بیماری MS پیشرونده اولیه چیست؟

محتوا

• انواع دیگر ام اس
• پیش آگهی PPMS چیست؟
• PPMS در مقابل SPMS
• PPMS در مقابل RRMS
• علائم PPMS چیست؟
• چه عواملی باعث ایجاد PPMS می شوند؟
• PPMS چگونه تشخیص داده می شود؟
• PPMS چگونه درمان می شود؟
• چه تغییراتی در سبک زندگی به PPMS کمک می کند؟
• اصلاح کننده های PPMS
• پشتیبانی
• چشم انداز
• بردن

مولتیپل اسکلروزیس (MS) یک بیماری خود ایمنی مزمن است که بر اعصاب بینایی ، نخاع و مغز تأثیر می گذارد.

افرادی که مبتلا به MS هستند اغلب تجربه های بسیار متفاوتی دارند. این امر خصوصاً در مورد کسانی که مبتلا به مولتیپل اسکلروزیس پیشرونده اولیه (PPMS) ، یکی از نادرترین انواع ام اس هستند ، صادق است.

PPMS نوع منحصر به فردی از MS است. به اندازه اشکال MS که عود می کند التهاب ندارد.

علائم اصلی PPMS در اثر آسیب عصبی ایجاد می شود. این علائم به این دلیل رخ می دهد که اعصاب قادر به ارسال و دریافت پیام مناسب به یکدیگر نیستند.

اگر PPMS دارید ، بیشتر از سایر علائم ناتوانی در راه رفتن وجود دارد ، در مقایسه با افرادی که انواع دیگری از MS دارند.

PPMS بسیار رایج نیست. حدود 10 تا 15 درصد از مبتلایان به ام اس را درگیر می کند. PPMS از زمانی که متوجه اولین علائم (اولیه) خود می شوید پیشرفت می کند.

بعضی از انواع MS دوره های عود و بهبودی حاد دارند. اما علائم PPMS با گذشت زمان به آرامی اما به طور پیوسته قابل مشاهده است. افراد مبتلا به PPMS نیز می توانند عود کنند.

PPMS همچنین باعث می شود عملکرد عصبی بسیار سریعتر از سایر انواع MS کاهش یابد. اما شدت PPMS و سرعت رشد آن به هر مورد بستگی دارد.

برخی از افراد ممکن است PPMS را ادامه دهند که شدت آن بیشتر می شود. برخی دیگر ممکن است دوره های پایدار داشته باشند بدون اینکه علائم آن برافروخته شود یا حتی دوره های بهبودی جزئی داشته باشند.

افرادی که زمانی مبتلا به MS با عود پیشرونده (PRMS) تشخیص داده می شدند ، در حال حاضر پیشرونده اولیه محسوب می شوند.

انواع دیگر ام اس

انواع دیگر بیماری ام اس عبارتند از:

• سندرم جدا شده بالینی (CIS)
• MS عود کننده-بهبود دهنده (RRMS)
• MS پیشرونده ثانویه (SPMS)

این نوع ، دوره ها نیز نامیده می شوند ، با توجه به تأثیر آنها بر بدن شما تعریف می شوند.

هر نوع درمان های مختلفی دارد که بسیاری از روش های درمانی همپوشانی دارند. شدت علائم و چشم اندازهای طولانی مدت آنها نیز متفاوت خواهد بود.

CIS نوعی بیماری MS است که به تازگی تعریف شده است. CIS زمانی اتفاق می افتد که شما یک دوره علائم عصبی را داشته باشید که حداقل 24 ساعت طول بکشد.

پیش آگهی PPMS چیست؟

پیش آگهی PPM برای همه متفاوت و غیرقابل پیش بینی است.

علائم ممکن است با گذشت زمان بیشتر مشخص شود ، به ویژه با افزایش سن و شروع به از دست دادن برخی عملکردها در اندامهایی مانند مثانه ، روده و اندام های تناسلی به دلیل افزایش سن و PPMS.

PPMS در مقابل SPMS

در اینجا تفاوت های اصلی بین PPMS و SPMS وجود دارد:

• SPMS اغلب به عنوان تشخیص RRMS شروع می شود که در نهایت با گذشت زمان و بدون بهبود یا بهبود علائم ، شدیدتر می شود.
• SPMS همیشه مرحله دوم تشخیص MS است ، در حالی که RRMS یک تشخیص اولیه به خودی خود است.

PPMS در مقابل RRMS

در اینجا تفاوت های اصلی بین PPMS و RRMS وجود دارد:

• RRMS متداول ترین نوع MS است (حدود 85 درصد تشخیص ها) ، در حالی که PPMS یکی از نادرترین موارد است.
• RRMS در زنان دو تا سه برابر مردان است.
• اپیزودهای علائم جدید در RRMS بیشتر از PPMS است.
• در طی بهبودی در RRMS ، ممکن است هیچ علائمی را مشاهده نکنید ، یا فقط ممکن است علائمی داشته باشید که آنقدر شدید نباشند.
• به طور معمول ، ضایعات مغزی در MRI مغز با RRMS بیشتر از PPMS در صورت عدم درمان مشاهده می شود.
• RRMS تمایل دارد که در زندگی بسیار زودتر از PPMS ، در حدود 20 و 30s تشخیص داده شود ، در مقایسه با 40s و 50s با PPMS.

