گرانولوماتوز وگنر

گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت (GPA) نوعی اختلال نادر است که در آن رگ های خونی ملتهب می شوند. این منجر به آسیب در اندام های اصلی بدن می شود. در گذشته به عنوان گرانولوماتوز Wegener شناخته می شد.

GPA عمدتا باعث التهاب رگهای خونی در ریه ها ، کلیه ها ، بینی ، سینوس ها و گوش ها می شود. به این حالت واسکولیت یا آنژییت می گویند. مناطق دیگر نیز ممکن است در برخی موارد تحت تأثیر قرار بگیرند. این بیماری می تواند کشنده باشد و درمان سریع مهم است.

در بیشتر موارد ، علت دقیق آن مشخص نیست ، اما یک اختلال خود ایمنی است. به ندرت ، واسکولیت با آنتی بادی های سیتوپلاسمی آنتی نوتروفیل مثبت (ANCA) توسط چندین دارو از جمله کوکائین بریده شده با لوامیزول ، هیدرالازین ، پروپیل تیوراسیل و مینوسایکلین ایجاد شده است.

معدل میانگین در بزرگسالان میانسال از نژاد اروپای شمالی بیشتر است. در کودکان نادر است.

سینوزیت مکرر و خونریزی بینی شایعترین علائم است. سایر علائم اولیه شامل تب است که علت مشخصی ندارد ، تعریق شبانه ، خستگی و احساس بیماری کلی (کسالت).

سایر علائم شایع ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• عفونت های مزمن گوش
• درد و زخم در اطراف دهانه بینی
• سرفه با خون یا بدون خون در خلط
• درد قفسه سینه و تنگی نفس با پیشرفت بیماری
• از دست دادن اشتها و کاهش وزن
• تغییرات پوستی مانند کبودی و زخم های پوست
• مشکلات کلیوی
• ادرار خونین
• مشکلات چشمی از ورم ملتحمه خفیف تا تورم شدید چشم.

علائم کمتر شایع عبارتند از:

• درد مفصل
• ضعف
• درد شکم

شما ممکن است یک آزمایش خون انجام دهید که به دنبال پروتئین های ANCA است. این آزمایشات در بیشتر افراد با معدل فعال انجام می شود. با این حال ، این آزمایش حتی در افرادی که به این بیماری مبتلا هستند ، گاهی منفی است.

برای بررسی علائم بیماری ریه ، عکسبرداری از قفسه سینه انجام می شود.

آنالیز ادرار برای یافتن علائم بیماری کلیه مانند پروتئین و خون در ادرار انجام می شود. گاهی اوقات در طی 24 ساعت ادرار جمع می شود تا نحوه کار کلیه ها بررسی شود.

آزمایشات استاندارد خون شامل موارد زیر است:

• شمارش کامل خون (CBC)
• پانل متابولیسم جامع
• میزان رسوب گلبول های قرمز (ESR)

آزمایش خون ممکن است برای جلوگیری از بیماری های دیگر انجام شود. اینها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آنتی بادی های ضد هسته ای
• آنتی بادی های غشای پایه ضد گلومرولی (ضد GBM)
• C3 و C4 ، کرایوگلوبولین ها ، سرولوژی هپاتیت ، HIV
• آزمایشات عملکرد کبد
• صفحه سل و کشت خون

برای تأیید تشخیص و بررسی شدت بیماری ، گاهی به بیوپسی نیاز است. نمونه برداری از کلیه معمولاً انجام می شود. همچنین ممکن است یکی از موارد زیر را داشته باشید:

• بیوپسی مخاط بینی
• بیوپسی ریه باز
• نمونه برداری از پوست
• نمونه برداری از راه هوایی فوقانی

آزمایشات دیگری که ممکن است انجام شود شامل موارد زیر است:

• سی تی اسکن سینوسی
• سی تی اسکن قفسه سینه

به دلیل ماهیت بالقوه جدی معدل ، ممکن است در بیمارستان بستری شوید. پس از تشخیص ، احتمالاً با دوزهای بالای گلوکوکورتیکوئیدها (مانند پردنیزون) تحت درمان قرار خواهید گرفت. این موارد از طریق ورید به مدت 3 تا 5 روز در ابتدای درمان تجویز می شوند. پردنیزون همراه با سایر داروهایی که باعث کاهش سرعت پاسخ ایمنی می شوند ، تجویز می شود.

