آمیلوئیدوز چیست و چگونه درمان می شود؟

محتوا

• آمیلوئیدوز چیست؟
• علائم چیست؟
• انواع و دلایل چیست؟
• چه کسی در معرض خطر است؟
• چگونه تشخیص داده می شود؟
• چگونه درمان می شود؟
• درمانهای عمومی
• آمیلوئیدوز AL
• آمیلوئیدوز AA
• آمیلوئیدوز مربوط به دیالیز
• آمیلوئیدوز ارثی
• چه عوارضی می تواند ایجاد کند؟
• چه انتظاری دارید؟

آمیلوئیدوز چیست؟

آمیلوئیدوز شرایطی است که باعث می شود پروتئین غیر طبیعی به نام آمیلوئید در بدن شما ایجاد شود. رسوبات آمیلوئید در نهایت می توانند به اندامها آسیب رسانده و باعث از بین رفتن آنها شوند. این وضعیت نادر است ، اما می تواند جدی باشد.

ارگان هایی که آمیلوئیدوز می توانند در آنها تأثیر بگذارد شامل موارد زیر است:

• قلب
• کلیه ها
• روده ها
• مفاصل
• کبد
• اعصاب
• پوست
• بافتهای نرم

گاهی اوقات ، آمیلوئید در تمام بدن شما جمع می شود. به این آمیلوئیدوز سیستمیک یا بدن می گویند.

اکثر اشکال آمیلوئیدوز قابل پیشگیری نیست. با این وجود ، می توانید علائم را با درمان مدیریت کنید. برای یادگیری بیشتر خواندن را ادامه دهید.

علائم چیست؟

در مراحل اولیه خود ، آمیلوئیدوز ممکن است علائمی ایجاد نکند. هنگامی که شدیدتر شود ، کدام یک از علائم شما به ارگان یا اندامهایی که مبتلا هستند بستگی دارد.

اگر قلب شما تحت تأثیر قرار گرفته است ، ممکن است تجربه کنید:

• تنگی نفس
• ضربان قلب سریع ، آهسته یا نامنظم است
• درد قفسه سینه
• فشار خون پایین ، که می تواند باعث سرخوشی شود

اگر کلیه های شما مبتلا هستند ، ممکن است تورم در پاهای خود را به دلیل ایجاد مایعات (ادم) یا ادرار فوم شده از پروتئین اضافی ، تجربه کنید.

اگر کبد شما مبتلا شده باشد ، ممکن است در قسمت بالای شکم درد و تورم را تجربه کنید.

اگر دستگاه گوارش شما تحت تأثیر قرار گرفته باشد ، ممکن است تجربه کنید:

• حالت تهوع
• اسهال
• یبوست
• از دست دادن اشتها
• کاهش وزن
• احساس پر بودن درست بعد از خوردن غذا

اگر اعصاب شما تحت تأثیر قرار گرفته باشد ، ممکن است تجربه کنید:

• درد ، بی حسی و سوزن سوزن شدن در دست ، پا و پاهای پایینی شما
• سرگیجه هنگام ایستادن
• حالت تهوع
• اسهال
• عدم توانایی در احساس سرما و گرما

علائم عمومی که می تواند رخ دهد شامل موارد زیر است:

• خستگی
• ضعف
• کبودی در اطراف چشم یا پوست خود را نشان می دهد
• زبان متورم
• درد مفاصل
• سندرم تونل کارپ یا بی حسی و سوزن زدن در دست و انگشت شست

اگر بیش از یک یا دو روز هر یک از این علائم را تجربه کردید ، به پزشک خود مراجعه کنید.

انواع و دلایل چیست؟

مغز استخوان شما به طور معمول سلولهای خونی را که بدن شما برای انتقال اکسیژن به بافتهای شما استفاده می کند ، می تواند با عفونت ها مبارزه کند و به لخته خون کمک کند ، تولید می کند.

در یک نوع آمیلوئیدوز ، گلبول های سفید خون (سلولهای پلاسما) ضد عفونی در مغز استخوان پروتئین غیر طبیعی به نام آمیلوئید تولید می کنند. این پروتئین تاشو و جمع می شود و تجزیه آن برای بدن سخت تر است.

