سندرم میلوئیدپلاسمی (MDS)

محتوا

• بررسی اجمالی
• علائم بیماری MDS
• گلبولهای قرمز (RBCs)
• گلبولهای سفید (WBCs)
• پلاکت ها
• عوارض سندرمهای میلوسیپلاسمی
• علل یا عوامل خطر
• انواع سندرمهای میلودیپلاسمی
• MDS با دیسپلازی یک طرفه (MDS-UD)
• MDS با sideroblasts حلقه (MDS-RS)
• MDS با دیسپلازی چند لایه (MDS-MD)
• MDS با انفجارهای اضافی-1 (MDS-EB1)
• MDS با انفجارهای اضافی-2 (MDS-EB2)
• MDS ، طبقه بندی نشده (MDS-U)
• MDS مرتبط با del جدا شده (5q)
• نحوه درمان MDS
• مراقبت های حمایتی
• پیش بینی
• چگونه MDS تشخیص داده می شود
• غذای آماده

بررسی اجمالی

اصطلاح سندروم Myelodysplastic (MDS) به گروهی از شرایط مرتبط اشاره دارد که در توانایی بدن شما در ساخت سلول های خون سالم دخالت دارند. این یک نوع سرطان خون است.

در بیشتر استخوانهای بزرگتر شما بافت چربی و اسفنجی وجود دارد که مغز استخوان نامیده می شود. اینجاست که سلولهای بنیادی "خالی" به سلولهای خونی نابالغ (موسوم به انفجار) تبدیل می شوند.

آنها به این هدف رسیده اند که بالغ شوند:

• گلبول قرمز (RBC)
• پلاکت
• گلبولهای سفید (WBC)

به این روند خون سازی گفته می شود.

هنگامی که مبتلا به MDS هستید ، مغز استخوان شما هنوز هم می تواند سلولهای بنیادی تولید کند که به سلولهای خونی نابالغ تبدیل می شوند. با این حال ، بسیاری از این سلول ها به سلولهای خون سالم و بالغ تبدیل نمی شوند.

برخی قبل از ترک مغز استخوان شما می میرند. سایر افرادی که وارد جریان خون شما می شوند ممکن است به طور عادی کار نکنند.

نتیجه تعداد کم یک یا چند نوع سلول خونی (سیتوپنی) است که به طور غیر طبیعی شکل می گیرند (دیسپلاستیک).

علائم بیماری MDS

علائم بیماری MDS به مرحله بیماری و انواع سلولهای خونی بستگی دارد.

MDS یک بیماری مترقی است. در مراحل اولیه آن ، معمولاً علائمی وجود ندارد. در حقیقت ، هنگامی که آزمایش خون به دلایلی دیگر انجام می شود ، تعداد کم سلولهای خون پیدا می شود.

در مراحل بعدی ، میزان کم سلول خون بسته به نوع سلول درگیر باعث ایجاد علائم مختلف می شود. اگر بیش از یک نوع سلول مبتلا باشد ممکن است چندین نوع علائم داشته باشید.

گلبولهای قرمز (RBCs)

RBC ها اکسیژن را به بدن شما منتقل می کنند. تعداد کم گلبول قرمز کم خونی نامیده می شود. این شایع ترین علت علائم MDS است که شامل موارد زیر است:

• خستگی / احساس خستگی
• ضعف
• پوست رنگپریده
• تنگی نفس
• درد قفسه سینه
• سرگیجه

گلبولهای سفید (WBCs)

WBCs به بدن شما در مبارزه با عفونتها کمک می کند. تعداد کم WBC (نوتروپنی) با علائم عفونت های باکتریایی همراه است که بسته به محل بروز عفونت متفاوت است. غالباً تب خواهید داشت.

سایت های مشترک عفونت عبارتند از:

• ریه (ذات الریه): سرفه و تنگی نفس
• مجاری ادراری: ادرار دردناک و خون در ادرار شما
• سینوس ها: بینی چرکی و درد بیش از سینوسهای صورت شما
• پوست (سلولیت): مناطق گرم قرمز که ممکن است چرک را تخلیه کنند

پلاکت ها

پلاکت ها به بدن شما کمک می کنند تا لخته و خونریزی ایجاد کند. علائم پلاکت کم خون (ترومبوسیتوپنی) ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• کبودی یا خونریزی آسان که متوقف نیست
• petechiae (لکه های پوستی صاف در زیر پوست شما ناشی از خونریزی)

