آتروفی سیستم چندگانه - از نوع پارکینسونی

آتروفی سیستم چندگانه - نوع پارکینسون (MSA-P) یک بیماری نادر است که علائمی شبیه بیماری پارکینسون ایجاد می کند. با این حال ، افراد مبتلا به MSA-P آسیب بیشتری در بخشی از سیستم عصبی دارند که عملکردهای مهمی مانند ضربان قلب ، فشار خون و تعریق را کنترل می کند.

زیرگروه دیگر MSA مخچه MSA است. این بیماری عمدتا نواحی عمیق مغز ، درست بالای نخاع را تحت تأثیر قرار می دهد.

علت MSA-P ناشناخته است. نواحی آسیب دیده مغز با مناطقی که توسط بیماری پارکینسون تحت تأثیر قرار گرفته اند ، علائم مشابهی دارند. به همین دلیل ، به این زیرگروه MSA پارکینسونین گفته می شود.

MSA-P اغلب در مردان بالای 60 سال تشخیص داده می شود.

MSA به سیستم عصبی آسیب می رساند. این بیماری تمایل دارد به سرعت پیشرفت کند. تقریباً نیمی از افراد مبتلا به MSA-P طی 5 سال از شروع بیماری بیشتر مهارت های حرکتی خود را از دست داده اند.

علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• لرزش
• مشکلات حرکتی ، مانند کندی ، از دست دادن تعادل ، تغییر شکل هنگام راه رفتن
• سقوط مکرر
• درد و درد عضلانی (میالژی) و سفتی
• تغییر چهره ، مانند ظاهر ماسک به صورت و خیره شدن
• مشکل جویدن یا بلعیدن (گاهی اوقات) ، قادر به بستن دهان نیست
• الگوی خواب مختل (غالباً در حین حرکت سریع چشم [REM] خواب اواخر شب)
• سرگیجه یا غش در هنگام ایستادن یا بعد از ایستادن
• مشکلات نعوظ
• از دست دادن کنترل روده یا مثانه
• مشکلات مربوط به فعالیتی که به حرکات کوچک نیاز دارد (از دست دادن مهارت های حرکتی خوب) ، مانند نوشتن که کوچک است و خواندن آن سخت است
• از دست دادن تعریق در هر قسمت از بدن
• کاهش عملکرد ذهنی
• حالت تهوع و مشکلات هضم غذا
• مشکلات وضعیتی مانند ناپایداری ، خم شدن یا سقوط
• تغییرات بینایی ، کاهش یا تاری دید
• صدا و گفتار تغییر می کند

علائم دیگری که ممکن است با این بیماری رخ دهد:

• گیجی
• زوال عقل
• افسردگی
• مشکلات تنفسی مرتبط با خواب ، از جمله آپنه خواب یا انسداد مجرای هوا که منجر به صدای لرزشی شدید می شود

ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی شما را معاینه می کند ، و چشم ها ، اعصاب و عضلات شما را بررسی می کند.

فشار خون شما در حالی که دراز کشیده اید و ایستاده اید گرفته می شود.

هیچ آزمایش خاصی برای تایید این بیماری وجود ندارد. پزشکی که متخصص سیستم عصبی است (متخصص مغز و اعصاب) می تواند تشخیص را بر اساس موارد زیر انجام دهد:

• سابقه علائم
• نتایج معاینه فیزیکی
• رد سایر دلایل علائم

آزمایش برای کمک به تأیید تشخیص ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• ام آر آی سر
• سطح نوراپی نفرین پلاسما
• معاینه ادرار برای محصولات تجزیه نوراپی نفرین (کاتکول آمین های ادرار)

هیچ درمانی برای MSA-P وجود ندارد. هیچ راهی شناخته شده برای جلوگیری از بدتر شدن بیماری وجود ندارد. هدف از درمان کنترل علائم است.

برای کاهش لرزش های زودرس یا خفیف ممکن است از داروهای دوپامینرژیک مانند لوودوپا و کاربیدوپا استفاده شود.

اما ، برای بسیاری از افراد مبتلا به MSA-P ، این داروها عملکرد خوبی ندارند.

ممکن است از داروها برای درمان فشار خون پایین استفاده شود.

ضربان ساز ضربان قلب که برای تحریک ضربان قلب با سرعت زیاد (سریعتر از 100 ضربان در دقیقه) برنامه ریزی شده است ، ممکن است فشار خون را برای برخی از افراد افزایش دهد.

یبوست با رژیم غذایی با فیبر بالا و ملین قابل درمان است. داروها برای درمان مشکلات نعوظ موجود است.

اطلاعات و پشتیبانی بیشتر از افراد مبتلا به MSA-P و خانواده های آنها را می توانید در اینجا جستجو کنید:

• سازمان ملی اختلالات نادر - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• ائتلاف MSA - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

نتیجه MSA ضعیف است. از دست دادن عملکردهای ذهنی و جسمی به آرامی بدتر می شود. احتمال مرگ زودرس وجود دارد. افراد به طور معمول 7 تا 9 سال پس از تشخیص زندگی می کنند.

در صورت بروز علائم این اختلال با ارائه دهنده خود تماس بگیرید.

اگر مبتلا به MSA هستید و علائم شما دوباره یا بدتر می شوند با ارائه دهنده خود تماس بگیرید. در صورت بروز علائم جدید از جمله عوارض جانبی احتمالی داروها ، از جمله:

• تغییر در هوشیاری / رفتار / خلق و خوی
• رفتار هذیانی
• سرگیجه
• توهم
• حرکات غیر ارادی
• از دست دادن عملکرد ذهنی
• حالت تهوع یا استفراغ
• گیجی یا گمراهی شدید

اگر عضوی از خانواده MSA دارید و وضعیت وی به حدی کاهش می یابد که قادر به مراقبت از شخصی در خانه نیستید ، از ارائه دهنده عضو خانواده خود مشاوره بگیرید.

سندرم خجالتی Drager ؛ افت فشار خون نورولوژیک ؛ سندرم خجالتی McGee-Drager ؛ سندرم پارکینسون پلاس ؛ MSA-P ؛ MSA-C

• سیستم عصبی مرکزی و سیستم عصبی محیطی

Fanciulli A ، Wenning GK. آتروفی چند سیستمه. N Engl J Med. 2015 ؛ 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

بیماری Jankovic J. Parkinson و سایر اختلالات حرکتی. در: Daroff RB ، Jankovic J ، Mazziotta JC ، Pomeroy SL ، eds. عصب شناسی بردلی در عمل بالینی. چاپ هفتم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2016: فصل 96

Romero-Ortuno R ، Wilson KJ ، Hampton JL. اختلالات سیستم عصبی خودمختار. در: Fillit HM ، Rockwood K ، Young J ، چاپ. Brocklehurst’s کتاب طب سالمندی و جنین شناسی. ویرایش 8 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2017: فصل 63.