ALS (بیماری لو جریگ)

محتوا

• ALS چیست؟
• علل ALS چیست؟
• هر چند وقت یکبار ALS رخ می دهد؟
• علائم ALS چیست؟
• آیا ALS بر تفکر تأثیر می گذارد؟
• چگونه ALS تشخیص داده می شود؟
• چگونه ALS درمان می شود؟
• داروها
• عوارض ALS ​​چیست؟
• چشم انداز بلند مدت برای مبتلایان به ALS چیست؟

ALS چیست؟

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) یک بیماری دژنراتیو است که بر مغز و نخاع تأثیر می گذارد. ALS نوعی اختلال مزمن است که باعث از دست رفتن کنترل عضلات داوطلبانه می شود. اعصاب کنترل کننده گفتار ، بلع و حرکات اندام اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند. متأسفانه هنوز درمانی برای آن پیدا نشده است.

بازیکن مشهور بیس بال لو جریگ در سال 1939 به این بیماری مبتلا شد. ALS همچنین به بیماری لو گریگ معروف است.

علل ALS چیست؟

ALS را می توان به صورت پراکنده یا خانوادگی طبقه بندی کرد. بیشتر موارد پراکنده هستند. این بدان معناست که هیچ علت مشخصی شناخته نشده است.

کلینیک مایو تخمین می زند که ژنتیک فقط در حدود 5 تا 10 درصد موارد باعث ایجاد ALS می شود. علل دیگر ALS به خوبی درک نشده است. برخی از عواملی که دانشمندان فکر می کنند ممکن است در ALS نقش داشته باشند عبارتند از:

• آسیب رادیکال آزاد
• پاسخ ایمنی که نورونهای حرکتی را هدف قرار می دهد
• عدم تعادل در گلوتامات مسنجر شیمیایی
• تجمع پروتئین های غیر طبیعی در سلول های عصبی

کلینیک مایو همچنین سیگار کشیدن ، قرار گرفتن در معرض سرب و خدمات نظامی را از عوامل خطر احتمالی این بیماری معرفی کرده است.

بروز علائم در ALS معمولاً در سنین 50 تا 60 سالگی رخ می دهد ، اگرچه علائم ممکن است زودتر بروز کند. ALS در مردان کمی بیشتر از زنان شایع است.

هر چند وقت یکبار ALS رخ می دهد؟

طبق اعلام انجمن ALS ، هر ساله حدود 6،400 نفر در ایالات متحده مبتلا به بیماری ALS هستند. آنها همچنین تخمین می زنند که حدود 20،000 آمریکایی در حال حاضر با این اختلال زندگی می کنند. ALS بر همه گروه های نژادی ، اجتماعی و اقتصادی تأثیر می گذارد.

این وضعیت همچنین شایع تر است. این ممکن است به این دلیل باشد که جمعیت در حال پیر شدن است. این همچنین می تواند به دلیل افزایش سطح فاکتور خطرات محیطی باشد که هنوز مشخص نشده است.

علائم ALS چیست؟

هر دو ALS پراکنده و خانوادگی با از دست رفتن تدریجی نورون های حرکتی همراه هستند. علائم ALS به چه مناطقی از سیستم عصبی بستگی دارد. اینها در افراد مختلف متفاوت است.

مدولا نیمه تحتانی ساقه مغز است. این کنترل بسیاری از عملکردهای استقلال بدن است. این موارد شامل تنفس ، فشار خون و ضربان قلب است. آسیب به مدولا می تواند باعث شود:

• لکنت زبان
• کوفتگی
• بلعیدن
• ناتوانی عاطفی ، که با واکنش های عاطفی بیش از حد مانند خندیدن یا گریه مشخص می شود
• از بین رفتن کانتور عضله زبان یا آتروفی زبان
• بزاق اضافی
• در تنفس مشکل دارد

دستگاه قشر مغزی بخشی از مغز است که از الیاف عصبی تشکیل شده است. این سیگنال ها را از مغز شما به نخاع شما می فرستد. ALS به دستگاه قشر مغز صدمه می زند و باعث ضعف اندام های اسپاسم می شود.

شاخ قدامی قسمت جلوی نخاع است. تخریب در اینجا می تواند باعث شود:

• ماهیچه های بدن ، یا ضعف پوسته پوسته شدن
• هدر رفتن عضلات
• پیچش
• مشکلات تنفسی ناشی از ضعف در دیافراگم و سایر عضلات تنفسی

علائم اولیه ALS ممکن است شامل مشکلات انجام کارهای روزمره باشد. به عنوان مثال ، ممکن است در بالا رفتن از پله ها یا بلند شدن از صندلی دچار مشکل شوید. همچنین ممکن است در صحبت کردن یا بلعیدن یا ضعف در بازوها و دستان خود دچار مشکل شوید. علائم اولیه معمولاً در قسمت های خاصی از بدن مشاهده می شود. آنها همچنین نامتقارن هستند ، به این معنی که آنها فقط از یک طرف اتفاق می افتند.

با پیشرفت بیماری ، علائم به طور کلی در هر دو طرف بدن گسترش می یابد. ضعف عضلات دو طرفه شایع می شود. این می تواند به کاهش وزن ناشی از هدر رفتن عضلات منجر شود. حواس ، مجاری ادراری و عملکرد روده معمولاً دست نخورده باقی می مانند.

