لنفوم لنفوپلاسماسیتیک چیست؟

محتوا

• LPL در مقابل سایر لنفوم ها
• چه اتفاقی برای سیستم ایمنی بدن می افتد؟
• علائم چیست؟
• علت آن چیست؟
• چگونه تشخیص داده می شود؟
• گزینه های درمان
• تماشا کن و منتظر باش
• شیمی درمانی
• درمان بیولوژیکی
• درمان هدفمند
• پیوند سلول های بنیادی
• آزمایشات بالینی
• چشم انداز چیست؟

بررسی اجمالی

لنفوم لنفوپلاسموسایتیک (LPL) نوعی سرطان نادر است که به آرامی ایجاد می شود و بیشتر افراد مسن را درگیر می کند. میانگین سنی در تشخیص 60 سال است.

لنفوم سرطان های سیستم لنفاوی است ، بخشی از سیستم ایمنی بدن شما که به مبارزه با عفونت کمک می کند. در لنفوم ، گلبول های سفید خون ، یا لنفوسیت های B یا لنفوسیت های T ، به دلیل جهش از کنترل خارج می شوند. در LPL ، لنفوسیت های B غیرطبیعی در مغز استخوان شما تولید مثل می کنند و سلول های خونی سالم را جابجا می کنند.

در ایالات متحده و اروپای غربی حدود 8.3 مورد LPL به ازای هر 1 میلیون نفر وجود دارد. این در مردان و قفقازها بیشتر است.

LPL در مقابل سایر لنفوم ها

لنفوم هوچکین و لنفوم غیر هوچکین با توجه به نوع سلولهایی که سرطانی می شوند متمایز می شوند.

• لنفوم های هاجکین دارای یک نوع سلول غیر طبیعی خاص است که به آن سلول Reed-Sternberg می گویند.
• انواع مختلف لنفوم های غیر هوچکین با شروع سرطان ها و ویژگی های ژنتیکی و سایر سلول های بدخیم از یکدیگر متمایز می شوند.

LPL یک لنفوم غیر هوچکین است که از لنفوسیت های B شروع می شود. این یک لنفوم بسیار نادر است که فقط حدود 1 تا 2 درصد از کل لنفومها را شامل می شود.

متداول ترین نوع LPL ماکروگلوبولینمیای Waldenström (WM) است که با تولید غیر طبیعی ایمونوگلوبولین (آنتی بادی) مشخص می شود. WM گاهی اوقات به اشتباه با LPL یکسان شناخته می شود ، اما در واقع زیر مجموعه LPL است. حدود 19 نفر از 20 فرد مبتلا به LPL دارای ناهنجاری ایمونوگلوبولین هستند.

چه اتفاقی برای سیستم ایمنی بدن می افتد؟

وقتی LPL باعث تولید بیش از حد لنفوسیت های B (مغز استخوان) در مغز استخوان شما می شود ، تعداد کمتری از سلول های خونی طبیعی تولید می شود.

به طور معمول ، سلول های B از مغز استخوان به سمت طحال و غدد لنفاوی حرکت می کنند. در آنجا ، آنها ممکن است به سلولهای پلاسما تبدیل شوند و برای مقابله با عفونت ها آنتی بادی تولید کنند. اگر سلول های خونی طبیعی کافی نداشته باشید ، سیستم ایمنی بدن شما را به خطر می اندازد.

این ممکن است منجر به موارد زیر شود:

• کم خونی ، کمبود گلبول قرمز
• نوتروپنی ، کمبود نوعی گلبول سفید (که نوتروفیل نامیده می شود) ، که خطر عفونت را افزایش می دهد
• ترومبوسیتوپنی ، کمبود پلاکت خون ، که باعث افزایش خونریزی و کبودی می شود

علائم چیست؟

LPL سرطانی با رشد آهسته است و در حدود یک سوم افراد مبتلا به LPL در زمان تشخیص هیچ علائمی ندارند.

تا 40 درصد از افراد مبتلا به LPL به نوع خفیف کم خونی مبتلا هستند.

علائم دیگر LPL می تواند شامل موارد زیر باشد:

• ضعف و خستگی (اغلب ناشی از کم خونی)
• تب ، تعریق شبانه و کاهش وزن (به طور کلی با لنفوم های سلول B همراه است)
• تاری دید
• سرگیجه
• خونریزی بینی
• خونریزی لثه
• کبودی
• افزایش بتا-2-میکروگلوبولین ، نشانگر خون برای تومورها

حدود 15 تا 30 درصد مبتلایان به LPL:

• تورم غدد لنفاوی (لنفادنوپاتی)
• بزرگ شدن کبد (هپاتومگالی)
• بزرگ شدن طحال (اسپلنومگالی)

علت آن چیست؟

علت LPL به طور کامل مشخص نشده است. محققان در حال بررسی چندین احتمال هستند:

• ممکن است یک م geneticلفه ژنتیکی وجود داشته باشد ، زیرا از هر 5 نفر مبتلا به WM 1 نفر از اقوام دارای LPL یا نوع مشابه لنفوم است.
• برخی مطالعات نشان داده اند که LPL ممکن است با بیماری های خود ایمنی مانند سندرم شوگرن یا ویروس هپاتیت C در ارتباط باشد ، اما مطالعات دیگر این ارتباط را نشان نداده اند.
• افراد مبتلا به LPL معمولاً جهشهای ژنتیکی خاصی دارند که به ارث نمی رسد.