برای بیماری خفیف ، از داروهای دیگری که باعث کاهش سرعت ایمنی بدن می شوند مانند متوترکسات یا آزاتیوپرین ممکن است استفاده شود.

• ریتوکسیماب (ریتوکسان)
• سیکلوفسفامید (سیتوکسان)
• متوترکسات
• آزاتیوپرین (ایموران)
• مایکوفنولات (Cellcept یا Myfortic)

این داروها در بیماری شدید م effectiveثر هستند ، اما ممکن است عوارض جانبی جدی ایجاد کنند.بیشتر افراد مبتلا به GPA برای جلوگیری از عود حداقل به مدت 12 تا 24 ماه تحت درمان دارویی مداوم قرار می گیرند. در مورد برنامه درمانی خود با ارائه دهنده خدمات بهداشتی صحبت کنید.

سایر داروهایی که برای معدل استفاده می شود عبارتند از:

• داروهایی برای جلوگیری از تحلیل رفتن استخوان ناشی از پردنیزون
• اگر از متوترکسات استفاده می کنید ، از اسیدفولیک یا اسید فولیک استفاده کنید
• آنتی بیوتیک برای جلوگیری از عفونت های ریوی

گروه های پشتیبانی با دیگران که از بیماری های مشابه رنج می برند ممکن است به افراد مبتلا و خانواده های آنها کمک کند تا در مورد بیماری ها اطلاعات کسب کنند و با تغییرات مربوط به درمان سازگار شوند.

بدون درمان ، افراد مبتلا به اشکال شدید این بیماری می توانند ظرف چند ماه بمیرند.

با درمان ، چشم انداز اکثر بیماران خوب است. بیشتر افرادی که کورتیکواستروئید و سایر داروهایی دریافت می کنند که پاسخ ایمنی را کند می کنند بسیار بهتر می شوند. بیشتر افراد مبتلا به GPA برای جلوگیری از عود حداقل به مدت 12 تا 24 ماه تحت درمان دارویی مداوم قرار می گیرند.

عوارض اغلب در صورت عدم درمان بیماری رخ می دهد. افراد مبتلا به GPA در ریه ها ، مجاری تنفسی و کلیه ها دچار آسیب بافتی می شوند. درگیری کلیه ممکن است منجر به خون در ادرار و نارسایی کلیه شود. بیماری کلیه می تواند به سرعت بدتر شود. عملکرد کلیه حتی در صورت کنترل بیماری توسط داروها ممکن است بهبود نیابد.

در صورت عدم درمان ، نارسایی کلیه و احتمالاً مرگ در بیشتر موارد رخ می دهد.

سایر عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تورم چشم
• نارسایی ریه
• سرفه کردن خون
• سوراخ شدن تیغه بینی (سوراخ داخل بینی)
• عوارض جانبی داروهایی که برای درمان بیماری استفاده می شوند

در صورت تماس با ارائه دهنده خود:

• شما دچار درد قفسه سینه و تنگی نفس می شوید.
• خون می کنید
• شما در ادرار خون دارید.
• علائم دیگری نیز از این اختلال دارید.

هیچ پیشگیری شناخته شده ای وجود ندارد.

قبلاً: گرانولوماتوز Wegener

• گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت در پا
• دستگاه تنفسی

Grau RG واسکولیت ناشی از دارو: بینش جدید و تغییر شکل مظنون. Curr Rheumatol Rep. 2015 ؛ 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C ، Guillevin L ؛ گروه مطالعه واسکولیت فرانسه؛ محققان MAINRITSAN. نگهداری ریتوکسیماب یا آزاتیوپرین در واسکولیت همراه با ANCA. N Engl J Med. 2015 ؛ 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

سنگ JH واسکولیتیدهای سیستمیک. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 254

یانگ NB ، Reginato AM. گرانولوماتوز وگنر. در: Ferri FF ، ed. مشاور بالینی Ferri’s 2020. فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M ، Watts RA ، Bajema IM و دیگران توصیه های EULAR / ERA-EDTA برای مدیریت واسکولیت همراه با ANCA. [تصحیح منتشر شده در آن روم دیس. 2017;76(8):1480]. آن روم دیس. 2016 ؛ 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.