علائم PPMS چیست؟

PPMS به طور متفاوتی بر همه تأثیر می گذارد.

علائم متداول اولیه PPMS شامل ضعف در پاها و مشکل در راه رفتن است. این علائم به طور معمول در طی 2 سال قابل توجه تر می شوند.

علائم دیگر معمول در این بیماری عبارتند از:

• سفتی در پاها
• مشکلات با تعادل
• درد
• ضعف و خستگی
• مشکل بینایی
• اختلال عملکرد مثانه یا روده
• افسردگی
• خستگی
• بی حسی و / یا سوزن سوزن شدن در قسمت های مختلف بدن

چه عواملی باعث ایجاد PPMS می شوند؟

علت دقیق PPMS و به طور کلی MS مشخص نیست.

رایج ترین نظریه این است که MS از زمانی شروع می شود که سیستم ایمنی بدن شما به سیستم عصبی مرکزی شما حمله می کند. این منجر به از دست دادن میلین ، پوشش محافظ اطراف اعصاب در سیستم عصبی مرکزی شما می شود.

در حالی که پزشکان معتقد نیستند که PPMS می تواند به ارث برسد ، اما ممکن است یک جز genetic ژنتیکی داشته باشد. برخی معتقدند که ممکن است توسط ویروس یا سمی در محیط ایجاد شود که در صورت ترکیب با استعداد ژنتیکی می تواند خطر ابتلا به ام اس را افزایش دهد.

PPMS چگونه تشخیص داده می شود؟

برای تشخیص اینکه کدام یک از چهار نوع MS دارید ، از نزدیک با پزشک خود همکاری کنید.

هر نوع MS چشم انداز متفاوت و نیازهای درمانی متفاوتی دارد. هیچ آزمایش خاصی وجود ندارد که بتواند تشخیص PPMS را ارائه دهد.

پزشکان اغلب در تشخیص PPMS در مقایسه با سایر انواع MS و سایر شرایط پیشرونده مشکل دارند.

دلیل این امر این است که یک مسئله عصبی باید 1 یا 2 سال پیشرفت کند تا کسی بتواند تشخیص محکم PPMS را دریافت کند.

سایر شرایط با علائم مشابه PPMS عبارتند از:

• یک بیماری ارثی که باعث سفتی و ضعف پاها می شود
• کمبود ویتامین B-12 که علائم مشابهی ایجاد می کند
• بیماری لایم
• عفونت های ویروسی ، مانند ویروس لوسمی سلول T انسانی نوع 1 (HTLV-1)
• اشکال آرتروز ، مانند آرتروز نخاعی
• تومور نزدیک نخاع

برای تشخیص PPMS ، پزشک ممکن است:

• علائم خود را ارزیابی کنید
• تاریخچه عصب شناسی خود را مرور کنید
• معاینه فیزیکی را با تمرکز بر روی عضلات و اعصاب انجام دهید
• اسکن MRI از مغز و نخاع خود را انجام دهید
• برای بررسی علائم MS در مایع نخاع ، یک سوراخ کمری انجام دهید
• انجام آزمون های پتانسیل برانگیخته (EP) برای شناسایی نوع خاص MS. آزمایشات EP مسیرهای عصبی حسی را برای تعیین فعالیت الکتریکی مغز تحریک می کنند

PPMS چگونه درمان می شود؟

اوکرلیزوماب (Ocrevus) تنها داروی مورد تأیید سازمان غذا و دارو (FDA) برای درمان PPMS است. این به کاهش انحطاط عصب کمک می کند.

برخی از داروها علائم خاص PPMS را درمان می کنند ، مانند:

• تنگی عضله
• درد
• خستگی
• مشکلات مثانه و روده.

بسیاری از روشهای درمانی برای اصلاح بیماری (DMT) و استروئیدها توسط FDA برای اشکال عود کننده ام اس تأیید شده اند.

این DMT ها به طور خاص PPMS را درمان نمی کنند.

چندین روش درمانی جدید برای PPMS در حال توسعه است که به شما کمک می کند التهابی که به طور خاص به اعصاب شما حمله می کند را کاهش دهد.

برخی از اینها همچنین به رفع آسیب ها و فرآیندهای ترمیم کننده اعصاب شما کمک می کنند. این روش های درمانی می توانند به شما در بازیابی میلین در اطراف اعصاب آسیب دیده توسط PPMS کمک کنند.

یک روش درمانی ، ibudilast ، بیش از 20 سال است که در ژاپن برای درمان آسم استفاده می شود و ممکن است توانایی درمان التهاب در PPMS را داشته باشد.

