ناهنجاری ابستین

ناهنجاری ابستین نوعی نقص قلبی نادر است که در آن قسمت هایی از دریچه سه شکمی غیرطبیعی است. دریچه سه تایی اتاق پایین قلب راست (بطن راست) را از اتاق فوقانی قلب راست (دهلیز راست) جدا می کند. در ناهنجاری ابستین ، قرارگیری دریچه سه تایی و نحوه عملکرد آن برای جدا کردن دو اتاق غیر طبیعی است.

این بیماری مادرزادی است ، به این معنی که از بدو تولد وجود دارد.

دریچه سه تایی به طور معمول از سه قسمت ساخته شده است که به آنها جزوه یا فلپ گفته می شود. در حالیکه قلب شل می شود ، برگچه ها باز می شوند تا خون از دهلیز راست (محفظه بالا) به بطن راست (محفظه پایین) حرکت کند. آنها برای جلوگیری از حرکت خون از بطن راست به دهلیز راست در حالی که قلب پمپ می کند ، بسته می شوند.

در افراد مبتلا به ناهنجاری ابستین ، جزوه ها به جای موقعیت طبیعی در عمق بطن راست قرار می گیرند. جزوه ها اغلب بزرگتر از حد معمول هستند. این نقص اغلب باعث عملکرد ضعیف دریچه می شود و خون ممکن است راه اشتباهی را طی کند. خون به جای اینکه به ریه ها برود ، دوباره به دهلیز راست جریان می یابد. پشتیبان گیری از جریان خون می تواند منجر به بزرگ شدن قلب و تجمع مایعات در بدن شود. همچنین ممکن است دریچه ای که منجر به ریه ها می شود (دریچه ریوی) وجود داشته باشد.

در بسیاری از موارد ، افراد همچنین سوراخی در دیواره جدا کننده دو اتاق فوقانی قلب دارند (نقص تیغه دهلیز) و جریان خون در این سوراخ ممکن است باعث شود خون کم اکسیژن به بدن برود. این می تواند باعث سیانوز شود ، رنگی آبی به پوست ناشی از خون کم اکسیژن.

ناهنجاری ابستین با رشد کودک در رحم اتفاق می افتد. علت دقیق آن مشخص نیست. استفاده از برخی داروها (مانند لیتیوم یا بنزودیازپین ها) در دوران بارداری ممکن است در این امر نقش داشته باشد. این بیماری نادر است. این در سفیدپوستان بیشتر دیده می شود.

این ناهنجاری ممکن است جزئی یا بسیار شدید باشد. بنابراین ، علائم نیز ممکن است از خفیف تا بسیار شدید باشد. علائم می تواند به زودی پس از تولد ایجاد شود ، و می تواند لب ها و ناخن هایی به رنگ مایل به آبی داشته باشد که به دلیل سطح اکسیژن خون کم است. در موارد شدید ، کودک بسیار بیمار به نظر می رسد و در تنفس مشکل دارد. در موارد خفیف ، فرد مبتلا ممکن است برای چندین سال بدون علامت باشد ، حتی گاهی اوقات به طور دائم.

علائم در کودکان بزرگتر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• سرفه کردن
• عدم رشد
• خستگی
• تنفس سریع و پی در پی
• تنگی نفس
• ضربان قلب خیلی سریع

نوزادانی که دارای نشتی شدید از دریچه سه تایی هستند ، اکسیژن زیادی در خون و بزرگ شدن قابل توجه قلب دارند. ارائه دهنده مراقبت های بهداشتی ممکن است هنگام گوش دادن به قفسه سینه با استتوسکوپ ، صداهای غیر طبیعی قلب مانند سوفل را بشنود.

آزمایشاتی که می توانند به تشخیص این بیماری کمک کنند عبارتند از:

• عکسبرداری از قفسه سینه
• تصویربرداری تشدید مغناطیسی قلب (MRI)
• اندازه گیری فعالیت الکتریکی قلب (ECG)
• سونوگرافی قلب (اکوکاردیوگرام)

درمان به شدت نقص و علائم خاص آن بستگی دارد. مراقبت های پزشکی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• داروهایی برای کمک به نارسایی قلبی ، مانند دیورتیک ها.
• اکسیژن و سایر قابلیت های تنفسی.
• جراحی برای اصلاح دریچه.
• تعویض دریچه سه تایی. این ممکن است برای کودکانی که همچنان بدتر می شوند یا عوارض جدی تری دارند مورد نیاز باشد.

به طور کلی ، هرچه علائم زودتر بروز کند ، بیماری شدیدتر می شود.

برخی از افراد ممکن است علائمی نداشته باشند یا علائم بسیار خفیفی داشته باشند. برخی دیگر ممکن است با گذشت زمان بدتر شوند ، دچار رنگ آمیزی آبی (سیانوز) ، نارسایی قلب ، انسداد قلب یا ریتم های خطرناک قلب شوند.

نشت شدید می تواند منجر به تورم قلب و کبد و نارسایی احتقانی قلب شود.

سایر عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• ریتم های غیر طبیعی قلب (آریتمی ها) ، از جمله ریتم های غیر عادی سریع (تاکی آریتمی ها) و ریتم های غیر طبیعی کند (برادی آریتمی ها و انسداد قلب)
• لخته شدن خون از قلب به سایر قسمت های بدن است
• آبسه مغز

اگر فرزند شما علائم این بیماری را دارد با ارائه دهنده خود تماس بگیرید. در صورت بروز مشکلات تنفسی فوراً به مراقبت های پزشکی بپردازید.

در صورت استفاده از داروهایی که تصور می شود مربوط به ابتلا به این بیماری هستند ، پیشگیری دیگری شناخته نشده است. شاید بتوانید از برخی از عوارض بیماری جلوگیری کنید. به عنوان مثال ، مصرف آنتی بیوتیک قبل از جراحی دندان می تواند به جلوگیری از آندوکاردیت کمک کند.

ناهنجاری ابستین ؛ ناهنجاری ابستین ؛ نقص مادرزادی قلب - Ebstein؛ قلب نقص مادرزادی - Ebstein؛ بیماری قلبی سیانوتیک - ابستین

• ناهنجاری ابستین

Bhatt AB ، Foster E ، Kuehl K ، و دیگران. بیماری مادرزادی قلب در بزرگسالان مسن: بیانیه علمی انجمن قلب آمریکا. جریان. 2015 ؛ 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM ، St. Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM. ضایعات مادرزادی قلبی سیانوتیک: ضایعات همراه با کاهش جریان خون ریوی. در: Kliegman RM ، St.Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM ، eds. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 457

Stout KK ، Daniels CJ ، Aboulhosn JA و دیگران رهنمود AHA / ACC 2018 برای مدیریت بزرگسالان مبتلا به بیماری مادرزادی قلب: گزارشی از کالج آمریکایی قلب و عروق / نیروی کار انجمن قلب آمریکا در مورد دستورالعمل های بالینی. جریان. 2019 ؛ 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

وب GD ، Smallhorn JF ، Therrien J ، Redington AN. بیماری مادرزادی قلب در بیمار بزرگسال و کودک. در: Zipes DP ، Libby P ، Bonow RO ، Mann DL ، Tomaselli GF ، Braunwald E ، eds. Braunwald’s Heart Disease: کتاب درسی پزشکی قلب و عروق. چاپ یازدهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2019: فصل 75