موکوپلی ساکاریدهای اسیدی

موکوپلی ساکاریدهای اسیدی آزمایشی است که میزان موکوپلی ساکاریدهای ترشح شده در ادرار یا در طی یک دوره یا در طی 24 ساعت را اندازه گیری می کند.

موکوپلی ساکاریدها زنجیره های بلندی از مولکول های قند در بدن هستند. آنها اغلب در مخاط و مایع اطراف مفاصل یافت می شوند.

برای آزمایش 24 ساعته ، هر بار که از سرویس بهداشتی استفاده می کنید ، باید در یک کیسه یا ظرف مخصوص ادرار کنید. بیشتر اوقات ، دو ظرف به شما داده می شود. شما مستقیماً درون ظرف مخصوص کوچکتر ادرار خواهید کرد و سپس آن ادرار را به ظرف بزرگتر دیگر منتقل خواهید کرد.

• روز 1 ، صبح که از خواب بیدار می شوید ، داخل توالت ادرار کنید.
• پس از اولین ادرار ، هر بار که 24 ساعت آینده از دستشویی استفاده می کنید ، در ظرف مخصوص ادرار کنید. ادرار را به ظرف بزرگتر منتقل کنید و ظرف بزرگتر را در جای خنک یا یخچال نگه دارید. این ظرف را محکم بسته نگه دارید.
• روز 2 ، صبح که از خواب بیدار شدید دوباره داخل ظرف ادرار کنید و این ادرار را به ظرف بزرگتر منتقل کنید.
• روی ظرف بزرگتر را با نام خود ، تاریخ ، زمان تکمیل برچسب بزنید و طبق دستور آن را برگردانید.

برای یک نوزاد:

اطراف مجرای ادرار (سوراخی که ادرار در آن جریان دارد) را کاملا بشویید. کیسه جمع آوری ادرار (یک کیسه پلاستیکی که در انتهای آن یک کاغذ چسب دارد) را باز کنید.

• برای آقایان ، کل آلت تناسلی مرد را در کیسه قرار داده و کاغذ چسب را به پوست وصل کنید.
• برای خانم ها ، کیسه را روی دو چین پوست در دو طرف واژن (لب ها) قرار دهید. پوشک را روی کودک قرار دهید (روی کیف).

نوزاد را مرتباً چک کنید و پس از ادرار کودک کیسه را عوض کنید. ادرار را از کیسه در ظرف تهیه شده توسط ارائه دهنده خدمات بهداشتی خود خالی کنید.

نوزادان فعال می توانند کیسه را حرکت دهند و باعث می شود ادرار به داخل پوشک برود. ممکن است به کیف های اضافی جمع آوری نیاز داشته باشید.

پس از پایان کار ، ظرف را برچسب زده و همانطور که به شما گفته شده است ، آن را برگردانید.

آماده سازی خاصی لازم نیست.

این آزمایش فقط شامل ادرار طبیعی است و هیچ گونه ناراحتی وجود ندارد.

این آزمایش برای تشخیص گروه نادری از اختلالات ژنتیکی به نام موکوپلی ساکاریدوز (MPS) انجام می شود. این موارد شامل سندرم های هرلر ، شی و هورلر / شی (MPS I) ، سندرم هانتر (MPS II) ، سندرم سانفیلیپو (MPS III) ، سندرم مورکیو (MPS IV) ، سندرم Maroteaux-Lamy (MPS VI) و سندرم Sly (MPS VII).

بیشتر اوقات ، این آزمایش در نوزادانی انجام می شود که ممکن است علائم یا سابقه خانوادگی یکی از این اختلالات را داشته باشند.

سطح طبیعی از نظر سن و از آزمایشگاه به آزمایشگاه دیگر متفاوت است. با ارائه دهنده خود در مورد معنای نتایج آزمون خاص خود صحبت کنید.

سطوح غیرطبیعی بالا می تواند با نوعی موکوپلی ساکاریدوز مطابقت داشته باشد. برای تعیین نوع خاص موکوپلی ساکاریدوز ، آزمایشات بیشتری لازم است.

AMP ؛ سولفات درماتان - ادرار ؛ سولفات هپاران ادرار ؛ سولفات درماتان ادرار ؛ سولفات هپاران - ادرار

Kumar V ، Abbas AK ، Aster JC. اختلالات ژنتیکی در: Kumar V، Abbas AK، Aster JC، eds. رابینز و پاتولوژیک بیماری کاتران. ویرایش 9 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: الزویر ساندرز ؛ 2015: فصل 5

Spranger JW. موکوپلی ساکاریدوز. در: Kliegman RM ، St. Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM ، eds. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 107.

Turnpenny PD ، Ellard S. خطاهای مادرزادی متابولیسم. در: Turnpenny PD ، Ellard S ، eds. عناصر ژنتیک پزشکی Emergy. چاپ پانزدهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2017: فصل 18