روش درمانی دیگری به نام مازیتینیب با هدف قرار دادن ماست سل های درگیر در واکنش های آلرژیک برای آلرژی ها استفاده شده است و همچنین نوید درمانی برای PPMS است.

توجه به این نکته مهم است که این دو روش درمانی هنوز خیلی زود در مرحله توسعه و تحقیق هستند.

چه تغییراتی در سبک زندگی به PPMS کمک می کند؟

افراد مبتلا به PPMS می توانند علائم را با ورزش و کشش تسکین دهند تا:

• تا آنجا که ممکن است متحرک بمانید
• وزن خود را افزایش دهید
• سطح انرژی را افزایش دهید

در اینجا برخی اقدامات دیگر وجود دارد که می توانید برای مدیریت علائم PPMS و حفظ کیفیت زندگی خود انجام دهید:

• رژیم غذایی سالم و مقوی داشته باشید.
• طبق یک برنامه منظم خواب باشید.
• به سراغ فیزیوتراپی یا کاردرمانی بروید که می تواند راهکارهایی برای افزایش تحرک و کنترل علائم را به شما بیاموزد.

اصلاح کننده های PPMS

از چهار اصلاح کننده برای مشخص کردن PPMS در طول زمان استفاده می شود:

• فعال با پیشرفت: PPMS با بدتر شدن علائم و عود یا فعالیت MRI جدید. افزایش ناتوانی نیز رخ خواهد داد
• فعال بدون پیشرفت: PPMS با عود یا فعالیت MRI ، اما بدون افزایش ناتوانی است
• با پیشرفت فعال نیست: PPMS بدون عود و فعالیت MRI ، اما با افزایش ناتوانی
• بدون پیشرفت فعال نیست: PPMS بدون عود ، فعالیت MRI یا افزایش ناتوانی

یکی از ویژگی های اصلی PPMS عدم بهبود است.

حتی اگر فرد مبتلا به PPMS علائم خود را متوقف کند - به این معنی که فعالیت بدتر بیماری یا افزایش ناتوانی را تجربه نمی کنند - علائم وی در واقع بهبود نمی یابد. با این شکل از ام اس ، افراد عملکردهایی را که ممکن است از دست داده باشند بازیابی نمی کنند.

پشتیبانی

اگر با PPMS زندگی می کنید ، یافتن منابع پشتیبانی بسیار مهم است. گزینه هایی برای جستجوی پشتیبانی به صورت فردی یا در جامعه MS گسترده تر وجود دارد.

زندگی با یک بیماری مزمن می تواند ضرر عاطفی داشته باشد. اگر احساس غم و اندوه ، عصبانیت ، اندوه یا احساسات دشوار دیگری را دارید ، به پزشک خود اطلاع دهید. آنها ممکن است شما را به یک متخصص بهداشت روان معرفی کنند که می تواند کمک کند.

همچنین می توانید به تنهایی به دنبال یک متخصص بهداشت روان باشید. به عنوان مثال ، انجمن روانشناسی آمریکا یک ابزار جستجو برای یافتن روانشناسان در سراسر ایالات متحده ارائه می دهد. MentalHealth.gov همچنین یک خط راهنمای مراجعه به درمان ارائه می دهد.

برای شما مفید خواهد بود که با افراد دیگری که مبتلا به ام اس هستند صحبت کنید. در جستجوی گروههای پشتیبانی ، آنلاین یا حضوری باشید.

انجمن ملی مولتیپل اسکلروزیس خدماتی را برای کمک به شما در یافتن گروه های پشتیبانی محلی در منطقه خود ارائه می دهد. آنها همچنین دارای یک برنامه ارتباط همتا به همتا هستند که توسط داوطلبان آموزش دیده ای که با MS زندگی می کنند ، اجرا می شود.

چشم انداز

اگر PPMS دارید ، به طور منظم با پزشک خود مشورت کنید ، حتی اگر مدتی است علائمی نداشته اید و به خصوص وقتی که در یک قسمت از علائم اختلالات قابل توجهی در زندگی خود داشته باشید.

تا زمانی که با پزشک خود کار می کنید تا بهترین روش های درمانی و همچنین شیوه زندگی و تغییرات غذایی را که برای شما مناسب هستند ، با کیفیت بالا زندگی کنید ، می توانید کیفیت زندگی بالایی داشته باشید.

بردن

هیچ درمانی برای PPMS وجود ندارد ، اما درمان تفاوت ایجاد می کند. اگرچه این بیماری پیشرونده است ، اما افراد می توانند دوره هایی را تجربه کنند که علائم به طور فعال بدتر نشوند.

اگر با PPMS زندگی می کنید ، پزشک یک برنامه درمانی را براساس علائم و سلامت عمومی شما توصیه می کند.

ایجاد عادات سبک زندگی سالم و ارتباط برقرار کردن با منابع پشتیبانی همچنین می تواند به شما در حفظ کیفیت زندگی و رفاه کلی کمک کند.