Xeroderma pigmentosum: آنچه در آن است ، علائم ، علت و درمان آن

محتوا
رنگدرما پیگمنتوزوم یک بیماری ژنتیکی نادر و ارثی است که با حساسیت بیش از حد پوست به اشعه ماورا بنفش خورشید مشخص می شود ، در نتیجه باعث خشکی پوست و وجود کک و مک و لکه های سفید متعدد در بدن ، به ویژه در مناطقی که بیشترین آفتاب را دارند ، ایجاد می شود. ، از جمله لب ها
به دلیل حساسیت زیاد پوست ، افرادی که مبتلا به xeroderma pigmentosum هستند ، بیشتر در معرض ضایعات پیش از بدخیمی یا سرطان پوست قرار دارند و استفاده از ضد آفتاب روزانه بالای 50 SPF و لباس مناسب بسیار مهم است. این بیماری ژنتیکی درمان قطعی ندارد ، اما درمان می تواند از بروز عوارض جلوگیری کند و باید برای تمام عمر دنبال شود.

علائم xeroderma pigmentosum
علائم و نشانه های xeroderma pigmentosum و شدت آن می تواند با توجه به ژن آسیب دیده و نوع جهش متفاوت باشد. علائم اصلی مربوط به این بیماری عبارتند از:
- بسیاری از کک و مک های صورت و سراسر بدن هنگام قرار گرفتن در معرض آفتاب حتی تیره می شوند.
- سوختگی شدید پس از چند دقیقه در معرض آفتاب قرار گرفتن.
- تاول ها روی پوست در معرض آفتاب ظاهر می شوند.
- لکه های تیره یا روشن روی پوست ؛
- ایجاد پوسته روی پوست ؛
- پوست خشک با ظاهر فلس؛
- حساسیت بیش از حد در چشم.
علائم و نشانه های xeroderma pigmentosum معمولاً در دوران کودکی تا سن 10 سالگی ظاهر می شوند. مهم است که به محض ظهور اولین علائم و نشانه ها ، با متخصص پوست مشورت شود تا درمان سریعاً آغاز شود ، زیرا بعد از 10 سال معمول است که فرد علائم و نشانه های مربوط به سرطان پوست را ایجاد می کند ، که باعث می شود درمان پیچیده تر با نحوه شناسایی علائم سرطان پوست آشنا شوید.
علت اصلی
علت اصلی خشونت درما پیگمنتوزوم وجود جهش در ژن های مسئول ترمیم DNA پس از قرار گرفتن در معرض اشعه ماورا بنفش است. بنابراین ، به عنوان یک نتیجه از این جهش ، DNA نمی تواند به درستی ترمیم شود ، در نتیجه تغییراتی در حساسیت پوست ایجاد می شود و منجر به ایجاد علائم و نشانه های بیماری می شود.
چگونه درمان انجام می شود
درمان گزرودرما پیگمنتوزوم باید با توجه به نوع ضایعه ارائه شده توسط فرد توسط متخصص پوست انجام شود. در مورد ضایعات قبل از بدخیمی ، پزشک ممکن است درمان موضعی ، جایگزینی ویتامین D خوراکی و برخی اقدامات برای جلوگیری از پیشرفت ضایعات را توصیه کند ، مانند استفاده روزانه از ضد آفتاب و پوشیدن لباس با آستین شلوار بلند و بلند ، استفاده از عینک آفتابی به عنوان مثال با فاکتور محافظت در برابر اشعه ماورا بنفش.
با این حال ، در مورد ضایعات با ویژگی های بدخیم ، احتمالاً نشان دهنده سرطان پوست ، ممکن است لازم باشد علاوه بر درمان خاص ، جراحی برای از بین بردن ضایعاتی که با گذشت زمان ظاهر می شوند ، لازم باشد ، که همچنین ممکن است شامل شیمی درمانی و / یا پرتودرمانی پس از جراحی باشد . بفهمید که چگونه درمان سرطان پوست انجام می شود.