پمفیگوس ولگاریس

محتوا

• pemphigus vulgaris چیست؟
• عکس هایی از pemphigus vulgaris
• علائم پمفیگوس ولگاریس چیست؟
• چه عواملی باعث ایجاد پمفیگوس ولگاریس می شوند؟
• چه کسی در معرض خطر Pemphigus vulgaris است؟
• چگونه پمفیگوس ولگاریس تشخیص داده می شود؟
• انواع پمفیگوس
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceus
• گیاهخواران پمفیگوس
• پانوفیگوس paraneoplastic
• پمفیگوس ولگاریس چگونه درمان می شود؟
• کورتیکواستروئیدها و داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی
• آنتی بیوتیک ها ، آنتی ویروس ها و ضد قارچ ها
• تغذیه داخل وریدی (IV)
• پلاسمافرس
• مدیریت زخم
• عوارض پمفیگوس ولگاریس چیست؟
• چشم انداز بلند مدت برای مبتلایان به پمفیگوس ولگاریس چیست؟

pemphigus vulgaris چیست؟

Pemphigus vulgaris یک بیماری خود ایمنی نادر است که باعث ایجاد تاول دردناک در پوست و غشاهای مخاطی می شود. اگر شما یک بیماری خود ایمنی دارید ، سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافتهای سالم شما حمله می کند.

Pemphigus vulgaris شایع ترین نوع یک گروه از اختلالات خود ایمنی به نام پمفیگوس است. هر نوع پمفیگوس با مکانی که تاول تشکیل می شود مشخص می شود.

Pemphigus vulgaris بر غشاهای مخاطی اثر می گذارد ، که در مناطقی از جمله موارد زیر یافت می شود:

• دهان
• گلو
• بینی
• چشم ها
• دستگاه تناسلی
• ریه ها

این بیماری معمولاً با تاول های موجود در دهان و سپس روی پوست شروع می شود. تاول ها گاهی اوقات روی غشای دستگاه تناسلی تأثیر می گذارند.

Pemphigus vulgaris می تواند خطرناک باشد. درمان ضروری است ، و به طور معمول شامل استفاده از کورتیکواستروئیدها برای سرکوب سیستم ایمنی بدن است. در صورت عدم درمان این بیماری می تواند عوارض جدی ایجاد کند. برخی از این عوارض می تواند کشنده باشد.

میزان مرگ و میر ناشی از این بیماری قبل از معرفی کورتیکواستروئیدها در دهه 50 به طور متوسط ​​75 درصد بوده است. این با روشهای درمانی امروز بهبود چشمگیری یافته است.

عکس هایی از pemphigus vulgaris

علائم پمفیگوس ولگاریس چیست؟

علائم پمفیگوس ولگاریس شامل موارد زیر است:

• تاول های دردناکی که در قسمت های دهان یا پوست شروع می شوند
• تاول های پوستی در نزدیکی سطح پوست که می آیند و می روند
• oozing ، پوسته پوسته شدن ، یا لایه برداری در محل تاول

چه عواملی باعث ایجاد پمفیگوس ولگاریس می شوند؟

سیستم ایمنی بدن پروتئین هایی به نام آنتی بادی تولید می کند. آنتی بادی ها به طور معمول به مواد مضر خارجی مانند باکتری ها و ویروس ها حمله می کنند. Pemphigus vulgaris زمانی اتفاق می افتد که سیستم ایمنی بدن به اشتباه آنتی بادی را علیه پروتئین ها در پوست سالم و غشاهای مخاطی ایجاد می کند.

آنتی بادی ها پیوند بین سلول ها را می شکنند و مایعات بین لایه های پوست جمع می شوند. این منجر به تاول و فرسایش پوست می شود.

علت دقیق حمله سیستم ایمنی بدن مشخص نیست.

به ندرت ، برخی داروهای خاص می توانند باعث ایجاد پمفیگوس ولگاریس شوند. این داروها شامل موارد زیر است:

• پنی سیلامین ، که یک ماده شلات کننده است و مواد خاصی را از خون خارج می کند
• مهارکننده های ACE ، که نوعی داروی فشار خون است

چه کسی در معرض خطر Pemphigus vulgaris است؟

Pemphigus vulgaris مسری نیست و نمی تواند از یک شخص به شخص دیگر منتقل شود. همچنین به نظر نمی رسد که از والدین به کودک منتقل شود. با این حال ، ژنهای فرد می توانند آنها را در معرض خطر بیشتری برای این بیماری قرار دهند. اگر والدین یا سایر اعضای خانواده این شرط را داشتند یا شرایط آن را داشتند ، احتمالاً شما آن را توسعه می دهید.

