کمبود فاکتور VII

کمبود فاکتور VII (هفت) نوعی اختلال است که به دلیل کمبود پروتئینی به نام فاکتور VII در خون ایجاد می شود. منجر به مشکلات لخته شدن خون (انعقاد) می شود.

هنگام خونریزی ، یک سری واکنش در بدن اتفاق می افتد که به تشکیل لخته های خون کمک می کند. به این فرآیند آبشار انعقادی گفته می شود. این شامل پروتئین های خاصی به نام انعقاد یا عوامل لخته شدن است. اگر یک یا چند عامل از بین نرفته یا آنطور که باید کار نمی کنند ، ممکن است احتمال خونریزی اضافی بیشتر باشد.

فاکتور VII یکی از این فاکتورهای انعقادی است. کمبود فاکتور VII در خانواده ها (ارثی) وجود دارد و بسیار نادر است. هر دو والدین باید ژن انتقال این اختلال را به فرزندان خود داشته باشند. سابقه خانوادگی اختلال خونریزی می تواند یک عامل خطر باشد.

کمبود فاکتور VII همچنین می تواند به دلیل یک بیماری دیگر یا استفاده از داروهای خاص باشد. این را کمبود فاکتور VII اکتسابی می نامند. علت آن می تواند:

• ویتامین K کم (برخی از نوزادان با کمبود ویتامین K به دنیا می آیند)
• بیماری شدید کبد
• استفاده از داروهایی که از لخته شدن جلوگیری می کنند (داروهای ضد انعقاد خون مانند وارفارین)

علائم ممکن است شامل هر یک از موارد زیر باشد:

• خونریزی از غشاهای مخاطی
• خونریزی در مفاصل
• خونریزی در عضلات
• کبودی به راحتی
• خونریزی شدید قاعدگی
• خون دماغ که به راحتی متوقف نمی شود
• خونریزی بند ناف پس از تولد

آزمایشاتی که ممکن است انجام شود شامل موارد زیر است:

• زمان ترومبوپلاستین جزئی (PTT)
• فعالیت فاکتور VII پلاسما
• زمان پروترومبین (PT)
• مطالعه اختلاط ، یک آزمایش PTT ویژه برای تأیید کمبود فاکتور VII

خونریزی را می توان با تزریق وریدی (IV) پلاسمای طبیعی ، مواد غلیظ فاکتور VII یا فاکتور VII تولید شده (نوترکیب) کنترل کرد.

شما در طول دوره خونریزی به درمان مکرر نیاز خواهید داشت زیرا فاکتور VII در بدن مدت زیادی دوام نمی آورد. نوعی فاکتور VII به نام NovoSeven نیز قابل استفاده است.

اگر به دلیل کمبود ویتامین K کمبود فاکتور VII دارید ، می توانید این ویتامین را از طریق دهان ، از طریق تزریق زیر پوست یا از طریق ورید (به صورت داخل وریدی) مصرف کنید.

اگر به این اختلال خونریزی مبتلا هستید ، حتماً:

• قبل از انجام هر نوع روشی از جمله جراحی و کار دندانپزشکی ، به ارائه دهندگان خدمات بهداشتی خود اطلاع دهید.
• به اعضای خانواده خود بگویید زیرا ممکن است همان اختلال را داشته باشند اما هنوز از آن اطلاع ندارند.

این منابع می توانند اطلاعات بیشتری در مورد کمبود فاکتور VII ارائه دهند:

• بنیاد ملی هموفیلی: سایر کمبودهای عامل - www.hemophilia.org/ اختلالات خونریزی / انواع-اختلالات-خونریزی / کمبودهای عامل-دیگر
• سازمان ملی اختلالات نادر - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii- نقص
• NLM Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/ فاکتور-نقص-فاکتور

با درمان مناسب می توانید انتظار نتیجه خوبی داشته باشید.

کمبود فاکتور VII ارثی یک مادام العمر است.

چشم انداز کمبود فاکتور VII اکتسابی به علت بستگی دارد. اگر علت آن بیماری کبدی باشد ، نتیجه آن بستگی به میزان درمان بیماری کبدی شما دارد. مصرف مکمل های ویتامین K کمبود ویتامین K را درمان می کند.

عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• خونریزی بیش از حد (خونریزی)
• سکته یا سایر مشکلات سیستم عصبی ناشی از خونریزی سیستم عصبی مرکزی
• مشکلات مشترک در موارد شدید که خونریزی اغلب اتفاق می افتد

در صورت خونریزی شدید و غیر قابل توضیح ، فوراً تحت درمان فوری قرار بگیرید.

هیچ پیشگیری شناخته شده ای برای کمبود فاکتور VII ارثی وجود ندارد. وقتی علت کمبود ویتامین K باشد ، استفاده از ویتامین K می تواند کمک کند.

کمبود پروکنورتین؛ کمبود فاکتور خارجی کمبود شتاب دهنده تبدیل پروترومبین سرم ؛ بیماری اسکندر

• تشکیل لخته خون
• لخته شدن خون

Gailani D ، Wheeler AP ، Neff AT. کمبودهای نادر عامل انعقادی. در: هافمن R ، Benz EJ ، Silberstein LE ، و دیگران ، چاپ. هماتولوژی: اصول اساسی و عمل. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 137.

سالن JE. هموستاز و انعقاد خون. در سالن JE ، ویرایش شده کتاب فیزیولوژی پزشکی گیتون و هال. سیزدهم ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2016: فصل 37

Ragni MV. اختلالات خونریزی دهنده: کمبود فاکتور انعقادی. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. چاپ 25 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2016: فصل 174.