بیماری قلبی سیانوتیک

بیماری قلبی سیانوتیک به گروهی از نقایص قلبی مختلف اشاره دارد که از بدو تولد وجود دارد (مادرزادی). در نتیجه سطح اکسیژن خون پایین است. سیانوز به رنگ مایل به آبی پوست و غشاهای مخاطی اشاره دارد.

به طور معمول ، خون از بدن برمی گردد و از طریق قلب و ریه ها جریان می یابد.

• خون کم اکسیژن (خون آبی) از بدن به سمت راست قلب برمی گردد.
• در سمت راست قلب سپس خون را به ریه ها پمپ می کند و در آنجا اکسیژن بیشتری گرفته و قرمز می شود.
• خون غنی از اکسیژن از ریه ها به سمت چپ قلب برمی گردد. از آنجا به سایر قسمت های بدن پمپ می شود.

نقص قلبی که کودکان با آن متولد می شوند می تواند نحوه جریان خون در قلب و ریه ها را تغییر دهد. این نقایص می تواند باعث جریان کمتر خون به ریه ها شود. آنها همچنین می توانند خون آبی و قرمز را با هم مخلوط کنند. این امر باعث می شود خون با اکسیژن کم به بدن منتقل شود. در نتیجه:

• خونی که به بدن پمپ می شود اکسیژن کمتری دارد.
• اکسیژن کمتری که به بدن تحویل داده می شود باعث می شود پوست آبی به نظر برسد (سیانوز).

برخی از این نقایص قلبی دریچه های قلب را درگیر می کند. این نقایص خون آبی را از مجاری غیر طبیعی قلب مجبور می کند تا با خون قرمز مخلوط شود. دریچه های قلب بین قلب و رگ های خونی بزرگی یافت می شوند که خون را به قلب می رسانند. این دریچه ها به اندازه کافی باز می شوند تا خون از آن عبور کند. سپس آنها بسته می شوند ، و خون را به عقب منتقل نمی کنند.

نقص دریچه قلب که می تواند باعث سیانوز شود عبارتند از:

• دریچه سه تایی (دریچه بین 2 محفظه سمت راست قلب) ممکن است وجود نداشته باشد یا نتواند به اندازه کافی باز شود.
• دریچه ریوی (دریچه بین قلب و ریه ها) ممکن است وجود نداشته باشد یا نتواند به اندازه کافی باز شود.
• دریچه آئورت (دریچه بین قلب و رگ خونی به بقیه بدن) قادر نیست به اندازه کافی باز شود.

سایر نقایص قلبی ممکن است شامل ناهنجاری در توسعه دریچه یا در محل و اتصالات بین رگ های خونی باشد. برخی از نمونه ها عبارتند از:

• انعقاد یا قطع کامل آئورت
• ناهنجاری ابستین
• سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک
• تترالوژی فالوت
• بازگشت وریدی ریوی غیرطبیعی
• جابجایی عروق بزرگ
• Truncus arteriosus

برخی از شرایط پزشکی در مادر می تواند خطر ابتلا به برخی بیماری های قلبی سیانوتیک در نوزاد را افزایش دهد. برخی از نمونه ها عبارتند از:

• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی
• سندرم های ژنتیکی و کروموزومی مانند سندرم داون ، تریزومی 13 ، سندرم ترنر ، سندرم مارفان و سندرم نونان
• عفونت (مانند سرخچه) در دوران بارداری
• سطح قند خون در زنانی که در دوران بارداری به دیابت مبتلا هستند ، کنترل ضعیفی دارد
• داروهایی که توسط ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی تجویز می شود یا خود خریداری شده و در دوران بارداری استفاده می شود
• داروهای خیابانی که در دوران بارداری استفاده می شود

برخی از نقایص قلبی بلافاصله پس از تولد مشکلات اساسی ایجاد می کنند.

علامت اصلی آن سیانوز است که رنگ آن مایل به آبی مایل به لب ، انگشتان و انگشتان پا است که به دلیل کمبود اکسیژن در خون ایجاد می شود. این ممکن است در حالی که کودک در حال استراحت است یا فقط هنگامی که کودک فعال است رخ دهد.

برخی از کودکان دارای مشکلات تنفسی (تنگی نفس) هستند. آنها ممکن است پس از انجام فعالیت بدنی به حالت چمباتمه زدن برطرف شوند تا نفس نفس شما را برطرف کنند.

برخی دیگر جادوهایی دارند که در آن بدن ناگهان دچار اکسیژن می شود. در طول این جادوها ، علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• اضطراب
• نفس کشیدن خیلی سریع (تهویه هوا)
• افزایش ناگهانی رنگ مایل به آبی روی پوست

نوزادان ممکن است هنگام تغذیه خسته شده یا تعریق کنند و ممکن است به اندازه لازم وزن اضافه نکنند.

غش (سنکوپ) و درد قفسه سینه ممکن است رخ دهد.

علائم دیگر به نوع بیماری سیانوتیک قلب بستگی دارد و ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• مشکلات تغذیه یا کاهش اشتها ، منجر به رشد ضعیف می شود
• پوست خاکستری
• چشم یا صورت پف کرده
• خستگی مدام

معاینه فیزیکی سیانوز را تأیید می کند. کودکان بزرگتر ممکن است انگشتان چاقو داشته باشند.

پزشک با استتوسکوپ گوش قلب و ریه ها را می دهد. ممکن است صداهای غیرطبیعی قلب ، سوفل قلب و صدای ترق و شکن ریه شنیده شود.