Pemphigus vulgaris می تواند در همه نژادها ، جنسها و سنین تأثیر بگذارد. با این حال ، این بیماری در گروه های زیر شایع تر است:

• مردم تبار مدیترانه
• یهودیان اروپای شرقی
• افرادی که در جنگلهای بارانی در برزیل زندگی می کنند
• افراد میانسال و بزرگتر

چگونه پمفیگوس ولگاریس تشخیص داده می شود؟

متخصص پوست یک معاینه فیزیکی از تاول های پوستی شما را انجام می دهد. آنها به دنبال نشانگر وضعیتی به نام علامت نیکولسکی می گردند. نشانه مثبت نیکلسکی این است که هنگامی که سطح با یک دستمال پنبه یا انگشت خود را پاک می کند ، به راحتی بریده می شود.

سپس پزشک شما ممکن است بیوپسی تاول را انجام دهد ، که شامل از بین بردن یک قطعه از بافت برای تجزیه و تحلیل ، و دیدن آن در زیر میکروسکوپ برای تأیید تشخیص است. بیوپسی ممکن است در آزمایشگاه با مواد شیمیایی درمان شود که به پزشکتان کمک می کند پادتن های غیر طبیعی را پیدا کند. پزشک شما می تواند از این اطلاعات برای تعیین نوع پمفیگوس استفاده کند.

انواع پمفیگوس

انواع مختلف پمفیگوس براساس محل تاول تشخیص داده می شود. آنها شامل موارد زیر هستند:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris شایع ترین نوع پمفیگوس در ایالات متحده است. تاول ها معمولاً ابتدا در دهان ظاهر می شوند. تاول ها خارش ندارند. آنها می توانند دردناک باشند. ممکن است تاول ها روی پوست و بعضی اوقات روی دستگاه تناسلی ظاهر شوند.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus باعث ایجاد تاول در دهان نمی شود. تاول ها ابتدا روی صورت و پوست سر ظاهر می شوند. تاول ها سپس روی سینه و پشت ظاهر می شوند. تاول ها معمولاً خارش دار و بدون درد هستند.

گیاهخواران پمفیگوس

گیاهخواران پمفیگوس باعث ایجاد تاول هایی می شوند که در کشاله ران ، زیر بغل و روی پاها ظاهر می شوند.

پانوفیگوس paraneoplastic

نوعی پمفیگوس بسیار نادر که در افرادی که مبتلا به برخی سرطانها هستند رخ می دهد ، parmeoplastic pemphigus نام دارد. تاول ها و زخم ها ممکن است در دهان ، لب ها و پوست ظاهر شود. این نوع همچنین ممکن است باعث ایجاد زخم در پلک ها و چشم ها شود. همچنین می تواند باعث مشکلات ریوی شود.

پمفیگوس ولگاریس چگونه درمان می شود؟

درمان با هدف کاهش درد و علائم و جلوگیری از عوارضی مانند عفونت انجام می شود. این شامل یک یا چند دارو و روش های دیگر است. این ممکن است هر یک از موارد زیر را شامل شود:

کورتیکواستروئیدها و داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی

دوز بالای کورتیکواستروئیدها درمان اصلی این بیماری است. کورتیکواستروئیدهای رایج شامل پردنیزولون یا پردنیزولون است. برای کنترل شرایط در ابتدا نیاز به دوز زیاد است.

این داروها عوارض جانبی بسیاری دارند ، از جمله:

• احتمال عفونت افزایش یافته است
• پوکی استخوان
• آب مروارید
• گلوکوم
• افزایش قند خون
• دیابت
• از دست دادن توده عضلانی
• زخم معده
• احتباس آب

ممکن است لازم باشد مکمل هایی مانند کلسیم و ویتامین D مصرف کنید ، رژیم غذایی کم قند مصرف کنید یا داروهای دیگری برای درمان این عوارض جانبی مصرف کنید. هنگامی که تاول ها تحت کنترل هستند ، ممکن است دوز به پایین ترین سطح مورد نیاز برای جلوگیری از تاول های جدید و حداقل نگه داشتن عوارض جانبی کاهش یابد. از کرم کورتیکواستروئیدی نیز می توان مستقیم بر روی تاول ها نیز استفاده کرد.