عوارض سندرمهای میلوسیپلاسمی

هنگامی که تعداد سلول های خونی بسیار کم می شود ، عوارض ایجاد می شوند. آنها برای هر نوع سلول خون متفاوت هستند. برخی از نمونه ها عبارتند از:

• کم خونی شدید: ناتوان کننده خستگی ، مشکل در تمرکز ، سردرگمی ، عدم توانایی ایستادن در اثر سرگیجه
• نوتروپنی شدید: عفونتهای مکرر و خطرناک برای زندگی
• ترومبوسیتوپنی شدید: خونریزی بینی که متوقف نمی شود ، خونریزی لثه ها ، خونریزی داخلی تهدید کننده زندگی مانند زخمی که جلوگیری از آن دشوار است

با گذشت زمان ، MDS می تواند به سرطان خون دیگری به نام لوسمی میلوئید حاد (AML) تبدیل شود. طبق گزارش انجمن سرطان آمریکا ، این اتفاق در حدود یک سوم افرادی که مبتلا به MDS هستند اتفاق می افتد.

علل یا عوامل خطر

اغلب ، علت MDS مشخص نیست. با این حال ، برخی موارد شما را در معرض خطر ابتلا به آن قرار می دهد از جمله:

• سن بالاتر: براساس بنیاد MDS ، سه چهارم افرادی که مبتلا به MDS هستند ، 60 سال دارند
• درمان قبلی با شیمی درمانی
• درمان قبلی با پرتودرمانی

طولانی بودن در معرض برخی مواد شیمیایی و مواد ممکن است خطر شما را نیز افزایش دهد. برخی از این مواد عبارتند از:

• دود تنباکو
• آفت کش ها
• کود
• حلالهایی مانند بنزن
• فلزات سنگین مانند جیوه و سرب

انواع سندرمهای میلودیپلاسمی

طبقه بندی سازمان بهداشت جهانی سندرم های میلوددیپلاستیک بر اساس:

• نوع سلولهای خونی تحت تأثیر قرار می گیرد
• درصد سلولهای نابالغ (انفجارها)
• تعداد سلولهای دیسپلاستیک (غیر طبیعی شکل)
• حضور سایدوبلاست های حلقه ای (RBC که آهن اضافی در مرکز آن در حلقه جمع شده است)
• تغییرات در کروموزومهایی که در سلولهای مغز استخوان دیده می شوند

MDS با دیسپلازی یک طرفه (MDS-UD)

• تعداد کم یک نوع سلول خون در جریان خون
• سلولهای دیسپلاستیک از آن دسته از سلولهای خونی در مغز استخوان
• مغز استخوان حاوی کمتر از 5 درصد انفجار است

MDS با sideroblasts حلقه (MDS-RS)

• تعداد کم گلبولهای قرمز در جریان خون است
• گلبولهای قرمز خون دیسپلاستیک و 15 درصد یا بیشتر sideroblasts حلقه در مغز استخوان
• مغز استخوان حاوی کمتر از 5 درصد انفجار است
• WBC و پلاکت ها از نظر تعداد و شکل طبیعی هستند

MDS با دیسپلازی چند لایه (MDS-MD)

• تعداد کم حداقل یک نوع سلول خون در جریان خون
• حداقل 10 درصد از دو یا چند نوع سلول خون در مغز استخوان دیسپلاستیک هستند
• مغز استخوان حاوی کمتر از 5 درصد انفجار است

MDS با انفجارهای اضافی-1 (MDS-EB1)

• تعداد کم حداقل یک نوع سلول خون در جریان خون
• سلولهای dysplastic از آن دسته از سلولهای خونی در مغز استخوان
• مغز استخوان شامل 5 تا 9 درصد انفجار است

MDS با انفجارهای اضافی-2 (MDS-EB2)

• تعداد کم حداقل یک نوع سلول خون در جریان خون
• سلولهای dysplastic از آن دسته از سلولهای خونی و 10 تا 19 درصد انفجار در مغز استخوان
• جریان خون حاوی 5 تا 19 درصد انفجار است

MDS ، طبقه بندی نشده (MDS-U)

• تعداد کم حداقل یک نوع سلول خون در جریان خون
• کمتر از 10 درصد از این انواع سلولی در مغز استخوان دیسپلاستیک هستند

MDS مرتبط با del جدا شده (5q)

• سلولهای مغز استخوان تغییر کروموزومی به نام del (5q) دارند ، بدین معنی که بخشی از کروموزوم 5 حذف شده است
• تعداد کم RBC در جریان خون
• تعداد پلاکت ها در جریان خون طبیعی و یا زیاد است
• مغز استخوان حاوی کمتر از 5 درصد انفجار است

هنگامی که مغز استخوان 20 درصد یا بیشتر انفجار داشته باشد ، تشخیص در AML تغییر می کند. به طور معمول ، کمتر از 5 درصد وجود دارد.

