بیماری هیرشپرونگ

بیماری هیرشپرونگ انسداد روده بزرگ است. به دلیل حرکت ضعیف عضلات در روده رخ می دهد. این یک بیماری مادرزادی است ، به این معنی که از بدو تولد وجود دارد.

انقباضات عضلانی در روده به حرکت غذاهای هضم شده و مایعات در روده کمک می کند. به این حالت پریستالتیس گفته می شود. اعصاب بین لایه های عضلانی باعث انقباضات می شوند.

در بیماری هیرشپرونگ ، اعصاب در بخشی از روده وجود ندارد. مناطق فاقد این اعصاب نمی توانند مواد را از داخل عبور دهند. این باعث انسداد می شود. محتوای روده در پشت انسداد جمع می شود. در نتیجه روده و شکم ورم می کند.

بیماری Hirschsprung حدود 25٪ از انسداد روده نوزادان را ایجاد می کند. این در مردان 5 برابر بیشتر از زنان است. بیماری هیرشپرونگ گاهی اوقات با سایر بیماری های ارثی یا مادرزادی مانند سندرم داون مرتبط است.

علائمی که ممکن است در نوزادان و نوزادان وجود داشته باشد عبارتند از:

• مشکل در حرکات روده
• عدم عبور مکونیوم اندکی پس از تولد
• عدم دفع مدفوع اول طی 24 تا 48 ساعت پس از تولد
• مدفوع نادر اما انفجاری
• زردی
• تغذیه ضعیف
• افزایش ضعیف وزن
• استفراغ
• اسهال آبکی (در نوزاد)

علائم در کودکان بزرگتر:

• یبوست که به تدریج بدتر می شود
• عدم تأثیر مدفوع
• سوnut تغذیه
• رشد کند
• شکم متورم

موارد خفیف تر ممکن است تا زمانی که کودک بزرگتر نشود ، تشخیص داده نشود.

در طی معاینه فیزیکی ، ارائه دهنده خدمات بهداشتی ممکن است بتواند حلقه های روده را در شکم متورم احساس کند. معاینه مقعدی ممکن است تنگی عضله را در عضلات راست روده نشان دهد.

آزمایشاتی که برای کمک به تشخیص بیماری هیرشپرونگ استفاده می شود می تواند شامل موارد زیر باشد:

• عکسبرداری از شکم
• مانومتری مقعدی (یک بادکنک برای اندازه گیری فشار در ناحیه راست روده باد می شود)
• انما باریوم
• نمونه برداری از رکتوم

روشی به نام آبیاری مقعدی سریالی به کاهش فشار در روده (از بین بردن فشار) کمک می کند.

قسمت غیر طبیعی روده بزرگ باید با استفاده از جراحی خارج شود. معمولاً راست روده و قسمت غیر طبیعی روده بزرگ برداشته می شود. سپس قسمت سالم روده بزرگ پایین کشیده شده و به مقعد متصل می شود.

گاهی اوقات این کار را می توان در یک عملیات انجام داد. با این حال ، این کار اغلب در دو قسمت انجام می شود. ابتدا کولوستومی انجام می شود. قسمت دیگر این عمل بعداً در اولین سال زندگی کودک انجام می شود.

علائم در اکثر کودکان پس از جراحی بهبود می یابد یا از بین می رود. تعداد کمی از کودکان ممکن است دچار یبوست یا مشکل در کنترل مدفوع (بی اختیاری مدفوع) باشند. کودکانی که زود درمان می شوند و یا قسمت کوتاهی از روده دارند ، نتیجه بهتری دارند.

عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• التهاب و عفونت روده (انتروکولیت) ممکن است قبل از جراحی و گاهی اوقات طی 1 تا 2 سال اول بعد از آن رخ دهد. علائم شدید است ، از جمله تورم شکم ، اسهال آبکی با بوی بد ، بی حالی و تغذیه نامناسب.
• سوراخ شدن یا پارگی روده.
• سندرم روده کوتاه ، وضعیتی که می تواند منجر به سو mal تغذیه و کم آبی بدن شود.

اگر با ارائه دهنده فرزند خود تماس بگیرید:

• کودک شما علائم بیماری هیرشپرونگ را نشان می دهد
• فرزند شما بعد از درمان این بیماری ، شکم درد یا سایر علائم جدید دارد

مگاکولون مادرزادی

باس LM ، Wershil BK. آناتومی ، بافت شناسی ، جنین شناسی و ناهنجاری های رشد روده کوچک و بزرگ. در: Feldman M ، Friedman LS ، Brandt LJ ، eds. بیماری گوارشی و کبدی Sleisenger and Fordtran’s: Pathophysiology / Diagnosis / Management. ویرایش دهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2016: فصل 98

Kliegman RM، St Geme JW، Blum NJ، Shah SS، Tasker RC، Wilson KM. اختلالات حرکتی و بیماری هیرشپرونگ. در: Kliegman RM، St Geme JW، Blum NJ، Shah SS، Tasker RC، Wilson KM، eds. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 358