برای کمک به پایین نگه داشتن دوز کورتیکواستروئیدها ، پزشک ممکن است داروهای اضافی برای سرکوب سیستم ایمنی بدن تجویز کند. این شامل:

• آزاتیوپرین
• مایکوفنولات مفتیل
• متوترکسات
• سیکلوفسفامید
• rituximab

آنتی بیوتیک ها ، آنتی ویروس ها و ضد قارچ ها

هر یک از این موارد ممکن است برای جلوگیری از سایر عفونتها تجویز شود.

تغذیه داخل وریدی (IV)

اگر زخم های دهان شما شدید است ، ممکن است بدون درد بخورید. ممکن است شما نیاز به تغذیه از طریق رگهای خود داشته باشید. این شامل استفاده از یک اتصال داخل وریدی (IV) است.

پلاسمافرس

در موارد بسیار شدید ، فرد ممکن است تحت عمل جراحی موسوم به پلاسمافرس قرار گیرد. این روش برای از بین بردن آنتی بادی هایی که به پوست حمله می کنند از خون است. در طی این روش ، پلاسما یا قسمتی از مایعات خون توسط وسیله ای برداشته می شود و پلاسمای اهدا شده جایگزین می شود. این روش درمانی می تواند بسیار گران باشد.

مدیریت زخم

اگر تاول شدید باشد ، ممکن است لازم باشد در بیمارستان بمانید تا معالجه زخم شود. این روش درمانی مشابه مواردی است که برای سوختگی های شدید داده می شود. در صورت از بین رفتن بیش از حد مایعات از طریق تاول زدن تاول ممکن است مایعات و الکترولیت های IV دریافت کنید.

درمان تاولها همچنین ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• بی حسی برای تاول های دهان
• لوسیون های تسکین دهنده
• پانسمان مرطوب
• داروهای درد
• رژیم های غذایی نرم
• اجتناب از غذاهای تند یا اسیدی که ممکن است تاول ها را تحریک کند
• جلوگیری از قرار گرفتن در معرض آفتاب بیش از حد

اگر تاول های موجود در دهان شما را از مسواک زدن یا نخ دندان شدن خود باز می دارد ، ممکن است شما برای جلوگیری از بیماری لثه و پوسیدگی دندان به روش درمانی خاص دهان و دندان احتیاج داشته باشید. به دندانپزشک خود مراجعه کنید تا از آنها درباره مراقبت از دهان سؤال کند.

عوارض پمفیگوس ولگاریس چیست؟

عوارض پمفیگوس ولگاریس می تواند کشنده و شدید باشد.

اینها شامل موارد زیر است:

• عفونتهای پوستی
• سپسیس یا گسترش عفونت از طریق جریان خون
• کمبود آب بدن
• عوارض جانبی دارو

چشم انداز بلند مدت برای مبتلایان به پمفیگوس ولگاریس چیست؟

در صورت عدم درمان ، پمفیگوس ولگاریس می تواند تهدید کننده زندگی باشد. شایع ترین علت مرگ یک عفونت شدید ثانویه است.

Pemphigus vulgaris یک بیماری مادام العمر است. قابل درمان نیست. با این حال ، بیشتر افراد پس از دریافت کورتیکواستروئیدها در ترمیم بدن قرار می گیرند. بهبود معمولاً در طی روزها پس از شروع كورتیكواستروئیدها مشاهده می شود.

تاول ها به آرامی بهبود می یابند ، به خصوص آنهایی که در دهان هستند. به طور متوسط ​​، تاول ها در دو یا سه هفته متوقف می شوند. بهبودی تاول ها به طور متوسط ​​شش تا هشت هفته طول می کشد. با این حال ، بهبودی کامل گاهی اوقات می تواند سالها طول بکشد. برخی از افراد ممکن است نیاز به ماندن در دوز کم دارو برای زندگی داشته باشند.