واسکولیت نکروز کننده

محتوا

• واسکولیت نکروز کننده چیست؟
• چه عواملی باعث ایجاد واسکولیت نکروز کننده می شوند؟
• واسکولیت نکروز کننده چگونه بر کودکان تأثیر می گذارد؟
• علائم واسکولیت نکروز کننده چیست؟
• واسکولیت نکروز کننده چگونه تشخیص داده می شود؟
• واسکولیت نکروز کننده چگونه درمان می شود؟
• آیا می توان از واسکولیت نکروز کننده جلوگیری کرد؟
• چشم انداز افراد مبتلا به واسکولیت نکروز کننده چیست؟

واسکولیت نکروز کننده چیست؟

واسکولیت نکروز کننده یا واسکولیت نکروز کننده سیستمیک (SNV) التهاب دیواره رگ های خونی است. به طور معمول عروق خونی کوچک و متوسط ​​را تحت تأثیر قرار می دهد.

این التهاب می تواند جریان خون طبیعی شما را قطع کند. منجر به آسیب پوست و عضلات از جمله نکروز می شود. نکروز مرگ بافتها و اندامها است. این التهاب همچنین می تواند باعث ضخیم شدن و اسکار رگ های خونی شود و احتمالاً با گذشت زمان از بین می رود.

رگهای خونی مبتلا ممکن است در هر بخشی از بدن شما قرار داشته باشند. تأثیر واسکولیت نکروز کننده بستگی به این دارد که رگهای خونی مبتلا در کجا قرار دارند و چه میزان خسارت ایجاد می کنند.

چه عواملی باعث ایجاد واسکولیت نکروز کننده می شوند؟

این یک بیماری نادر است ، و پزشکان نمی دانند چه چیزی باعث آن می شود. با این حال ، خود ایمنی در این اختلال نقش دارد. خود ایمنی هنگامی رخ می دهد که بدن شما آنتی بادی را تشکیل داده و به بافت ها و اندام های خود حمله کند.

در صورت ابتلا به بیماری خود ایمنی مانند آرتریت روماتوئید (RA) یا لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) احتمال ابتلا به این بیماری بیشتر است.

سایر شرایط مرتبط با SNV عبارتند از:

• هپاتیت B
• polyarteritis nodosa
• بیماری کاوازاکی یا سندرم غده لنفاوی مخاطی
• اسکلرودرما
• گرانولوماتوز وگنر

بسیاری از این شرایط همراه ممکن است بر شریانها و همچنین رگهای خونی تأثیر بگذارد.

واسکولیت نکروز کننده چگونه بر کودکان تأثیر می گذارد؟

SNV در کودکان بسیار نادر است ، اما اتفاق می افتد. براساس یک مطالعه سال 2016 ، کودکانی که به بیماری کاوازاکی مبتلا شده اند در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به SNV قرار دارند. بیماری کاوازاکی علت اصلی بیماری های قلبی در کودکان در مناطقی از جهان توسعه یافته از جمله ایالات متحده و ژاپن است.

علائم واسکولیت نکروز کننده چیست؟

از آنجا که این بیماری عروق خونی شما را تحت تأثیر قرار می دهد ، ممکن است علائم در قسمت های مختلف بدن شما بروز کند. هیچ مجموعه ای از علائم وجود ندارد که به طور قطع می تواند نشان دهنده ابتلا به واسکولیت نکروز کننده باشد.

شما ممکن است بدون آزمایش پزشکی علائم اولیه را متوجه شوید. این شامل:

• لرز
• خستگی
• تب
• کاهش وزن

سایر علائم اولیه فقط از طریق آزمایش خون قابل تشخیص هستند. اینها شامل لکوسیتوز است که شامل تعداد زیادی گلبولهای سفید (WBCs) و کم خونی است.

با پیشرفت بیماری ، علائم می توانند بدتر شده و متنوع تر شوند. علائم خاص شما بستگی به این دارد که چه قسمت هایی از بدن شما تحت تأثیر قرار می گیرد. ممکن است شما داشته باشید:

• درد
• تغییر رنگ پوست
• ضایعات ، که معمولاً در پاها دیده می شود
• زخم هایی بر روی پوست یا دستگاه تناسلی یا در دهان

در بعضی موارد ممکن است این بیماری محدود به پوست شما باشد. در موارد دیگر ، ممکن است شما آسیب کلیوی یا خونریزی در ریه ها ایجاد کنید. اگر مغز شما تحت تأثیر قرار گرفته باشد ، ممکن است در بلع ، صحبت کردن یا حرکات دچار مشکل شوید.