آزمایشات بسته به علت متفاوت خواهد بود ، اما ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• عکسبرداری از قفسه سینه
• بررسی سطح اکسیژن در خون با استفاده از آزمایش گاز خون شریانی یا بررسی آن از طریق پوست با دستگاه پالس اکسی متر
• شمارش کامل خون (CBC)
• نوار قلب (الکتروکاردیوگرام)
• مشاهده ساختار قلب و رگهای خونی با استفاده از اکوکاردیوگرام یا MRI قلب
• عبور یک لوله انعطاف پذیر نازک (کاتتر) به سمت راست یا چپ قلب ، معمولاً از کشاله ران (کاتتریزاسیون قلب)
• مانیتور اکسیژن از راه پوست (پالس اکسی متر)
• اکو داپلر

بعضی از نوزادان ممکن است لازم باشد پس از تولد در بیمارستان بمانند تا بتوانند اکسیژن دریافت کنند یا روی دستگاه تنفس قرار بگیرند. آنها ممکن است داروها را برای موارد زیر دریافت کنند:

• از مایعات اضافی خلاص شوید
• به پمپاژ قلب بیشتر کمک کنید
• بعضی از رگهای خونی را باز نگه دارید
• ضربان ها یا ریتم های غیر طبیعی قلب را درمان کنید

روش درمانی انتخابی برای بیشتر بیماریهای مادرزادی قلب جراحی برای ترمیم نقص است. بسته به نوع نقص مادرزادی ، انواع مختلفی از جراحی وجود دارد. ممکن است به زودی پس از تولد به جراحی نیاز باشد ، یا ممکن است ماهها یا حتی سالها به تأخیر بیفتد. برخی از جراحی ها ممکن است با رشد کودک انجام شود.

ممکن است کودک شما قبل یا بعد از جراحی نیاز به مصرف قرص آب (دیورتیک) و سایر داروهای قلب داشته باشد. حتماً دوز صحیح را دنبال کنید. پیگیری منظم با ارائه دهنده مهم است.

بسیاری از کودکانی که تحت عمل جراحی قلب قرار گرفته اند باید قبل و بعضاً بعد از انجام هرگونه کار دندان پزشکی یا سایر اقدامات پزشکی آنتی بیوتیک مصرف کنند. اطمینان حاصل کنید که از ارائه دهنده قلب فرزند خود دستورالعمل های روشنی داشته باشید.

قبل از انجام واکسیناسیون از ارائه دهنده کودک خود س Askال کنید. بیشتر کودکان می توانند از رهنمودهای توصیه شده برای واکسیناسیون کودکان پیروی کنند.

چشم انداز به اختلال خاص و شدت آن بستگی دارد.

عوارض بیماری سیانوتیک قلب عبارتند از:

• ریتم غیر طبیعی قلب و مرگ ناگهانی
• فشار خون بلند مدت (مزمن) در رگهای خونی ریه
• نارسایی قلبی
• عفونت در قلب
• سکته
• مرگ

اگر کودک شما دارای موارد زیر است:

• پوست مایل به آبی (سیانوز) یا پوست مایل به خاکستری
• مشکل تنفس
• درد قفسه سینه یا درد دیگر
• سرگیجه ، غش یا تپش قلب
• مشکلات تغذیه یا کاهش اشتها
• تب ، حالت تهوع یا استفراغ
• چشم یا صورت پف کرده
• خستگی مدام

زنانی که باردار هستند باید از مراقبت های دوران بارداری خوب برخوردار شوند.

• در دوران بارداری از مصرف الکل و مواد مخدر خودداری کنید.
• قبل از مصرف داروهای تجویز شده به پزشک خود بگویید که باردار هستید.
• در اوایل بارداری آزمایش خون دهید تا ببینید آیا در برابر سرخجه ایمن هستید یا خیر. اگر ایمنی ندارید ، باید از قرار گرفتن در معرض سرخجه خودداری کنید و باید بلافاصله پس از زایمان ایمن شوید.
• زنان باردار مبتلا به دیابت باید سعی کنند کنترل خوبی بر سطح قند خون خود داشته باشند.

برخی از عوامل ارثی ممکن است در بیماری مادرزادی قلب نقش داشته باشند. بسیاری از اعضای خانواده ممکن است تحت تأثیر قرار بگیرند. اگر قصد بارداری دارید ، در مورد غربالگری بیماری های ژنتیکی با ارائه دهنده خود صحبت کنید.

شنت قلب راست به چپ ؛ شنت گردش خون از راست به چپ

• قلب - بخشی از وسط
• کاتتریزاسیون قلب
• قلب - نمای جلو
• تترالوژی فالوت
• چماق زدن
• بیماری قلبی سیانوتیک

برنشتاین دی. بیماری مادرزادی قلبی سیانوتیک: ارزیابی نوزاد بسیار جدی مبتلا به سیانوز و دیسترس تنفسی. در: Kliegman RM، St. Geme JW، Blum NJ، Shah SS، Tasker RC، MBBS، Wilson KM، eds. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2019: فصل 456.

Lange RA ، Hillis LD. بیماری قلبی مادرزادی. در: Bope ET، Kellerman RD، eds. Conn's Current Therapy 2018. فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2018: 106-111.

وب GD ، Smallhorn JF ، Therrien J ، Redington AN. بیماری مادرزادی قلب در بیمار بزرگسال و کودک. در: Zipes DP ، Libby P ، Bonow RO ، Mann DL ، Tomaselli GF ، Braunwald E ، eds. Braunwald’s Heart Disease: کتاب درسی پزشکی قلب و عروق. چاپ یازدهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2019: فصل 75