آمیلوئیدوز قلب

آمیلوئیدوز قلب نوعی اختلال است که در اثر رسوب پروتئین غیرطبیعی (آمیلوئید) در بافت قلب ایجاد می شود. این رسوبات کار صحیح قلب را سخت می کند.

آمیلوئیدوز گروهی از بیماری ها است که در آن انبوهی از پروتئین ها به نام آمیلوئیدها در بافت های بدن جمع می شوند. با گذشت زمان ، این پروتئین ها جایگزین بافت طبیعی می شوند و منجر به از کار افتادن اندام درگیر می شوند. انواع مختلف آمیلوئیدوز وجود دارد.

آمیلوئیدوز قلب ("سندرم قلب سفت") زمانی اتفاق می افتد که رسوبات آمیلوئید جای عضله طبیعی قلب را بگیرد. این نوع معمولی ترین نوع کاردیومیوپاتی محدود کننده است. آمیلوئیدوز قلب ممکن است بر نحوه حرکت سیگنال های الکتریکی از طریق قلب (سیستم هدایت) تأثیر بگذارد. این می تواند منجر به ضربان غیر طبیعی قلب (آریتمی) و علائم معیوب قلب (انسداد قلب) شود.

این بیماری می تواند ارثی باشد. به این عمل آمیلوئیدوز قلبی خانوادگی گفته می شود. همچنین می تواند در نتیجه بیماری دیگری مانند نوعی سرطان استخوان و خون یا در نتیجه یک مشکل پزشکی دیگر که باعث التهاب می شود ، ایجاد شود. آمیلوئیدوز قلب در مردان بیشتر از زنان است. این بیماری در افراد زیر 40 سال نادر است.

برخی از افراد ممکن است هیچ علائمی نداشته باشند. در صورت وجود ، علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• ادرار زیاد در شب
• خستگی ، کاهش توانایی ورزش
• تپش قلب (احساس احساس ضربان قلب)
• تنگی نفس همراه با فعالیت
• تورم شکم ، پاها ، مچ پا یا قسمت دیگر بدن
• مشکل در تنفس هنگام خوابیدن

علائم آمیلوئیدوز قلب می تواند به تعدادی از شرایط مختلف مرتبط باشد. این می تواند تشخیص را مشکل کند.

علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• صداهای غیرطبیعی در ریه (صدای ترک خوردن ریه) یا سوفل قلب
• فشار خون که هنگام ایستادن پایین است یا افت می کند
• بزرگ شدن رگهای گردن
• کبد متورم

آزمایشات زیر ممکن است انجام شود:

• سی تی اسکن از قفسه سینه یا شکم (برای تشخیص این بیماری "استاندارد طلا" محسوب می شود)
• آنژیوگرافی کرونر
• الکتروکاردیوگرام (نوار قلب)
• اکوکاردیوگرام
• تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI)
• اسکن قلب هسته ای (MUGA ، RNV)
• توموگرافی انتشار پوزیترون (PET)

نوار قلب ممکن است مشکلات ضربان قلب یا سیگنال های قلب را نشان دهد. همچنین ممکن است سیگنال های کم (به نام "ولتاژ پایین") را نشان دهد.

برای تأیید تشخیص از بیوپسی قلب استفاده می شود. نمونه برداری از ناحیه دیگری مانند شکم ، کلیه یا مغز استخوان نیز اغلب انجام می شود.

ارائه دهنده خدمات بهداشتی ممکن است به شما بگوید که در رژیم غذایی خود تغییراتی ایجاد کنید ، از جمله محدود کردن نمک و مایعات.

ممکن است لازم باشد از قرص های آب (ادرار آورها) استفاده کنید تا به بدن کمک کند مایعات اضافی را از بین ببرد. ارائه دهنده ممکن است به شما بگوید هر روز خود را وزن کنید. افزایش وزن 3 پوند یا بیشتر (1 کیلوگرم یا بیشتر) طی 1 تا 2 روز می تواند به معنای وجود مایعات بیش از حد در بدن باشد.

داروهایی از جمله دیگوکسین ، مسدود کننده های کانال کلسیم و بتا بلاکرها ممکن است در افراد مبتلا به فیبریلاسیون دهلیزی استفاده شود. با این حال ، داروها باید با احتیاط مصرف شوند و مقدار مصرف آن باید به دقت کنترل شود. افراد مبتلا به آمیلوئیدوز قلب ممکن است نسبت به عوارض جانبی این داروها حساسیت بیشتری نشان دهند.

سایر درمان ها ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• شیمی درمانی
• قلبی-دفیبریلاتور قابل کاشت (AICD)
• ضربان ساز ، در صورت وجود مشكلات در سيگنال هاي قلب
• پردنیزون ، داروی ضد التهاب

پیوند قلب ممکن است برای افرادی که برخی از انواع آمیلوئیدوز دارند و عملکرد قلب آنها بسیار ضعیف است ، در نظر گرفته شود. افراد مبتلا به آمیلوئیدوز ارثی ممکن است نیاز به پیوند کبد داشته باشند.

در گذشته تصور می شد که آمیلوئیدوز قلب یک بیماری غیرقابل درمان و به سرعت کشنده است. با این حال ، این رشته به سرعت در حال تغییر است. انواع مختلف آمیلوئیدوز می تواند به روش های مختلف بر قلب تأثیر بگذارد. بعضی از انواع آن شدیدتر از انواع دیگر است. اکنون بسیاری از افراد می توانند انتظار داشته باشند که زنده بمانند و کیفیت زندگی خوبی را برای چندین سال پس از تشخیص تجربه کنند.

عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• فیبریلاسیون دهلیزی یا آریتمی های بطنی
• نارسایی احتقانی قلب
• تجمع مایعات در شکم (آسیت)
• افزایش حساسیت به دیگوکسین
• فشار خون پایین و سرگیجه ناشی از ادرار زیاد (به دلیل دارو)
• سندرم سینوس بیمار
• بیماری سیستم هدایت قلبی علامتی (آریتمی های مربوط به هدایت غیر طبیعی تکانه ها از طریق عضله قلب)

در صورت ابتلا به این اختلال با ارائه دهنده خود تماس بگیرید و علائم جدیدی از جمله:

• سرگیجه هنگام تغییر موقعیت
• افزایش بیش از حد وزن (مایعات)
• کاهش بیش از حد وزن
• طلسم های غش کردن
• مشکلات تنفسی شدید

آمیلوئیدوز - قلبی ؛ آمیلوئیدوز اولیه قلب - نوع AL ؛ آمیلوئیدوز قلب ثانویه - نوع AA ؛ سندرم قلب سفت ؛ آمیلوئیدوز سالخورده

• قلب - بخشی از وسط
• کاردیومیوپاتی گشاد
• سوند بیوپسی

Falk RH ، هرشبرگر RE. کاردیومیوپاتی های گشاد ، محدود کننده و نفوذی. در: Zipes DP ، Libby P ، Bonow RO ، Mann DL ، Tomaselli GF ، Braunwald E ، eds. Braunwald’s Heart Disease: کتاب درسی پزشکی قلب و عروق. چاپ یازدهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2019: فصل 77

McKenna WJ ، الیوت PM. بیماری های میوکارد و اندوکارد. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 54