نقص بالشتک داخلی

نقص بالشتک داخلی (ECD) یک بیماری غیر طبیعی قلب است. دیواره های جدا کننده هر چهار اتاق قلب ضعیف تشکیل شده و یا وجود ندارند. همچنین دریچه های جدا کننده اتاق فوقانی و تحتانی قلب در هنگام تشکیل نقص دارند. ECD یک بیماری مادرزادی قلب است ، به این معنی که از بدو تولد وجود دارد.

ECD در حالی اتفاق می افتد که کودک هنوز در رحم رشد می کند. بالشتک های درون قلب دو ناحیه ضخیم تر هستند که به دیواره ها (سپتوم) تبدیل می شوند که چهار اتاق قلب را تقسیم می کنند. آنها همچنین دریچه های میترال و سه دریچه را تشکیل می دهند. اینها دریچه هایی هستند که دهلیزها (اتاق های جمع کننده بالا) را از بطن ها جدا می کنند (اتاق های پمپاژ پایین).

عدم جدایی بین دو طرف قلب باعث مشکلات متعددی می شود:

• افزایش جریان خون به ریه ها. این منجر به افزایش فشار در ریه ها می شود. در ECD ، خون از دهانه های غیر طبیعی از سمت چپ به سمت راست قلب و سپس به ریه ها جریان می یابد. جریان بیشتر خون در ریه ها باعث افزایش فشار خون در ریه ها می شود.
• نارسایی قلبی. تلاش اضافی مورد نیاز برای پمپاژ باعث می شود قلب بیش از حد طبیعی کار کند. عضله قلب ممکن است بزرگ و ضعیف شود. این می تواند باعث تورم در کودک ، مشکلات تنفسی و مشکل در تغذیه و رشد شود.
• سیانوز با افزایش فشار خون در ریه ها ، جریان خون از سمت راست قلب به سمت چپ شروع می شود. خون فقیر اکسیژن با خون غنی از اکسیژن مخلوط می شود. در نتیجه ، خون با اکسیژن کمتر از حد معمول به بدن منتقل می شود. این باعث سیانوز ، یا پوست مایل به آبی می شود.

دو نوع ECD وجود دارد:

• ECD کامل. این شرایط شامل نقص دیواره دهلیزی (ASD) و نقص دیواره بین بطنی (VSD) است. افراد مبتلا به ECD کامل به جای دو دریچه مجزا (میترال و سه تایی) فقط یک دریچه قلب بزرگ (دریچه مشترک AV) دارند.
• ECD جزئی (یا ناقص). در این شرایط ، فقط یک ASD یا یک ASD و VSD وجود دارد. دو دریچه مجزا وجود دارد ، اما یکی از آنها (دریچه میترال) غالباً غیرطبیعی است و یک دهانه ("شکاف") در آن وجود دارد. این نقص می تواند خون را از طریق دریچه نشت کند.

ECD به شدت با سندرم داون مرتبط است. چندین تغییر ژن نیز به ECD مرتبط هستند. با این حال ، علت دقیق ECD مشخص نیست.

ECD ممکن است با سایر نقایص مادرزادی قلب همراه باشد ، مانند:

• دو بطن راست خارج کنید
• بطن منفرد
• جابجایی عروق بزرگ
• تترالوژی فالوت

علائم ECD ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• لاستیک کودک به راحتی
• رنگ پوست مایل به آبی ، که به آن سیانوز نیز گفته می شود (لب ها نیز ممکن است آبی باشند)
• مشکلات تغذیه
• عدم افزایش وزن و رشد
• ذات الریه مکرر یا عفونت
• پوست کم رنگ (رنگ پریدگی)
• تنفس سریع و پی در پی
• ضربان قلب سریع
• تعریق
• تورم پاها یا شکم (در کودکان نادر است)
• مشکل تنفس ، به خصوص در هنگام تغذیه

در طول یک امتحان ، ارائه دهنده خدمات بهداشتی احتمالاً علائم ECD را پیدا می کند ، از جمله:

• نوار قلب غیر طبیعی (ECG)
• قلب بزرگ شده
• سوفل قلب

کودکان مبتلا به ECD جزئی ممکن است در دوران کودکی علائم یا نشانه های اختلال نداشته باشند.

آزمایش های تشخیص ECD شامل موارد زیر است:

• اکوکاردیوگرام ، سونوگرافی است که ساختارهای قلب و جریان خون درون قلب را مشاهده می کند
• ECG ، که فعالیت الکتریکی قلب را اندازه گیری می کند
• عکسبرداری از قفسه سینه
• MRI ، که تصویری دقیق از قلب ارائه می دهد
• کاتتریزاسیون قلب ، روشی است که در آن یک لوله نازک (کاتتر) برای دیدن جریان خون و اندازه گیری دقیق فشار خون و میزان اکسیژن در قلب قرار می گیرد.

