سیروز صفراوی اولیه

محتوا

• بررسی اجمالی
• مراحل چیست؟
• علائم و عوارض آن چیست؟
• چه عواملی باعث PBC می شوند؟
• گزینه های مداوا چه هست؟
• چگونه تشخیص داده می شود؟
• چشم انداز چیست؟

بررسی اجمالی

کلانژیت صفراوی اولیه (PBC) ، که قبلاً به عنوان سیروز صفراوی اولیه شناخته می شد ، یک بیماری است که در اثر آسیب به مجاری صفراوی در کبد ایجاد می شود. این کانال های کوچک مایع گوارشی یا صفرا را از کبد گرفته تا روده کوچک منتقل می کنند.

در روده ، صفرا به تجزیه چربی و کمک به جذب ویتامین های محلول در چربی ، مانند A ، D ، E و K کمک می کند.

آسیب به مجاری صفراوی باعث می شود صفرا در کبد تجمع پیدا کند. با گذشت زمان ، صفرا جمع شده به کبد آسیب می رساند. این می تواند منجر به زخم و سیروز دائمی شود.

افراد مبتلا به PBC ممکن است تا 10 سال علائمی نداشته باشند. و اگر فرد دارای مراحل اولیه PBC (مرحله 1 یا 2) باشد ، امید به زندگی آنها طبیعی است.

اگر فردی که مبتلا به PBC است ، همانطور که در مرحله پیشرفته مشاهده می شود علائم پیشرفته ای داشته باشد ، متوسط ​​امید به زندگی در حدود 10-15 سال است.

با این حال ، همه متفاوت هستند. برخی از افراد با این بیماری بیشتر از دیگران زندگی می کنند. درمان های جدید باعث بهبود چشم انداز افراد مبتلا به PBC می شود.

مراحل چیست؟

PBC چهار مرحله دارد. آنها مبتنی بر میزان آسیب به کبد هستند.

• مرحله ی 1. التهاب و آسیب به دیواره های مجاری صفراوی متوسط ​​وجود دارد.
• مرحله 2. انسداد مجاری کوچک صفرا وجود دارد.
• مرحله 3. این مرحله نشانه شروع زخم است.
• مرحله 4 سیروز ایجاد شده است. این جای زخم دائمی ، شدید و آسیب به کبد است.

علائم و عوارض آن چیست؟

PBC به آرامی توسعه می یابد. ممکن است سالها علایمی نداشته باشید ، حتی پس از تشخیص بیماری.

اولین علائم اغلب خستگی ، خشکی دهان و خشکی چشم به همراه خارش پوست است.

علائم بعدی می تواند شامل موارد زیر باشد:

• شکم درد
• تیرگی پوست
• حالت تهوع
• از دست دادن اشتها
• کاهش وزن
• خشکی چشم و دهان
• برجستگی های کوچک زرد یا سفید در زیر پوست (زانتیوما) یا چشم (زانتیلاسم)
• درد مفاصل ، عضله یا استخوان
• زردی پوست و چشم (زردی)
• شکم متورم از جمع شدن مایعات
• تورم در پاها و مچ پا (ورم)
• اسهال
• شکستگی های ناشی از ضعف استخوان ها

PBC می تواند باعث آسیب کبدی پیشرونده شود. صفرا و موادی که به بدن شما کمک می کند تا در کبد شما گیر بیفتد. تهیه نسخه پشتیبان صفرا همچنین می تواند بر روی اندام های اطراف مانند طحال و کیسه صفرا نیز تأثیر بگذارد.

هنگامی که صفرا در کبد شما گیر می کند ، کمتر از آن برای هضم در دسترس است. کمبود صفرا می تواند بدن را از جذب کافی مواد مغذی از مواد غذایی جلوگیری کند.

عوارض احتمالی PBC شامل موارد زیر است:

• طحال بزرگ شده
• سنگهای صفراوی
• سطح کلسترول بالا
• استخوان های ضعیف شده (پوکی استخوان)
• کمبود ویتامین
• سیروز
• نارسایی کبد

چه عواملی باعث PBC می شوند؟

PBC یک بیماری خود ایمنی است. این بدان معناست که سیستم ایمنی بدن شما را در یک مهاجم خارجی بافت موجود در کبد خود اشتباه می کند و به آن حمله می کند.

سیستم ایمنی بدن شما دارای گروهی از سلولهای T "قاتل" است که مهاجمان مضر مانند باکتری ها و ویروس ها را شناسایی و مقابله می کند. در مبتلایان به PBC ، این سلولهای T به اشتباه به کبد حمله کرده و به سلولهای مجاری صفرا آسیب می رسانند.

پزشکان دقیقا نمی دانند چه عواملی باعث حمله سیستم ایمنی بدن می شود. این احتمالاً توسط دلایل ژنتیکی و محیطی ایجاد شده است.

اگر زن هستید بیشتر احتمال دارد که PBC را توسعه دهید. به گفته بنیاد کبد آمریکایی ، حدود 90 درصد افرادی که مبتلا به PBC مبتلا هستند ، زن هستند.

