کمبود فاکتور V

کمبود فاکتور V نوعی اختلال خونریزی است که از طریق خانواده ها منتقل می شود. بر توانایی لخته شدن خون تأثیر می گذارد.

لخته شدن خون یک فرآیند پیچیده است که شامل 20 پروتئین مختلف در پلاسمای خون است. به این پروتئین ها فاکتورهای انعقاد خون گفته می شود.

کمبود فاکتور V در اثر کمبود فاکتور V ایجاد می شود. وقتی برخی فاکتورهای انعقادی خون کم یا از بین رفته باشند ، خون شما به درستی لخته نمی شود.

کمبود فاکتور V نادر است. ممکن است به علت:

• یک ژن معیوب فاکتور V از طریق خانواده ها منتقل می شود (ارثی)
• آنتی بادی که با عملکرد طبیعی فاکتور V تداخل می کند

شما می توانید یک آنتی بادی ایجاد کنید که با فاکتور V تداخل داشته باشد:

• بعد از زایمان
• پس از درمان با نوع خاصی از چسب فیبرین
• بعد از جراحی
• با بیماری های خود ایمنی و سرطان های خاص

گاهی اوقات علت آن ناشناخته است.

این بیماری مانند هموفیلی است ، به جز اینکه خونریزی در مفاصل کمتر اتفاق می افتد. در شکل ارثی کمبود فاکتور V ، سابقه خانوادگی اختلال خونریزی یک عامل خطر است.

خونریزی بیش از حد با دوره های قاعدگی و پس از زایمان اغلب اتفاق می افتد. علائم دیگر می تواند شامل موارد زیر باشد:

• خونریزی در پوست
• خونریزی لثه ها
• کبودی بیش از حد
• خون دماغ شدن
• از دست دادن طولانی مدت یا بیش از حد خون با جراحی یا ضربه
• خونریزی از کنده ناف

آزمایشات برای تشخیص کمبود فاکتور V شامل موارد زیر است:

• سنجش فاکتور V
• آزمایشات لخته شدن خون ، از جمله زمان ترومبوپلاستین جزئی (PTT) و زمان پروترومبین
• زمان خونریزی

در طی یک دوره خونریزی یا بعد از جراحی به شما پلاسمای خون تازه یا تزریقات تازه منجمد در پلاسما داده می شود. این روش های درمانی به طور موقت کمبود را برطرف می کنند.

چشم انداز با تشخیص و درمان مناسب خوب است.

خونریزی شدید (خونریزی) ممکن است رخ دهد.

اگر از دست دادن خون غیر قابل توضیح یا طولانی مدت دارید ، به اورژانس بروید یا با شماره 911 یا شماره اورژانس محلی تماس بگیرید.

پاراهموفیلی بیماری اوورن ؛ اختلال خونریزی - کمبود فاکتور V

• تشکیل لخته خون
• لخته شدن خون

Gailani D ، Wheeler AP ، Neff AT. کمبودهای نادر عامل انعقادی. در: هافمن R ، Benz EJ ، Silberstein LE ، و دیگران ، چاپ. هماتولوژی: اصول اساسی و عمل. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 137.

Ragni MV. اختلالات خونریزی دهنده: کمبود فاکتور انعقادی. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. ویرایش 26 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 165

اسکات JP ، Flood VH. کمبود فاکتور لخته شدن ارثی (اختلالات خونریزی). در: Kliegman RM ، St. Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM ، eds. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 503