به طور کلی ، آمیلوئیدوز در اثر تجمع آمیلوئید در اندام های شما ایجاد می شود. چگونگی رسیدن آمیلوئید به آنجا بستگی دارد به کدام نوع از شرایط شما:

آمیلوئیدوز زنجیره ای سبک (AL): این رایج ترین نوع است. این اتفاق می افتد که پروتئین های غیر طبیعی آمیلوئید به نام زنجیره های نوری در اندام هایی مانند قلب ، کلیه ها ، کبد و پوست شما ایجاد می شود. این نوع قبلاً آمیلوئیدوز اولیه نامیده می شد.

آمیلوئیدوز خود ایمنی (AA): می توانید این نوع را بعد از عفونت مانند سل یا بیماری که باعث التهاب مانند آرتریت روماتوئید یا التهاب روده شود ، دریافت کنید. حدود نیمی از افراد مبتلا به آمیلوئیدوز AA دارای آرتریت روماتوئید هستند. آمیلوئیدوز AA عمدتا بر کلیه های شما تأثیر می گذارد. گاهی اوقات همچنین می تواند به روده ، کبد یا قلب شما آسیب برساند. این نوع قبلاً آمیلوئیدوز ثانویه نامیده می شد.

آمیلوئیدوز مربوط به دیالیز: این نوع در افرادی که به دلیل مشکلات کلیوی در طولانی مدت در حال دیالیز هستند ، مبتلا می شود. رسوبات آمیلوئید در مفاصل و تاندون ها باعث ایجاد درد و سفتی می شود.

آمیلوئیدوز ارثی (خانوادگی): این نوع نادر در اثر جهش در ژن ایجاد شده در خانواده ها ایجاد می شود. آمیلوئیدوز ارثی می تواند بر اعصاب ، قلب ، کبد و کلیه ها تأثیر بگذارد.

آمیلوئیدوز پیری: این نوع در مردان پیرتر بر قلب تأثیر می گذارد.

چه کسی در معرض خطر است؟

اگرچه هر کسی می تواند آمیلوئیدوز دریافت کند ، اما برخی عوامل خطر شما را افزایش می دهد.

این شامل:

• سن: بیشتر افراد در سن 50 سالگی یا بالاتر به رایج ترین نوع آن ، آمیلوئیدوز AL مبتلا می شوند.
• جنسیت: تقریبا 70 درصد موارد آمیلوئیدوز در مردان تشکیل شده است.
• مسابقه: آمریکایی های آفریقایی تبار بیشتر از سایر نژادها در معرض خطر آمیلوئیدوز ارثی هستند.
• سابقه خانوادگی: آمیلوئیدوز ارثی در خانواده ها اجرا می شود.
• تاریخچه پزشکی: ابتلا به عفونت یا بیماری التهابی احتمال ابتلا به آمیلوئیدوز AA را بیشتر می کند.
• سلامت کلیه: اگر کلیه های شما آسیب دیده و به دیالیز نیاز دارید ، ممکن است در معرض خطر بیشتری قرار بگیرید. دیالیز ممکن است پروتئین های بزرگ را از خون شما خارج نکند به همان اندازه موثر که کلیه های خودتان دارند.

چگونه تشخیص داده می شود؟

پزشک در مورد علائم و سابقه پزشکی شما سؤال خواهد کرد. مهم است که تا حد امکان به پزشک خود بگویید ، زیرا علائم آمیلوئیدوز می تواند مشابه سایر شرایط باشد. تشخیص غلط شایع است.

پزشک شما ممکن است از آزمایشات زیر برای کمک به تشخیص استفاده کند:

آزمایش خون و ادرار: این آزمایشات می تواند برای ارزیابی سطح پروتئین آمیلوئید انجام شود. آزمایش خون همچنین می تواند عملکرد تیروئید و کبد شما را بررسی کند.

اکوکاردیوگرام: این تست تصویربرداری از امواج صوتی برای ایجاد تصاویری از قلب شما استفاده می کند.

بیوپسی: برای این آزمایش ، پزشک نمونه ای از بافت را از کبد ، اعصاب ، کلیه ها ، قلب ، چربی شکمی یا سایر اندام شما خارج می کند. تجزیه و تحلیل قطعه بافت می تواند به پزشک شما کمک کند تشخیص دهد که چه نوع سپرده آمیلوئید دارید.

آسپیراسیون و بیوپسی مغز استخوان: آسپیراسیون مغز استخوان از یک سوزن استفاده می کند تا مقدار کمی مایعات از داخل استخوان شما خارج شود. بیوپسی مغز استخوان مقداری از بافت را از داخل استخوان شما خارج می کند. این آزمایشات ممکن است با هم یا جداگانه انجام شود. نمونه ها به آزمایشگاه فرستاده می شوند و در آنجا سلول های غیر طبیعی بررسی می شوند.

