فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) زخم یا ضخیم شدن ریه ها بدون علت مشخص است.

ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی نمی دانند که چه عواملی باعث ایجاد IPF می شود یا چرا برخی افراد آن را ایجاد می کنند. ایدیوپاتیک یعنی علت آن مشخص نیست. این شرایط ممکن است به دلیل پاسخ ریه ها به ماده ناشناخته یا آسیب باشد. ژن ها ممکن است در ایجاد IPF نقش داشته باشند. این بیماری اغلب در افراد بین 60 تا 70 سال رخ می دهد. IPF در مردان بیشتر از زنان است.

هنگام ابتلا به IPF ، ریه های شما زخم شده و سفت می شوند. این کار نفس کشیدن را برای شما سخت می کند. در بیشتر افراد ، IPF طی چند ماه یا چند سال به سرعت بدتر می شود. در برخی دیگر ، IPF با مدت زمان طولانی تری بدتر می شود.

علائم ممکن است شامل هر یک از موارد زیر باشد:

• درد قفسه سینه (گاهی اوقات)
• سرفه (معمولاً خشک)
• نمی تواند مانند گذشته فعال باشد
• تنگی نفس در حین فعالیت (این علامت ماهها یا سالها ادامه دارد و با گذشت زمان ممکن است هنگام استراحت نیز رخ دهد)
• احساس ضعف
• کاهش تدریجی وزن

ارائه دهنده یک معاینه بدنی انجام می دهد و در مورد سابقه پزشکی شما س askال می کند. از شما سال می شود که آیا در معرض آزبست یا سموم دیگر بوده اید و آیا سیگاری بوده اید.

معاینه فیزیکی ممکن است متوجه شود:

• صداهای غیرطبیعی نفس به نام کرکل صدا می کنند
• پوست مایل به آبی (سیانوز) در اطراف دهان یا ناخن ها به دلیل کمبود اکسیژن (با بیماری پیشرفته)
• بزرگ شدن و خمیدگی پایه های ناخن ، به نام چماق زدن (با بیماری پیشرفته)

آزمایشاتی که به تشخیص IPF کمک می کنند شامل موارد زیر است:

• برونکوسکوپی
• سی تی اسکن قفسه سینه با وضوح بالا (HRCT)
• عکسبرداری از قفسه سینه
• اکوکاردیوگرام
• اندازه گیری سطح اکسیژن خون (گازهای شریانی)
• آزمایشات عملکرد ریوی
• تست پیاده روی 6 دقیقه ای
• آزمایشات مربوط به بیماریهای خود ایمنی مانند آرتریت روماتوئید ، لوپوس یا اسکلرودرمی
• نمونه برداری از ریه ریه (جراحی)

هیچ درمانی برای IPF شناخته نشده است.

هدف از درمان این است که علائم را کاهش داده و روند پیشرفت بیماری را کاهش دهد:

• پیرفنیدون (Esbriet) و نینتندیب (Ofev) دو دارویی هستند که IPF را درمان می کنند. آنها ممکن است به کاهش آسیب ریه کمک کنند.
• افرادی که سطح اکسیژن خون کمی دارند ، به پشتیبانی اکسیژن در خانه احتیاج دارند.
• توانبخشی ریه بیماری را درمان نمی کند ، اما می تواند به افرادی که با تنفس مشکل کمتری دارند ورزش کند.

ایجاد تغییر در خانه و سبک زندگی می تواند به مدیریت علائم تنفسی کمک کند. اگر شما یا هر یک از اعضای خانواده سیگار می کشید ، اکنون زمان ترک است.

پیوند ریه ممکن است برای برخی از افراد با IPF پیشرفته در نظر گرفته شود.

با عضویت در یک گروه پشتیبانی می توانید استرس بیماری را کاهش دهید. اشتراک با دیگران که تجربه ها و مشکلات مشترکی دارند می تواند به شما کمک کند تا احساس تنهایی نکنید.

اطلاعات و پشتیبانی بیشتر از افراد مبتلا به IPF و خانواده های آنها را می توانید در اینجا جستجو کنید:

• بنیاد فیبروز ریوی - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• انجمن ریه آمریکا - www.lung.org/support-and-community/

IPF ممکن است با یا بدون درمان برای مدت طولانی بهبود یابد یا ثابت بماند. بیشتر افراد حتی با درمان نیز بدتر می شوند.

هنگامی که علائم تنفسی شدیدتر می شوند ، شما و ارائه دهنده خدمات پزشکی باید در مورد روشهای درمانی که باعث طولانی شدن عمر می شوند ، مانند پیوند ریه ، بحث کنید. همچنین درباره برنامه ریزی مراقبت های پیشین بحث کنید.

عوارض IPF ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سطح غیر طبیعی بالای گلبول های قرمز خون به دلیل پایین بودن سطح اکسیژن خون
• ریه فرو ریخته
• فشار خون بالا در عروق ریه ها
• نارسایی تنفسی
• Cor pulmonale (نارسایی قلب سمت راست)
• مرگ

در صورت داشتن هر یک از موارد زیر ، فوراً با ارائه دهنده خود تماس بگیرید:

• تنفس سخت تر ، سریع تر یا کم عمق تر (قادر به نفس کشیدن عمیق نیستید)
• هنگام نشستن به جلو خم شوید تا راحت نفس بکشید
• سردردهای مکرر
• خواب آلودگی یا گیجی
• تب
• مخاط تیره هنگام سرفه
• نوک انگشتان یا پوست اطراف ناخن های شما

فیبروز ریوی بینابینی ایدیوپاتیک ؛ IPF ؛ فیبروز ریوی ؛ آلوئولیت فیبروزینگ کریپتوژنیک ؛ CFA آلوئولیت فیبروز کننده ؛ پنومونیت بینابینی معمول ؛ UIP

• استفاده از اکسیژن در خانه

• اسپیرومتری
• چماق زدن
• دستگاه تنفسی

وب سایت ملی قلب ، ریه و خون. فیبروز ریوی ایدیوپاتیک. www.nhlbi.nih.gov/ مباحث-بهداشت / فیبروز-ریوی-ایدئوپاتیک. دسترسی به 13 ژانویه 2020.

Raghu G ، Martinez FJ. بیماری بینابینی ریه. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 86

Raghu G ، Rochwerg B ، Zhang Y ، و دیگران. دستورالعمل رسمی بالینی ATS / ERS / JRS / ALAT: درمان فیبروز ریوی ایدیوپاتیک. به روزرسانی دستورالعمل عمل بالینی سال 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015 ؛ 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH ، Selman M ، Colby TV ، King TE. پنومونی بینابینی ایدیوپاتیک. در: Broaddus VC، Mason RJ، Ernst JD، et al، eds. کتاب پزشکی تنفسی موری و نادل. ویرایش ششم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2016: فصل 63

Silhan LL ، Danoff SK. درمان غیر دارویی برای فیبروز ریوی ایدیوپاتیک. در: Collard HR، Richeldi L، eds. بیماری ریه بینابینی. فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 5