سندرم ایوانز - علائم و درمان
محتوا
سندرم ایوانز ، همچنین به عنوان سندرم ضد فسفولیپید شناخته می شود ، یک بیماری خود ایمنی نادر است ، که در آن بدن آنتی بادی هایی تولید می کند که خون را از بین می برند.
برخی از بیماران مبتلا به این بیماری ممکن است فقط سلول های سفید یا فقط سلول های قرمز را از بین برده باشند ، اما وقتی صحبت از سندرم ایوانس می شود ، می توان کل ساختار خون را خراب کرد.
هرچه زودتر تشخیص صحیح این سندرم انجام شود ، علائم کنترل می شوند و در نتیجه بیمار از کیفیت زندگی بهتری برخوردار است.
چه عواملی باعث می شود
عاملی که باعث ایجاد این سندرم می شود هنوز ناشناخته است و هم علائم و هم تکامل این بیماری نادر بسته به بخشی از خون که توسط آنتی بادی ها حمله می شود ، مورد به مورد بسیار متفاوت است.
علائم و نشانه ها
هنگامی که گلبول های قرمز آسیب دیده و سطح خون آنها را کاهش می دهد ، بیمار علائم معمولی کم خونی را بروز می دهد ، در مواردی که قرار است پلاکت ها از بین بروند ، بیمار نسبت به موارد کبودی و خونریزی حساس تر است. ضربه به سر می تواند باعث خونریزی کشنده مغز شود و هنگامی که قسمت سفید خون تحت تأثیر قرار گیرد ، بیمار مستعد ابتلا به عفونت همراه با دشواری بیشتر در بهبودی است.
برای بیماران مبتلا به سندرم ایوانس معمولاً بیماری های خودایمن دیگری مانند لوپوس یا آرتریت روماتوئید نیز وجود دارد.
تکامل بیماری غیر منتظره است و در بسیاری از موارد دوره های تخریب بزرگ سلولهای خونی با دوره های طولانی بهبودی دنبال می شود ، در حالی که برخی از موارد شدیدتر به طور مداوم و بدون دوره های بهبود تکامل می یابند.
چگونه درمان انجام می شود
هدف از این درمان جلوگیری از تولید آنتی بادی هایی است که خون را از بین می برند. درمان بیماری را درمان نمی کند ، اما به کاهش علائم آن مانند کم خونی یا ترومبوز کمک می کند.
استفاده از استروئیدها توصیه می شود زیرا آنها سیستم ایمنی بدن را سرکوب می کنند و تولید آنتی بادی را کاهش می دهند ، باعث از بین رفتن یا کاهش درجه تخریب سلول های خونی می شوند.
گزینه دیگر تزریق ایمونوگلوبولین ها برای از بین بردن آنتی بادی های اضافی تولید شده توسط بدن یا حتی شیمی درمانی است که باعث تثبیت بیمار می شود.
در شدیدترین موارد ، برداشتن طحال و انتقال خون نیز نوعی درمان است.