نحوه درمان MDS

به سه دلیل مختلف از سه نوع درمان استفاده می شود.

مراقبت های حمایتی

این مورد برای ایجاد احساس بهتر ، بهبود علائم و کمک به جلوگیری از عوارض ناشی از MDS استفاده می شود.

• پیش بینی

  از سیستم های نمره دهی پیچیده برای طبقه بندی فرد مبتلا به MDS به گروه خطر کمتری یا خطر بالاتر بر اساس:

  • زیر گروه MDS
  • تعداد سلولهای خونی با تعداد کم و شدت آنها
  • درصد انفجارها در مغز استخوان
  • وجود تغییرات کروموزومی

  این گروه ها نشان می دهند که در صورت عدم درمان ، ممکن است MDS در آن فرد پیشرفت کند. آنها به شما نمی گویند که چگونه ممکن است به درمان پاسخ دهد.

  MDS کم خطر تمایل به پیشرفت کند دارد. ممکن است سالها پیش از بروز علائم شدید باشد ، بنابراین با تهاجمی رفتار نمی شود.

  MDS با ریسک بالاتر تمایل دارد به سرعت پیشرفت کند و زودتر باعث علائم شدید شود. همچنین احتمال بیشتری دارد که به AML تبدیل شود ، بنابراین با تهاجمی تر رفتار می شود.

  ارائه دهنده خدمات درمانی شما برای تعیین گزینه های درمانی که برای شما مناسب است ، به گروه ریسک شما و همچنین عوامل مختلف دیگری که مخصوص شما و MDS شماست ، نگاه خواهد کرد.

  چگونه MDS تشخیص داده می شود

  چندین آزمایش برای تشخیص و تعیین زیر گروه MDS استفاده می شود.

  • شمارش کامل خون (CBC). این آزمایش خون تعداد هر نوع سلول خون را نشان می دهد. اگر MDS دارید یک یا چند نوع دیگر کم خواهد بود.
  • اسمیر خون محیطی. برای این آزمایش ، یک قطره از خون شما روی یک اسلاید قرار می گیرد و در زیر میکروسکوپ بررسی می شود. برای تعیین درصد هر نوع سلول خونی و اینکه آیا سلولهای مختلفی از این نظر نارسا هستند ، بررسی شده است.
  • آسپیراسیون مغز استخوان و بیوپسی. این آزمایش شامل قرار دادن سوزن توخالی در مرکز مفصل ران یا استخوان سینه شما است. مایعات موجود در مغز استخوان استخراج می شود (آسپیراسیون) و نمونه ای از بافت برداشته می شود. بافت نمونه برای تعیین درصد هر نوع سلول خونی ، درصد انفجار و بررسی اینکه آیا مغز استخوان شما دارای تعداد غیرطبیعی سلول است ، تجزیه و تحلیل می شود. برای تأیید تشخیص MDS ، بیوپسی مغز استخوان لازم است.
  • تجزیه و تحلیل سیتوژنتیک. در آزمونهای پایان نامه از نمونه‌های خون یا مغز استخوان استفاده شده است تا به دنبال تغییر یا حذف در کروموزومهای خود باشید.

  غذای آماده

  MDS نوعی سرطان خون است که در آن مغز استخوان شما قادر به تولید تعداد کافی از سلولهای خونی کارآمد نیست. چندین زیر گروه مختلف وجود دارد و ممکن است این بیماری به سرعت یا آهسته پیشرفت کند.

  شیمی درمانی را می توان برای کاهش سرعت پیشرفت MDS استفاده کرد ، اما برای دستیابی به بهبود طولانی مدت ، پیوند سلول های بنیادی لازم است.

  در صورت بروز علائمی مانند کم خونی ، خونریزی و عفونت های مکرر ، انواع مختلفی از مراقبت های حمایتی در دسترس است.