پلی سیتمیا ورا ، تشخیص ، علائم و درمان چیست

محتوا

• علائم و نشانه ها چه هستند
• نحوه تشخیص
• عوارض پلی سیتمی ورا
• 1. تشکیل لخته های خون
• 2. اسپلنومگالی
• 3. بروز بیماری های دیگر
• چگونه می توان از عوارض جلوگیری کرد
• علل احتمالی
• چگونه درمان انجام می شود

Polycythemia Vera یک بیماری میلوپرولیفراتیو سلولهای خونساز است که با تکثیر کنترل نشده سلولهای قرمز خون ، گلبولهای سفید خون و پلاکتها مشخص می شود.

افزایش این سلول ها ، به ویژه گلبول های قرمز ، باعث ضخیم شدن خون می شود ، که می تواند منجر به عوارض دیگری مانند بزرگ شدن طحال و افزایش لخته های خون شود ، بنابراین خطر ترومبوز ، حمله قلبی یا سکته مغزی را افزایش می دهد و یا حتی باعث بیماری های دیگر مانند میلوئید حاد می شود. سرطان خون یا میلوفیبروز.

درمان شامل انجام روشی به نام فلبوتومی و تجویز داروهایی است که به تنظیم تعداد سلولهای خون کمک می کند.

علائم و نشانه ها چه هستند

تعداد بالای گلبول های قرمز باعث افزایش هموگلوبین و ویسکوزیته خون می شود که می تواند علائم عصبی مانند سرگیجه ، سردرد ، افزایش فشار خون ، تغییرات بینایی و حوادث ایسکمیک گذرا را ایجاد کند.

علاوه بر این ، افراد مبتلا به این بیماری اغلب دچار خارش عمومی می شوند ، به خصوص پس از دوش آب گرم ، ضعف ، کاهش وزن ، خستگی ، تاری دید ، تعریق زیاد ، تورم مفصل ، نفس تنگی و بی حسی ، گزگز ، سوزش یا ضعف در اعضا.

نحوه تشخیص

برای تشخیص بیماری ، باید آزمایش خون انجام شود ، که در افراد مبتلا به پلی سیتمیا ورا ، افزایش تعداد گلبول های قرمز خون و در برخی موارد ، افزایش گلبول های سفید خون و پلاکت ها ، سطح بالای هموگلوبین را نشان می دهد و سطح پایین اریتروپویتین.

علاوه بر این ، می توان برای به دست آوردن نمونه ای که بعدا مورد تجزیه و تحلیل قرار می گیرد ، آسپیراسیون مغز استخوان یا نمونه برداری نیز انجام داد.

عوارض پلی سیتمی ورا

مواردی از افراد مبتلا به پلی سیتمیا ورا وجود دارد که علائم و نشانه هایی از خود نشان نمی دهند ، با این حال ، برخی موارد می تواند مشکلات جدی تری ایجاد کند:

1. تشکیل لخته های خون

افزایش ضخامت خون و در نتیجه کاهش جریان و تغییر تعداد پلاکت ها ، می تواند باعث تشکیل لخته های خون شود ، که می تواند منجر به حمله قلبی ، سکته مغزی ، آمبولی ریوی یا ترومبوز شود. درباره بیماری های قلبی عروقی بیشتر بدانید.

2. اسپلنومگالی

طحال به بدن کمک می کند تا با عفونت ها مقابله کند و به از بین بردن سلول های خونی آسیب دیده کمک می کند. افزایش تعداد گلبول های قرمز یا حتی سایر گلبول ها ، طحال را مجبور به کار سخت تر از حد طبیعی می کند و منجر به افزایش اندازه می شود. درباره اسپلنومگالی بیشتر ببینید.

3. بروز بیماری های دیگر

اگرچه نادر است ، اما پلی سیتمیا ورا می تواند بیماری های جدی دیگری مانند میلوفیبروز ، سندرم میلودیسپلاستیک یا لوسمی حاد ایجاد کند. در بعضی موارد ، مغز استخوان نیز ممکن است دچار فیبروز پیشرونده و سلول سلول شود.

چگونه می توان از عوارض جلوگیری کرد

برای جلوگیری از عوارض ، علاوه بر توصیه برای پیگیری صحیح درمان ، اتخاذ یک سبک زندگی سالم ، ورزش منظم نیز مهم است که گردش خون را بهبود می بخشد و خطر لخته شدن خون را کاهش می دهد. از استعمال سیگار نیز باید خودداری شود ، زیرا خطر حمله قلبی و سکته را افزایش می دهد.

علاوه بر این ، برای کاهش خارش ، استحمام با آب گرم ، استفاده از ژل دوش ملایم و کرم ضد آلرژی و جلوگیری از دمای شدید ، که می تواند گردش خون را بدتر کند ، باید پوست به خوبی درمان شود. برای این منظور ، باید از قرار گرفتن در معرض آفتاب در دوره های گرم روز خودداری کرد و بدن را از قرار گرفتن در معرض هوای بسیار سرد محافظت کرد.

علل احتمالی

پلی سیتمیا ورا هنگام جهش ژن JAK2 اتفاق می افتد که باعث ایجاد مشکل در تولید سلول های خونی می شود. این یک بیماری نادر است که از هر 1000000 نفر تقریباً در 2 نفر معمولاً بالای 60 سال رخ می دهد.

به طور کلی ، ارگانیسم سالم میزان تولید هر یک از سه نوع گلبول خون را تنظیم می کند: گلبول های قرمز ، گلبول های سفید و پلاکت ها ، اما در پلی سیتمیا ورا ، تولید اغراق آمیز یک یا چند نوع گلبول خون وجود دارد.

چگونه درمان انجام می شود

پلی سیتمیا ورا یک بیماری مزمن است که هیچ درمانی ندارد و درمان شامل کاهش سلولهای اضافی خون است و در بعضی موارد می تواند خطر عوارض را کاهش دهد:

فلبوتومی درمانی: این روش شامل تخلیه خون از وریدها است که معمولاً اولین گزینه درمانی برای افراد مبتلا به این بیماری است. این روش باعث کاهش تعداد گلبول های قرمز خون و در عین حال کاهش حجم خون می شود.

آسپرین: پزشک ممکن است برای کاهش خطر لخته شدن خون ، آسپرین را با دوز کم ، بین 100 تا 150 میلی گرم تجویز کند.

داروهایی برای کاهش سلول های خونی: اگر فلبوتومی برای موثر بودن درمان کافی نباشد ، ممکن است لازم باشد داروهایی مانند:

• هیدروکسی اوره ، که می تواند تولید سلولهای خونی در مغز استخوان را کاهش دهد.
• آلفا اینترفرون ، که سیستم ایمنی بدن را برای مبارزه با تولید بیش از حد سلول های خونی تحریک می کند ، برای افرادی که به هیدروکسی اوره پاسخ خوبی نمی دهند.
• روکسولیتینیب ، که به سیستم ایمنی بدن کمک می کند تا سلولهای تومور را از بین ببرد و می تواند علائم را بهبود بخشد.
• داروهایی برای کاهش خارش ، مانند آنتی هیستامین ها.

اگر خارش بسیار شدید شود ، ممکن است لازم باشد نور ماوراlet بنفش درمانی یا استفاده از داروهایی مانند پاروکستین یا فلوکستین انجام شود.