عوامل خطر اضافی عبارتند از:

• بین 30 تا 60 سالگی
• داشتن والدین یا خواهر و برادر با این شرایط
• سیگار کشیدن
• در معرض مواد شیمیایی خاصی قرار دارند

گزینه های مداوا چه هست؟

اگرچه درمانی برای PBC وجود ندارد ، اما درمان ها می توانند علائم شما را بهبود بخشیده و از کبد شما در برابر آسیب های بیشتر محافظت کنند.

اولین درمانی که پزشکان معمولاً امتحان می کنند ، اسید ursodeoxycholic (UDCA) یا ursodiol (Actigall ، Urso) است.

Ursodiol یک اسید صفراوی است که به انتقال صفرا از کبد به روده کوچک کمک می کند. این می تواند به آهستگی در آسیب کبد کمک کند ، به خصوص اگر شروع به مصرف آن کنید که بیماری هنوز در مراحل اولیه است.

لازم است که این دارو را برای زندگی ادامه دهید. عوارض جانبی یورودودیول شامل افزایش وزن ، اسهال و ریزش مو است.

Obeticholic acid (Ocaliva) یک داروی جدیدتر است که برای استفاده در افرادی که یا قادر به تحمل UDCA نیستند یا به آن پاسخ نمی دهند ، تأیید شده است. این دارو با کاهش تولید صفرا و کمک به بیرون کشیدن صفرا از کبد ، میزان صفرا در کبد را کاهش می دهد.

پزشک شما همچنین می تواند داروهایی را برای درمان علائم تجویز کند ، مانند:

• برای خارش: آنتی هیستامین هایی مانند دیفن هیدرامین (Benadryl) ، هیدروکسیزین (Vistaril) یا کلستیرامین (Questran)
• برای چشم های خشک: اشک مصنوعی
• برای خشکی دهان: جایگزین های بزاق

همچنین باید از مصرف الکل اجتناب کنید زیرا این باعث آسیب بیشتر به کبد شما می شود.

اگر به ویتامین های محلول در چربی دچار کمبود شدید ، می توانید مکمل هایی برای جایگزینی آنها مصرف کنید. مصرف کلسیم و ویتامین D می تواند به تقویت استخوان ها کمک کند.

برخی پزشکان برای جلوگیری از حمله سیستم ایمنی بدن به کبد ، داروهای مسکن کننده سیستم ایمنی را تجویز می کنند. این داروها شامل متوترکسات (Rheumatrex ، Trexall) و کلشیسین (Colcrys) است. با این حال ، آنها به طور خاص برای PBC اثبات نشده است.

بنیاد کبد آمریکایی اظهار داشت که ursodiol در حدود 50 درصد افرادی که مصرف می کنند کار می کند. برای بقیه ، آسیب های کبدی ممکن است ادامه یابد.

اگر کبد شما برای کار صحیح خیلی آسیب دیده شود ، به پیوند کبد احتیاج دارید. این عمل جراحی کبد شما را با یک فرد سالم از یک اهدا کننده جایگزین می کند.

چگونه تشخیص داده می شود؟

از آنجا که PBC در مراحل اولیه خود علائمی ندارد ، ممکن است در طی آزمایش معمول خون تشخیص داده شود که پزشک به دلایل دیگری سفارش دهد.

پزشک مراقبت های اولیه یا متخصص کبدی به نام هپاتولوژیست می تواند PBC را تشخیص دهد. پزشک ابتدا در مورد علائم ، تاریخچه سلامتی و سابقه پزشکی خانواده سوال خواهد کرد. شما همچنین یک معاینه بدنی خواهید داشت.

آزمایشاتی که برای تشخیص این بیماری استفاده می شود عبارتند از:

• آزمایش خون برای بررسی آنزیم های کبدی و سایر اقدامات عملکرد کبد
• تست آنتی بادی antimitochondrial (AMA) برای بررسی بیماری خود ایمنی
• بیوپسی کبد ، که یک قطعه کوچک از کبد را برای معاینه خارج می کند

پزشک ممکن است آزمایشات تصویربرداری را نیز انجام دهد تا تشخیص داده شود. این شامل:

• سونوگرافی
• سی تی اسکن
• اسکن امآرآی
• اشعه ایکس مجاری صفراوی

چشم انداز چیست؟

PBC مزمن و پیشرو است. این قابل درمان نیست و با گذشت زمان می تواند منجر به آسیب دائمی کبد شود.

با این حال ، PBC معمولاً به آرامی توسعه می یابد. این بدان معنی است که شما ممکن است بدون هیچ علایمی بتوانید سالها به طور عادی زندگی کنید. و به محض بروز علائم ، دارو می تواند به مدیریت آنها کمک کند.

درمان های بهتر باعث بهبود چشم انداز افراد مبتلا به PBC در سالهای اخیر شده است. افرادی که در سالهای اولیه به درمان پاسخ می دهند امید به زندگی عادی دارند.

برای داشتن بهترین چشم انداز ممکن ، درمانی را که پزشک تجویز می کند ، دنبال کنید. با رژیم ، ورزش و با سیگار کشیدن یا نوشیدن الکل سالم باشید.