واسکولیت نکروز کننده چگونه تشخیص داده می شود؟

در بیشتر موارد ، ابتدا پزشک نمونه ای از خون شما را می گیرد. این نمونه برای آنتی بادی های آنتی بادی سیتوپلاسمی antineutrophil (ANCAs) آزمایش می شود. اگر این آنتی بادی ها در نمونه خون شما یافت شوند ، ممکن است SNV داشته باشید.

اگر تست ANCA مثبت شود و علائم شما حداقل در دو عضو یا سایر قسمتهای بدن شما تأثیر بگذارد ، ممکن است پزشک شما مشکوک به این بیماری باشد.

پزشک شما ممکن است آزمایشات دیگری را انجام دهد تا به تأیید تشخیص آنها کمک کند. این آزمایشات ممکن است شامل بیوپسی منطقه آسیب دیده یا اشعه ایکس باشد. آزمایش خون هپاتیت و تجزیه و تحلیل ادرار نیز ممکن است انجام شود. در بعضی موارد ، اشعه ایکس قفسه سینه به آنها کمک می کند تا در صورت وجود مشکلات اساسی در جریان خون در بدن شما ، شناسایی کنند.

واسکولیت نکروز کننده چگونه درمان می شود؟

پس از تایید تشخیص ، اولین هدف پزشک شما کاهش التهاب ممکن است باعث آسیب به رگ های خونی شما شود. هنگامی که واسکولیت در حالت بهبودی قرار دارد (یعنی تحت کنترل است) ، پزشک شما برای حفظ این حالت درمان درمانی را برای شما تجویز می کند.

در ابتدا واسکولیت نکروز کننده با نوعی استروئید به نام کورتیکواستروئید درمان می شود. این نوع دارو به کاهش التهاب کمک می کند. در ابتدا كورتیكواستروئیدها با دوزهای بالا تجویز می شوند.

اگر بیماری شدیدتر نشود ، پزشک می تواند به تدریج میزان داروهای شما را کاهش دهد.پردنیزولون (پرد ملد) و متیل پردنیزولون (Medrol) دو نمونه از این کورتیکواستروئیدها هستند.

همچنین اگر علائم بهبود نیافت یا اگر بسیار شدید باشند ، ممکن است نیاز به شروع مصرف سیکلوفسفامید داشته باشید. این یک داروی شیمی درمانی است که برای درمان سرطان استفاده می شود. سیکلوفسفامید در درمان برخی از انواع واسکولیت موثر است.

این داروها را حتی پس از از بین رفتن علائم خود ادامه خواهید داد. شما باید حداقل یک سال بعد از قطع علائم آنها را مصرف کنید.

در صورت مؤثر بودن درمان معمولی ، ممکن است پزشک معالج بیولوژیک تجویز کند. این نوع درمان قسمتهای خاصی از سیستم ایمنی بدن را هدف قرار می دهد. یک داروی مثال rituximab (Rituxan) است.

پس از وارد شدن به ترمیم ، پزشک معالجه شما را در حالی که مصرف داروهای استروئیدی تان کاهش می یابد ، داروهایی را برای نگهداری درمان تجویز می کند. داروهای احتمالی مورد استفاده برای نگهداری درمانی شامل آزاتیوپرین (ایموران ، آزازان) و متوترکسات است. این هر دو داروی سرکوب کننده سیستم ایمنی هستند.

سایر مناطق بدن شما باید در حین درمان SNV تحت نظارت نزدیک باشند:

• سیستم عصبی
• قلب
• ریه ها
• کلیه ها

در صورت بروز هرگونه شرایط تأثیر بر این مناطق ، پزشک شما می تواند معالجه مناسبی را نیز برای افراد تجویز کند.

آیا می توان از واسکولیت نکروز کننده جلوگیری کرد؟

از آنجا که این یک بیماری خود ایمنی با یک علت ناشناخته است ، هیچ راه شناخته شده ای برای جلوگیری از بروز SNV وجود ندارد.

چشم انداز افراد مبتلا به واسکولیت نکروز کننده چیست؟

این بیماری نادر قابل درمان است. با این حال ، آسیب به هر منطقه آسیب دیده با SNV قابل بازگشت نیست.

چشم انداز افراد مبتلا به این تشخیص متفاوت است و بستگی به شدت آسیب بافتی قبل از شروع درمان آنها دارد.

عوارض احتمالی شامل عفونت ها به دلیل داشتن سیستم ایمنی سرکوب شده در طول درمان و عفونت های ثانویه بافت نکروزه شده است.

یک مطالعه در سال 2015 همچنین نشان می دهد که افراد مبتلا به SNV در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به سرطان های بدخیم و سرطان هستند.