چگونه تشخیص داده می شود؟

تشخیص LPL مشکل است و معمولاً پس از کنار گذاشتن سایر احتمالات ، تشخیص داده می شود.

LPL می تواند شبیه سایر لنفومهای سلول B با انواع مشابه تمایز سلولهای پلاسما باشد. این شامل:

• لنفوم سلول گوشته
• لوسمی لنفوسیتی مزمن / لنفوم لنفوسیتی کوچک
• لنفوم منطقه حاشیه ای
• میلوما سلول پلاسما

پزشک شما را از نظر جسمی معاینه کرده و از شما سوابق پزشکی می خواهد. آنها دستور کار خون و احتمالاً نمونه برداری از مغز استخوان یا غدد لنفاوی را برای مشاهده سلولهای زیر میکروسکوپ می دهند.

پزشک شما همچنین ممکن است از آزمایشات دیگری برای رد سرطان های مشابه و تعیین مرحله بیماری شما استفاده کند. این موارد ممکن است شامل اشعه ایکس قفسه سینه ، سی تی اسکن ، اسکن PET و سونوگرافی باشد.

گزینه های درمان

تماشا کن و منتظر باش

LBL سرطانی است که رشد کند دارد. شما و پزشک ممکن است تصمیم بگیرید قبل از شروع درمان صبر کنید و خون خود را به طور منظم کنترل کنید. طبق انجمن سرطان آمریکا (ACS) ، افرادی که درمان را به تأخیر می اندازند تا زمانی که علائم آنها مشکل ساز شود ، ماندگاری مشابه افرادی دارند که به محض تشخیص درمان را شروع می کنند.

شیمی درمانی

چندین دارو که به روش های مختلف کار می کنند یا ترکیبی از داروها ممکن است برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده شود. این شامل:

• کلرامبوسیل (لکران)
• فلودارابین (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• سیکلوفسفامید (سیتوکسان ، پروسیتوکس)
• دگزامتازون (Decadron ، Dexasone) ، ریتوکسیماب (Rituxan) و سیکلوفسفامید
• بورتزومیب (Velcade) و ریتوکسیماب ، همراه با دگزامتازون یا بدون آن
• سیکلوفسفامید ، وین کریستین (Oncovin) و پردنیزون
• سیکلوفسفامید ، وین کریستین (Oncovin) ، پردنیزون و ریتوکسیماب
• تالیدومید (تالومید) و ریتوکسیماب

رژیم خاص داروها بسته به سلامتی عمومی ، علائم و درمان های احتمالی آینده متفاوت خواهد بود.

درمان بیولوژیکی

داروهای درمانی بیولوژیکی موادی ساخته شده توسط بشر هستند که مانند سیستم ایمنی بدن شما برای از بین بردن سلول های لنفوم عمل می کنند. این داروها ممکن است با سایر درمانها ترکیب شوند.

برخی از این آنتی بادی های ساخته شده توسط انسان ، آنتی بادی های مونوکلونال نامیده می شوند:

• ریتوکسیماب (ریتوکسان)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (اردوگاه)

داروهای بیولوژیکی دیگر داروهای تعدیل کننده سیستم ایمنی (IMiD) و سیتوکین ها هستند.

درمان هدفمند

داروهای هدفمند درمانی مانع از تغییر سلولهای خاص ایجاد کننده سرطان می شوند. برخی از این داروها برای مقابله با سرطان های دیگر مورد استفاده قرار گرفته اند و اکنون در حال تحقیق برای LBL هستند. به طور کلی ، این داروها پروتئین هایی را که اجازه می دهند سلول های لنفوم رشد مداوم داشته باشند ، مسدود می کنند.

پیوند سلول های بنیادی

این یک روش درمانی جدیدتر است که ACS می گوید ممکن است یک گزینه برای افراد جوان مبتلا به LBL باشد.

به طور کلی سلول های بنیادی خون ساز از جریان خون خارج شده و به صورت یخ زده ذخیره می شوند. سپس دوز بالایی از شیمی درمانی یا پرتودرمانی برای از بین بردن تمام سلولهای مغز استخوان (طبیعی و سرطانی) استفاده می شود و سلولهای اصلی خون ساز به جریان خون برمی گردند. سلولهای بنیادی ممکن است از طرف شخص تحت درمان (اتولوگ) باشد ، یا ممکن است توسط شخصی اهدا شود که با او مطابقت داشته باشد (آلوژنیک).

توجه داشته باشید که پیوند سلول های بنیادی هنوز در مرحله آزمایشی هستند. همچنین ، عوارض جانبی کوتاه مدت و بلند مدت از این پیوندها وجود دارد.

آزمایشات بالینی

مانند بسیاری از انواع سرطان ، روش های درمانی جدید نیز در دست توسعه است و شما می توانید یک آزمایش بالینی برای شرکت در آن پیدا کنید. در این باره از پزشک خود س Askال کنید و برای اطلاعات بیشتر به ClinicalTrials.gov مراجعه کنید.

چشم انداز چیست؟

LPL تاکنون درمانی ندارد. LPL شما ممکن است بهبود یابد اما بعداً دوباره ظاهر می شود. همچنین ، اگرچه سرطانی با رشد آهسته است ، اما در بعضی موارد می تواند پرخاشگرتر شود.

ACS خاطرنشان می کند که 78 درصد افراد مبتلا به LPL پنج سال یا بیشتر زنده می مانند.

با تولید داروهای جدید و درمان های جدید ، میزان بقا برای LPL در حال بهبود است.