آیا ALS بر تفکر تأثیر می گذارد؟

نقص شناختی یک علامت شایع ALS است. تغییرات رفتاری نیز می تواند بدون افت ذهنی رخ دهد. ناتوانی عاطفی می تواند در تمام مبتلایان به ALS رخ دهد ، حتی در افراد بدون زوال عقل.

بی توجهی و تفکر آهسته شایع ترین علائم شناختی ALS است. در صورت وجود تخریب سلول در لوب فرونتال ، زوال عقل مربوط به ALS نیز می تواند رخ دهد. زوال عقل مربوط به ALS به احتمال زیاد هنگامی رخ می دهد که سابقه خانوادگی زوال عقل وجود داشته باشد.

چگونه ALS تشخیص داده می شود؟

ALS معمولاً توسط یک متخصص مغز و اعصاب تشخیص داده می شود. هیچ تست خاصی برای ALS وجود ندارد. روند ایجاد تشخیص می تواند از هفته ها تا ماه ها به جایی برسد.

در صورت کاهش پیشرونده عصبی عضلانی ، ممکن است پزشک مشکوک شود که مبتلا به ALS هستید. آنها برای افزایش مشکلات علائمی مانند:

• ضعف عضلانی
• اتلاف
• پیچش
• گرفتگی عضلات
• انقباضات

این علائم همچنین می تواند به دلیل تعدادی از شرایط ایجاد شود. بنابراین ، تشخیص نیاز به پزشک دارد که سایر مشکلات سلامتی را رد کند. این کار با یک سری آزمایشات تشخیصی انجام می شود که شامل موارد زیر است:

• EMG برای ارزیابی فعالیت الکتریکی عضلات
• مطالعات آزمایش عصبی برای آزمایش عملکرد عصب شما
• MRI که نشان می دهد کدام قسمت از سیستم عصبی شما تحت تأثیر قرار گرفته است
• آزمایش خون برای ارزیابی سلامت عمومی و تغذیه شما

آزمایشات ژنتیکی همچنین ممکن است برای افرادی که دارای سابقه خانوادگی ALS هستند مفید باشد.

چگونه ALS درمان می شود؟

با پیشرفت ALS ، تنفس و هضم مواد غذایی دشوارتر می شود. پوست و بافتهای زیر جلدی نیز تحت تأثیر قرار می گیرند. بسیاری از قسمت های بدن رو به زوال می رود و همه آنها باید به طور مناسب درمان شوند.

به همین دلیل ، تیمی از پزشکان و متخصصان غالباً برای معالجه افراد مبتلا به ALS با یکدیگر همکاری می کنند. متخصصان درگیر در تیم ALS شامل موارد زیر هستند:

• یک متخصص مغز و اعصاب که در مدیریت ALS مهارت دارد
• یک روانپزشک
• یک متخصص تغذیه
• یک متخصص گوارش
• یک متخصص کاردرمانی
• یک متخصص تنفس
• گفتاردرمانی
• یک مددکار اجتماعی
• یک متخصص بهداشت روان
• یک ارائه دهنده مراقبت از شبان

اعضای خانواده باید در مورد مراقبت از خود با افراد ALS صحبت کنند. افراد مبتلا به ALS ممکن است در هنگام تصمیم گیری پزشکی به پشتیبانی نیاز داشته باشند.

داروها

ریلوزول (Rilutek) در حال حاضر تنها دارویی است که برای درمان ALS تأیید شده است. این بیماری می تواند چندین ماه طولانی شود ، اما نمی تواند علائم را به طور کامل از بین ببرد. سایر داروها ممکن است برای درمان علائم ALS استفاده شوند. برخی از این داروها عبارتند از:

• بیسولفات کینین ، باکلوفن و دیازپام برای گرفتگی و اسپاسم بودن
• داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) ، گاباپنتین ضد تشنج ، ضد افسردگیهای سه حلقه ای و مورفین برای کنترل درد
• Neurodex ، که ترکیبی از ویتامین های B-1 ، B-6 و B-12 است برای از بین بردن عاطفی

دانشمندان در حال استفاده از موارد زیر برای زیر گروه ALS ارثی هستند:

• کوآنزیم Q10
• مهارکننده های COX-2
• کراتین
• مینوسیکلین

اما هنوز اثبات نشده است.

درمان سلول های بنیادی نیز به اثبات نرسیده است که یک درمان مؤثر برای ALS باشد.

عوارض ALS ​​چیست؟

عوارض ALS ​​شامل موارد زیر است:

• خفگی
• ذات الریه
• سوء تغذیه
• زخم بستر

چشم انداز بلند مدت برای مبتلایان به ALS چیست؟

امید به زندگی معمولی برای فرد مبتلا به ALS دو تا پنج سال است. تقریباً 20 درصد از بیماران بیش از پنج سال با بیماری ALS زندگی می کنند. ده درصد از بیماران بیش از 10 سال با این بیماری زندگی می کنند.

شایع ترین علت مرگ ناشی از ALS نارسایی تنفسی است. در حال حاضر درمانی برای ALS وجود ندارد. با این حال ، دارو و مراقبت های حمایتی می توانند کیفیت زندگی شما را بهبود بخشند. مراقبت مناسب می تواند به شما کمک کند تا حداکثر سعادت و آسایش زندگی کنید.