همه چیز شما باید درباره Polycythemia Vera بدانید

محتوا

• پلی سیتمی ورا چیست؟
• علائم پلی سیتمی ورا
• پلي سيتمي ورا علل و عوامل خطر آن است
• تشخیص پلی سیتمی ورا
• درمان پلی سیتمی ورا
• درمان افراد کم خطر
• درمان برای افراد پرخطر
• درمانهای مرتبط
• رژیم غذایی پلی سیتمی ورا
• پیش آگهی پلی سیتمی ورا
• امید به زندگی پلی سیتمی ورا
• غذای آماده

پلی سیتمی ورا چیست؟

پلی سیتمی ورا (PV) نوعی نادر از سرطان خون است که در آن بدن شما سلولهای قرمز زیادی زیادی تولید می کند. گلبول های قرمز خون اکسیژن را در سراسر بدن شما حمل می کند.

هنگامی که بیش از حد بسیاری از گلبول های قرمز خون دارید ، خون شما ضخیم تر و جریان خون کندتر می شود. گلبول های قرمز می توانند در هم جمع شوند و لخته هایی در رگ های خونی شما ایجاد کنند.

اگر درمان نشود ، PV ممکن است منجر به عوارض تهدید کننده زندگی شود. خون که آهسته تر جریان می یابد ، می تواند میزان اکسیژن موجود در قلب ، مغز و سایر ارگان های حیاتی شما را کاهش دهد. و لخته های خون می توانند جریان خون را در یک رگ خونی کاملاً مسدود کنند و باعث سکته مغزی یا حتی مرگ شود. طولانی مدت ، PV می تواند به زخم شدن مغز استخوان و همچنین لوسمی ، نوع دیگری از سرطان خون منجر شود.

هیچ درمانی برای PV وجود ندارد ، اما می توانید بیماری را با درمان مدیریت کنید. پزشک احتمالاً برای پیشگیری از لخته شدن خون جدی ، پزشک معالج معمول را انجام داده و داروها را تجویز می کند. اگر در معرض ابتلا به PV هستید و هر یک از علائم آن وجود دارد ، با پزشک خود صحبت کنید. درباره PV و سایر اختلالات سلولهای خون مانند آن بیشتر بدانید.

علائم پلی سیتمی ورا

PV ممکن است سالها علائمی نباشد. هنگامی که علائم برای اولین بار شروع می شود ، می توانند به اندازه کافی خفیف از دست بروند. ممکن است متوجه نشوید که PV دارید تا زمانی که آزمایش خون معمول مشکل را برطرف کند.

شناخت علائم زود هنگام می تواند به شما در شروع درمان کمک کند و امیدوارم از لخته شدن خون و عوارض آنها پیشگیری شود. علائم رایج PV شامل موارد زیر است:

• خستگی
• خارش
• هنگام خوابیدن مشکل تنفس دارید
• تمرکز مشکل دارد
• کاهش وزن بدون برنامه ریزی
• درد در شکم
• احساس راحتی کامل
• تاری دید یا مضاعف
• سرگیجه
• ضعف
• تعریق سنگین
• خونریزی یا کبودی

با پیشرفت بیماری و خون شما با گلبول های قرمز بیشتر ضخیم می شود ، علائم جدی تر ظاهر می شوند ، مانند:

• خونریزی سنگین از بریدگی های جزئی
• مفاصل متورم
• درد استخوان
• رنگ مایل به قرمز به چهره شما
• لثه های خونریزی
• احساس سوزش در دست یا پایتان

بیشتر این علائم می تواند به دلیل شرایط دیگر نیز ایجاد شود ، بنابراین تشخیص صحیح از طرف پزشک بسیار مهم است. در مورد علائم رایج پلی سیتمی ورا بیشتر بدانید.

پلي سيتمي ورا علل و عوامل خطر آن است

پلی سیتمی ورا بیشتر در مردان در زنان رخ می دهد. احتمالاً بعد از 60 سالگی به PV مبتلا خواهید شد ، اما می تواند در هر سنی شروع شود.

جهش (تغییر) به JAK2 ژن عامل اصلی بیماری است. این ژن تولید پروتئینی را که به ساخت سلولهای خونی کمک می کند کنترل می کند. حدود 95 درصد از مبتلایان به PV مبتلا به این نوع جهش هستند.

جهش ناشی از PV را می توان از طریق خانواده ها منتقل کرد. اما بیشتر اوقات ، می تواند بدون هیچ ارتباط خانوادگی اتفاق بیفتد. تحقیقات در مورد علت جهش ژنتیکی در پشت PV ادامه دارد.

اگر PV دارید ، خطر ابتلا به عوارض جدی بستگی به احتمال ابتلا به لخته خون دارد. عواملی که خطر ابتلا به لخته شدن خون را در PV افزایش می دهد عبارتند از:

• سابقه لخته شدن خون
• بالای 60 سال بودن
• فشار خون بالا
• دیابت
• سیگار کشیدن
• کلسترول بالا
• بارداری

خون غلیظ تر از حد معمول می تواند خطر ابتلا به لخته شدن خون را افزایش دهد ، مهم نیست. علاوه بر پلی سیتمی ورا ، در مورد سایر دلایل خون ضخیم نیز بیاموزید.