برای بستن سوراخ های بین محفظه های قلب و ایجاد دریچه های متمایز سه سر و میترال به جراحی نیاز است. زمان جراحی به شرایط کودک و شدت ECD بستگی دارد. این کار اغلب در سنین 3 تا 6 ماهگی کودک انجام می شود. اصلاح ECD ممکن است به بیش از یک عمل جراحی نیاز داشته باشد.

پزشک کودک شما ممکن است دارو تجویز کند:

• برای درمان علائم نارسایی قلبی
• قبل از جراحی اگر ECD کودک شما را بسیار بیمار کرده است

این داروها به کودک شما کمک می کند تا وزن و قدرت خود را قبل از جراحی افزایش دهد. داروهایی که اغلب استفاده می شوند عبارتند از:

• داروهای ادرار آور (قرص های آب)
• داروهایی که باعث انقباض شدیدتر قلب می شوند ، مانند دیگوکسین

جراحی برای ECD کامل باید در سال اول زندگی کودک انجام شود. در غیر این صورت ، آسیب ریه ای که ممکن است قابل بازگشت نباشد ، رخ می دهد. نوزادان مبتلا به سندرم داون تمایل دارند زودتر به بیماری ریوی مبتلا شوند. بنابراین ، جراحی زودرس برای این نوزادان بسیار مهم است.

میزان خوب کودک شما به موارد زیر بستگی دارد:

• شدت ECD
• سلامت کلی کودک
• اینکه آیا بیماری ریه قبلاً ایجاد شده است یا خیر

بسیاری از کودکان پس از اصلاح ECD زندگی عادی و فعالی دارند.

عوارض ناشی از ECD می تواند شامل موارد زیر باشد:

• نارسایی احتقانی قلب
• مرگ
• سندرم آیزنمنگر
• فشار خون بالا در ریه ها
• آسیب غیر قابل برگشت به ریه ها

برخی از عوارض جراحی ECD ممکن است تا زمانی که کودک بزرگسال نباشد ، ظاهر نشود. این موارد شامل مشکلات ریتم قلب و دریچه میترال دارای نشت است.

کودکان مبتلا به ECD ممکن است در معرض خطر عفونت قلب (اندوکاردیت) قبل و بعد از جراحی باشند. از پزشک کودک خود س Askال کنید که آیا کودک شما قبل از برخی از اقدامات دندانپزشکی نیاز به مصرف آنتی بیوتیک دارد.

اگر فرزندتان با ارائه دهنده فرزند خود تماس بگیرید:

• به راحتی لاستیک می شود
• در تنفس مشکل دارد
• دارای پوست یا لب مایل به آبی است

همچنین اگر کودک شما رشد نمی کند یا وزن خود را افزایش نمی دهد با ارائه دهنده صحبت کنید.

ECD با چندین ناهنجاری ژنتیکی مرتبط است. زوجینی که سابقه خانوادگی ECD دارند ممکن است مایل باشند قبل از بارداری به مشاوره ژنتیک مراجعه کنند.

نقص کانال دهلیزی بطنی (AV) ؛ نقص دیواره دهلیزی بطنی. AVSD؛ روزنه مشترک AV ؛ نقایص اوتیوم پرایموم تیغه دهلیزی ؛ نقص مادرزادی قلب - ECD ؛ نقص مادرزادی - ECD ؛ بیماری سیانوتیک - ECD

• نقص دیواره بین بطنی
• نقص دیواره بین دهلیزی
• کانال دهلیزی بطنی (نقص بالشتک داخلی)

Basu SK ، Dobrolet NC. نقایص مادرزادی سیستم قلبی عروقی. در: Martin RJ ، Fanaroff AA ، Walsh MC ، ویراستارها. Fanaroff and Martin’s Neonatal-Perinatal Medicine. چاپ یازدهم فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 75

Ebels T ، Tretter JT ، Spicer DE ، Anderson RH. نقص سپتوم ضد بطنی. در: Wernovsky G، Anderson RH، Kumar K، et al. قلب و عروق کودکان Anderson. ویرایش 4 فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 31

Kliegman RM ، St. Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM. بیماری قلبی مادرزادی آکیانوتیک: ضایعات شنت چپ به راست. در: Kliegman RM ، St. Geme JW ، Blum NJ ، Shah SS ، Tasker RC ، Wilson KM ، eds. کتاب درسی اطفال نلسون. بیست و یکمین ویرایش فیلادلفیا ، پنسیلوانیا: Elsevier؛ 2020: فصل 453