کودک مبتلا به لیسنسفالی به شدت آن بستگی دارد.به عنوان مثال ، موارد شدید ممکن است منجر به عدم رشد ذهنی کودک از عملکرد سه تا 5 ماهه شود.

براساس اعلام انستیتوی ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی ، کودکان مبتلا به لیزنسفالی شدید حدود 10 سال امید به زندگی دارند. علل شایع مرگ شامل خفگی غذاها یا مایعات (آسپیراسیون) ، بیماری تنفسی یا تشنج است. كودكان مبتلا به لیزنسفالی خفیف می توانند رشد تقریباً عادی و عملکرد مغز را تجربه كنند.