تشخیص پلی سیتمی ورا

اگر فکر می کنید ممکن است PV داشته باشید ، پزشک شما ابتدا آزمایشاتی را انجام می دهد که به نام شمارش خون کامل (CBC) است. CBC عوامل زیر را در خون شما اندازه گیری می کند:

• تعداد گلبولهای قرمز
• تعداد گلبولهای سفید
• تعداد پلاکت ها
• مقدار هموگلوبین (پروتئین حامل اکسیژن)
• درصد فضای گرفته شده توسط گلبول های قرمز خون ، معروف به خونساز

اگر مبتلا به PV هستید ، احتمالاً گلبولهای قرمز و هموگلوبین و خونریزی غیر طبیعی بسیار بالاتر از حد طبیعی دارید. همچنین ممکن است شمارش پلاکت غیر طبیعی یا تعداد گلبولهای سفید خون داشته باشید.

اگر نتایج CBC شما غیر طبیعی باشد ، پزشک احتمالاً خون شما را بررسی می کند JAK2 جهش بیشتر افراد مبتلا به PV از نظر این نوع جهش مثبت هستند.

همراه با سایر آزمایش های خون ، برای تأیید تشخیص PV به بیوپسی مغز استخوان احتیاج دارید.

اگر پزشک به شما گفت که مبتلا به PV هستید ، بخاطر داشته باشید که هرچه زودتر بدانید ، زودتر می توانید درمان را شروع کنید. و درمان خطر ابتلا به عوارض ناشی از PV را کاهش می دهد.

درمان پلی سیتمی ورا

PV یک بیماری مزمن است که درمانی ندارد. با این حال ، درمان می تواند به شما در مدیریت علائم آن و جلوگیری از عوارض کمک کند. پزشک شما بر اساس خطر ابتلا به لخته شدن خون ، برنامه درمانی را برای شما تجویز می کند.

درمان افراد کم خطر

درمان معمولی برای افراد در معرض خطر لخته شدن خون شامل دو چیز است: آسپرین و روشی به نام فلبوتومی.

• آسپرین با دوز کم. آسپرین بر روی پلاکت های موجود در خون شما اثر می گذارد و خطر ایجاد لخته های خون را کاهش می دهد.
• فیبوتومی با استفاده از سوزن ، پزشک مقدار کمی خون را از یکی از رگهای شما خارج می کند. این به کاهش تعداد گلبول های قرمز کمک می کند. به طور معمول هفته ای یک بار این درمان را انجام می دهید ، و سپس هر چند ماه یک بار تا زمانی که سطح خونریزی شما به حد طبیعی نزدیک شود.

درمان برای افراد پرخطر

علاوه بر آسپرین و فلبوتومی ، افراد در معرض خطر لخته شدن خون ممکن است نیاز به درمان تخصصی تری داشته باشند ، مانند سایر داروها. این موارد می تواند شامل موارد زیر باشد:

• هیدروکسی اوره (Droxia ، Hydrea). این یک داروی سرطانی است که بدن شما را از ایجاد تعداد زیادی گلبول قرمز جلوگیری می کند. این خطر لخته شدن خون را کاهش می دهد. از هیدروکسی اوره برای درمان PV استفاده نشده است.
• اینترفرون آلفا. این دارو به سیستم ایمنی بدن شما کمک می کند تا سلولهای مغز استخوان فعال را که بخشی از PV هستند ، مقابله کند. همچنین می تواند بدن شما را از ساختن گلبول های قرمز بیش از حد مسدود کند. مانند هیدروکسی اوره ، منnterferon alpha برای درمان PV استفاده می شود.
• بوسولفان (میلران). این داروی سرطانی برای درمان سرطان خون تأیید شده است ، اما می تواند از آن برای برطرف کردن PV استفاده شود.
• Ruxolitinib (Jakafi). این تنها دارویی است که توسط سازمان غذا و داروی ایالات متحده برای معالجه PV استفاده می شود. اگر نمی توانید هیدروکسی اوره را تحمل کنید ، یا اگر هیدروکسی اوره به اندازه کافی خون شما را کاهش نمی دهد ، پزشک ممکن است این دارو را تجویز کند. Ruxolitinib با مهار فاکتورهای رشد مسئول ایجاد سلولهای قرمز خون و عملکرد سیستم ایمنی بدن کار می کند.

