پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (TTP) نوعی اختلال خونی است که در آن توده های پلاکت در رگ های خونی کوچک تشکیل می شود. این منجر به تعداد پلاکت پایین (ترومبوسیتوپنی) می شود.

این بیماری ممکن است به دلیل مشکلات آنزیمی (نوعی پروتئین) که در لخته شدن خون نقش دارد ، ایجاد شود. این آنزیم ADAMTS13 نام دارد. عدم وجود آنزیم منجر به جمع شدن پلاکت می شود. پلاکت بخشی از خون است که به لخته شدن خون کمک می کند.

با جمع شدن پلاکت ها ، پلاکت های کمتری در خون در قسمت های دیگر بدن برای کمک به لخته شدن موجود است. این می تواند منجر به خونریزی در زیر پوست شود.

در برخی موارد ، این اختلال از طریق خانواده ها منتقل می شود (ارثی). در این موارد ، افراد با سطح طبیعی این آنزیم به دنیا می آیند.

این وضعیت همچنین ممکن است به دلیل موارد زیر ایجاد شود:

• سرطان
• شیمی درمانی
• پیوند سلول های بنیادی خونساز
• عفونت HIV
• درمان جایگزینی هورمون و استروژن ها
• داروها (از جمله تیكلوپیدین ، ​​كلوپیدوگرل ، كینین و سیكلوسپورین A)

علائم ممکن است شامل هر یک از موارد زیر باشد:

• خونریزی در غشای پوست یا مخاط
• گیجی
• خستگی ، ضعف
• تب
• سردرد
• رنگ پوست کمرنگ یا رنگ پوست مایل به زرد
• تنگی نفس
• ضربان قلب سریع (بیش از 100 ضربان در دقیقه)

آزمایشاتی که ممکن است سفارش داده شوند عبارتند از:

• سطح فعالیت ADAMTS 13
• بیلی روبین
• لکه خون
• شمارش کامل خون (CBC)
• سطح کراتینین
• سطح لاکتات دهیدروژناز (LDH)
• تعداد پلاکت
• آزمایش ادرار
• هاپتوگلوبین
• آزمون کومبز

ممکن است درمانی به نام تبادل پلاسما داشته باشید. این پلاسمای غیرطبیعی شما را برطرف کرده و با یک پلاسمای طبیعی از یک اهدا کننده سالم جایگزین می کند. پلاسما قسمت مایع خون است که شامل سلولهای خونی و پلاکت است. تبادل پلاسما همچنین جایگزین آنزیم از دست رفته می شود.

این روش به شرح زیر انجام می شود:

• ابتدا خون شما به گونه ای کشیده شده است که گویی خون اهدا می کنید.
• هنگامی که خون از دستگاهی عبور داده می شود که خون را به قسمتهای مختلف آن جدا می کند ، پلاسمای غیرطبیعی برداشته شده و سلولهای خون شما نجات می یابند.
• سپس سلول های خونی شما با پلاسمای طبیعی فرد دهنده ترکیب شده و سپس به شما داده می شود.

این درمان روزانه تکرار می شود تا زمانی که آزمایش خون بهبود یابد.

افرادی که به این روش درمانی پاسخ نمی دهند یا وضعیت آنها اغلب برمی گردد ممکن است لازم باشد:

• برای برداشتن طحال آنها جراحی کنید
• داروهایی را که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند مانند استروئیدها یا ریتوکسیماب دریافت کنید

بیشتر افرادی که تحت تبادل پلاسما قرار می گیرند به طور کامل بهبود می یابند. اما برخی از افراد بر اثر این بیماری می میرند ، خصوصاً اگر بلافاصله تشخیص داده نشود. در افرادی که بهبود نمی یابند ، این وضعیت می تواند طولانی مدت (مزمن) شود.

عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• نارسایی کلیه
• تعداد پلاکت پایین (ترومبوسیتوپنی)
• شمارش کم گلبول های قرمز خون (ناشی از تجزیه زودرس گلبول های قرمز خون)
• مشکلات سیستم عصبی
• خونریزی شدید (خونریزی)
• سکته

در صورت خونریزی غیرقابل توضیح با ارائه دهنده خدمات بهداشتی خود تماس بگیرید.

از آنجا که علت آن ناشناخته است ، هیچ راهی شناخته شده برای جلوگیری از این بیماری وجود ندارد.

TTP

• سلولهای خونی

آبرامز CS. ترومبوسیتوپنی. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. چاپ 25 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2016: فصل 172.

وب سایت ملی قلب ، ریه و خون. پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک. www.nhlbi.nih.gov/ مباحث-سلامت / پورپورا-ترومبوز-ترومبوسیتوپنیک. دسترسی به اول مارس 2019.

Schneidewend R ، Epperla N ، Friedman KD. پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک و سندرم اورمیک همولیتیک. در: هافمن R ، Benz EJ ، Silberstein LE ، و دیگران ، چاپ. هماتولوژی: اصول اساسی و عمل. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 134.