پلی سیتمی ورا

پلی سیتمیا ورا (PV) یک بیماری مغز استخوان است که منجر به افزایش غیرطبیعی تعداد سلولهای خونی می شود. گلبول های قرمز خون بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند.

PV نوعی اختلال در مغز استخوان است. عمدتا باعث تولید بیش از حد گلبول های قرمز خون می شود. تعداد گلبول های سفید خون و پلاکت ها نیز ممکن است بیشتر از حد طبیعی باشد.

PV یک اختلال نادر است که در مردان بیشتر از زنان رخ می دهد. این مشکل معمولاً در افراد زیر 40 سال مشاهده نمی شود. این مشکل اغلب به نقص ژنی به نام JAK2V617F مرتبط است. علت این نقص ژن مشخص نیست. این نقص ژن یک اختلال ارثی نیست.

با PV ، سلول های قرمز خون بیش از حد در بدن وجود دارد. این منجر به خون بسیار غلیظ می شود که نمی تواند به طور معمول از رگ های خونی کوچک عبور کند و منجر به علائمی مانند:

• مشکل در تنفس هنگام خوابیدن
• پوست مایل به آبی
• سرگیجه
• احساس خستگی مداوم
• خونریزی بیش از حد ، مانند خونریزی در پوست
• احساس کامل در شکم فوقانی سمت چپ (به دلیل بزرگ شدن طحال)
• سردرد
• خارش ، به خصوص بعد از حمام گرم
• رنگ پوست قرمز ، به ویژه صورت
• تنگی نفس
• علائم لخته شدن خون در رگهای نزدیک به سطح پوست (فلبیت)
• مشکلات بینایی
• صدای زنگ در گوش (وزوز گوش)
• درد مفصل

ارائه دهنده خدمات بهداشتی معاینه جسمی را انجام می دهد. ممکن است تست های زیر را نیز انجام دهید:

• نمونه برداری از مغز استخوان
• شمارش کامل خون با دیفرانسیل
• پانل متابولیسم جامع
• سطح اریتروپویتین
• آزمایش ژنتیک برای جهش JAK2V617F
• اشباع اکسیژن خون
• توده گلبول قرمز
• سطح ویتامین B12

PV همچنین ممکن است بر نتایج آزمایشات زیر تأثیر بگذارد:

• ESR
• لاکتات دهیدروژناز (LDH)
• لکوسیت آلکالین فسفاتاز
• تست تجمع پلاکت
• اسید اوریک سرم

هدف از درمان کاهش ضخامت خون و جلوگیری از مشکلات خونریزی و لخته شدن است.

روشی به نام فلبوتومی برای کاهش ضخامت خون استفاده می شود. هر هفته یک واحد خون (حدود 1 پیمانه یا 1/2 لیتر) خارج می شود تا زمانی که تعداد گلبول های قرمز کاهش یابد. درمان در صورت لزوم ادامه می یابد.

داروهایی که ممکن است استفاده شوند عبارتند از:

• هیدروکسی اوره برای کاهش تعداد گلبول های قرمز خون ساخته شده توسط مغز استخوان. این دارو ممکن است زمانی مورد استفاده قرار گیرد که تعداد سایر سلول های خونی نیز زیاد باشد.
• اینترفرون برای کاهش تعداد خون.
• آناگرلاید برای پایین آوردن تعداد پلاکت ها.
• روکسولیتینیب (جاکافی) برای کاهش تعداد گلبول های قرمز و بزرگ شدن طحال. این دارو هنگامی تجویز می شود که هیدروکسی اوره و سایر درمان ها با شکست روبرو شده باشد.

مصرف آسپرین برای کاهش خطر لخته شدن خون ممکن است برای برخی از افراد یک گزینه باشد. اما ، آسپرین خطر خونریزی معده را افزایش می دهد.

نور درمانی با اشعه ماوراlet بنفش-B می تواند خارش شدید برخی افراد را کاهش دهد.

سازمان های زیر منابع خوبی برای اطلاعات در مورد پلی سیتمی ورا هستند:

• سازمان ملی اختلالات نادر - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-veravera
• NIH مرکز اطلاعات ژنتیکی و بیماری های نادر - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-veravera

PV معمولاً به آرامی توسعه می یابد. بیشتر افراد در زمان تشخیص علائم مربوط به بیماری را ندارند. این بیماری اغلب قبل از بروز علائم شدید تشخیص داده می شود.

عوارض PV ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سرطان خون حاد میلوژن (AML)
• خونریزی از معده یا سایر قسمت های دستگاه روده
• نقرس (تورم دردناک مفصل)
• نارسایی قلبی
• میلوفیبروز (اختلال در مغز استخوان که در آن مغز با بافت اسکار فیبری جایگزین می شود)
• ترومبوز (لخته شدن خون ، که می تواند باعث سکته ، حمله قلبی یا سایر آسیب های بدن شود)

در صورت بروز علائم PV با ارائه دهنده خود تماس بگیرید.

پلی سیتمی اولیه ؛ Polycythemia rubra vera؛ اختلال میلوپرولیفراتیو اریترمیا ؛ پلی سیتمی اسپلنومگالیک ؛ بیماری واکز ؛ بیماری اوسلر ؛ پلی سیتمی با سیانوز مزمن. اریتروسیتوز megalosplenica ؛ پلی سیتمی کریپتوژنیک

Kremyanskaya M ، Najfeld V ، Mascarenhas J ، Hoffman R. چند سلولی ها. در: هافمن R ، Benz EJ ، Silberstein LE ، و دیگران ، چاپ. هماتولوژی: اصول اساسی و عمل. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: فصل 68

وب سایت موسسه ملی سرطان. درمان مزمن نئوپلاسم میلوپرولیفراتیو (PDQ) - نسخه حرفه ای سلامت. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. به روز شده در 1 فوریه 2019. دسترسی به 1 مارس 2019.

Tefferi A. Polycythemia vera ، ترومبوسیتمی ضروری و میلوفیبروز اولیه. در: Goldman L، Schafer AI، eds. Goldman-Cecil Medicine. چاپ 25 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2016: فصل 166.