در صورت تشخیص ، پزشک تشخیص می دهد که شما کدام نوع را دارید. این کار را می توان با آزمایشاتی مانند رنگ آمیزی ایمونوشیمیایی و الکتروفورز پروتئین انجام داد.

چگونه درمان می شود؟

آمیلوئیدوز قابل درمان نیست. هدف از این درمان ، کند شدن تولید پروتئین آمیلوئید و کاهش علائم است.

درمانهای عمومی

این داروها برای کنترل علائم آمیلوئیدوز استفاده می شوند:

• مسکن ها
• داروهایی برای مدیریت اسهال ، تهوع و استفراغ
• دیورتیک برای کاهش تجمع مایعات در بدن
• رقیق کننده خون برای جلوگیری از لخته شدن خون است
• داروهایی برای کنترل ضربان قلب شما

سایر درمانها براساس نوع آمیلوئیدوز شما انجام می شود.

آمیلوئیدوز AL

این نوع با شیمی درمانی درمان می شود. این داروها معمولاً برای معالجه سرطان استفاده می شوند ، اما در آمیلوئیدوز سلولهای خونی غیر طبیعی تولید پروتئین آمیلوئید را از بین می برند. پس از شیمی درمانی ، ممکن است پیوند مغز استخوان / مغز استخوان انجام شود تا سلولهای مغز استخوان آسیب دیده جایگزین شود.

داروهای دیگری که ممکن است برای درمان آل آمیلوئیدوز دریافت کنید عبارتند از:

مهار کننده های پروتئین: این داروها موادی به نام پروتئازوم را مسدود می كنند كه پروتئین ها را تجزیه می كنند.

سیستم ایمنی: این داروها پاسخ سیستم ایمنی بیش فعال را کاهش می دهند.

آمیلوئیدوز AA

این نوع بر اساس علت درمان می شود. عفونت های باکتریایی با آنتی بیوتیک ها درمان می شوند. برای کاهش التهاب ، شرایط التهابی با داروها درمان می شود.

آمیلوئیدوز مربوط به دیالیز

شما می توانید با تغییر نوع دیالیزی که بدست می آورید این نوع را درمان کنید. گزینه دیگر وجود پیوند کلیه است.

آمیلوئیدوز ارثی

از آنجا که پروتئین غیر طبیعی ناشی از این نوع در کبد شما ساخته می شود ، ممکن است شما به پیوند کبد احتیاج داشته باشید.

چه عوارضی می تواند ایجاد کند؟

آمیلوئیدوز به طور بالقوه می تواند به هر ارگانی که در آن ساخته می شود صدمه بزند:

آسیب قلبی: آمیلوئیدوز سیستم الکتریکی قلب شما را قطع می کند و ضربان موثر قلب شما را سخت می کند. آمیلوئید در قلب باعث سفتی و ضعف عمل پمپاژ قلب منجر به تنگی نفس و فشار خون پایین می شود. سرانجام می توانید نارسایی قلبی ایجاد کنید.

آسیب کلیه: صدمه به فیلترهای داخل کلیه های شما باعث می شود که این اندام های لوبیا شکل سخت تر از بین بردن زباله ها از خون شما نباشند. سرانجام ، کلیه های شما بیش از حد کار می کنند و شما می توانید نارسایی کلیه را ایجاد کنید.

آسیب عصبی: هنگامی که آمیلوئید در اعصاب جمع شده و به آنها آسیب می رساند ، ممکن است احساس انگشتان بی حسی یا سوزن شدن در انگشتان و انگشتان پا را حس کنید. این وضعیت همچنین می تواند روی اعصاب دیگر تأثیر بگذارد - مانند مواردی که عملکرد روده یا فشار خون شما را کنترل می کنند.

چه انتظاری دارید؟

آمیلوئیدوز قابل درمان نیست ، اما می توانید با درمان آنرا کنترل کرده و سطح آمیلوئید را کنترل کنید. در مورد گزینه های درمانی خود با پزشک خود صحبت کنید و اگر فهمیدید که برنامه درمانی فعلی شما آنچه را که باید انجام نمی دهد ، با آنها همکاری کنید. آنها می توانند تنظیماتی را در صورت نیاز انجام دهند تا به کاهش علائم و بهبود کیفیت زندگی شما کمک کند.