درمانهای مرتبط

پزشک ممکن است سایر روش های درمانی را نیز برای شما تجویز کند. برخی از این موارد ممکن است به رفع خارش کمک کند ، که می تواند برای بسیاری از مبتلایان به PV مشکل مداوم و آزار دهنده باشد. این روشهای درمانی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آنتی هیستامین ها
• مهارکننده های انتخاب مجدد سروتونین انتخابی (SSRIs)
• فتوتراپی (درمان با نور ماوراء بنفش)

پزشک شما در مورد بهترین گزینه های درمانی برای شما با شما صحبت خواهد کرد. سؤالاتی را کشف کنید که می توانید در مورد درمان بیماری پلی سیتمی ورا از پزشک خود بپرسید.

رژیم غذایی پلی سیتمی ورا

به طور کلی ، رژیم غذایی توصیه شده برای مبتلایان به PV ، همان است که برای هر کسی است. وعده های غذایی متعادل را با میوه و سبزیجات تازه ، غلات سبوس دار ، پروتئین بدون چربی و لبنیات کم چرب میل کنید. برای حفظ وزن سالم از پزشک خود بپرسید که چه مقدار کالری باید هر روز مصرف کنید.

همچنین ، تماشا کنید که چه مقدار نمک می خورید. غذاهای پر سدیم می توانند باعث شوند تا بدن شما آب را به بافتهای بدن منتقل کند ، که می تواند برخی از علائم PV را بدتر کند. همچنین ، مایعات کافی بنوشید تا از کمبود آب بدن جلوگیری شود و جریان خون و گردش خون خوبی داشته باشد. پزشک شما می تواند راهنمایی فردی در مورد رژیم غذایی و مصرف آب ارائه دهد.

پیش آگهی پلی سیتمی ورا

پیش آگهی شما با PV بسیار بستگی به این دارد که آیا شما درمان خواهید کرد. درمان به کاهش خطر عوارض خطرناک زندگی مانند:

• میلوفیبروز: مرحله پیشرفته PV که مغز استخوان را زخم می کند و می تواند کبد و طحال را بزرگ کند
• حمله قلبی
• ترومبوز ورید عمقی (DVT)
• سکته مغزی ایسکمیک: سکته مغزی ناشی از از دست دادن خون رسانی به مغز
• آمبولی ریوی: لخته خون در ریه
• مرگ بواسیر: مرگ ناشی از خونریزی ، معمولاً از معده یا سایر قسمتهای دستگاه گوارش
• فشار خون بالا در پورتال: افزایش فشار خون در کبد که می تواند منجر به نارسایی کبد شود
• لوسمی حاد میلوئیدی (AML): یک نوع خاص از سرطان خون است که بر روی گلبولهای سفید خون تأثیر می گذارد

این عوارض از PV حتی با درمان ممکن است ، اما خطر بسیار کمتر است. برای مبتلایان به PV ، فقط 5 تا 15 درصد معمولاً میلوفیبروز 15 سال پس از تشخیص ایجاد کرده اند. و کمتر از 10 درصد معمولاً 20 سال پس از تشخیص ، لوسمی ایجاد کرده اند. به طور کلی ، افرادی که تحت درمان قرار می گیرند ، دیدگاه بهتری نسبت به افراد بدون آن دارند.

علاوه بر این ، مراقبت از خود و سلامت کلی شما می تواند خطر لخته شدن خون را از PV کاهش دهد. ترک سیگار ، فعال بودن از نظر جسمی و مدیریت سایر شرایط بهداشتی مانند دیابت ، فشار خون بالا و بیماری های قلبی نیز می تواند چشم انداز شما را بهبود بخشد. درباره پیش آگهی پلی سیتمی ورا بیشتر بدانید.

امید به زندگی پلی سیتمی ورا

وضعیت همه با PV متفاوت است. اما بسیاری از افرادی که به برنامه درمانی خود پایبند هستند و به طور مرتب هماتولوژیست خود را می بینند ، می توانند انتظار داشته باشند که زندگی طولانی با عوارض محدود داشته باشند.

درمان بسیار مهم است. بسته به سن و سلامت کلی افراد معمولاً می توانند انتظار داشته باشند که کمتر از دو سال زنده بمانند. اما کسانی که معالجه می کنند می توانند چندین دهه دیگر زندگی کنند. متوسط ​​طول بقا بعد از تشخیص حداقل 20 سال است و افراد می توانند برای چندین دهه زندگی کنند. اطلاعات بیشتری در مورد امید به زندگی پلی سیتمی ورا داشته باشید.

غذای آماده

پلی سیتمی ورا یک بیماری خونی نادر است که خطر لخته شدن خون خطرناک و عوارض دیگر را افزایش می دهد. این قابل درمان نیست ، اما قابل درمان است.

اگر مبتلا به پلی سیتمی ورا هستید ، در مورد برنامه درمانی مناسب برای شما با پزشک مراقبت های اولیه یا هماتولوژیست صحبت کنید. این به احتمال زیاد شامل داروهای خلط آور و داروها خواهد بود. دریافت مراقبت های لازم در اسرع وقت می تواند به جلوگیری از لخته شدن خون ، کاهش عوارض و بهبود کیفیت و طول عمر شما کمک کند.