آنژیوادم ارثی: چیست ، علائم و درمان چیست

محتوا

• چه علائمی
• علل احتمالی
• چه عوارضی ممکن است بوجود بیاید
• تشخیص چیست
• چگونه درمان انجام می شود
• در دوران بارداری چه کاری باید انجام شود

آنژیوادم ارثی یک بیماری ژنتیکی است که باعث علائمی مانند تورم در سراسر بدن ، و درد مکرر شکمی می شود که می تواند با حالت تهوع و استفراغ همراه باشد. در برخی موارد ، تورم می تواند اندامهایی مانند لوزالمعده ، معده و مغز را نیز تحت تأثیر قرار دهد.

به طور کلی ، این علائم قبل از 6 سالگی ظاهر می شوند و حملات تورم حدود 1 تا 2 روز ادامه دارد ، در حالی که درد شکم می تواند تا 5 روز ادامه داشته باشد. این بیماری می تواند برای مدت طولانی بدون ایجاد مشکل و ناراحتی برای بیمار باقی بماند ، تا زمان بروز بحران های جدید.

آنژیژم ارثی یک بیماری نادر است ، که حتی در خانواده ای که از این مشکل برخوردار نیستند ، می تواند بوجود بیاید ، در 3 نوع آنژیژم طبقه بندی می شود: نوع 1 ، نوع 2 و نوع 3 ، با توجه به پروتئین آسیب دیده در بدن.

چه علائمی

برخی از رایج ترین علائم آنژیوادم تورم در سراسر بدن ، به ویژه در صورت ، دست ها ، پاها و اندام های تناسلی ، درد شکم ، حالت تهوع ، استفراغ و در موارد شدیدتر تورم اندام هایی مانند لوزالمعده ، معده و مغز است.

علل احتمالی

آنژیوادما در اثر جهش ژنتیکی ژنی ایجاد می شود که پروتئینی مربوط به سیستم ایمنی بدن تولید می کند و هر زمان سیستم ایمنی بدن فعال شود منجر به تورم می شود.

بحران ها همچنین می توانند در صورت ضربه ، استرس یا در حین انجام تمرینات بدنی تشدید شوند. بعلاوه ، زنان در معرض بحرانهای قاعدگی و بارداری هستند.

چه عوارضی ممکن است بوجود بیاید

اصلی ترین عارضه آنژی ودم ارثی تورم در گلو است که می تواند باعث مرگ در اثر خفگی شود. علاوه بر این ، هنگامی که تورم اندام های خاصی رخ می دهد ، این بیماری همچنین می تواند عملکرد آن را مختل کند.

برخی از عوارض نیز می توانند به دلیل عوارض جانبی داروهایی که برای کنترل بیماری استفاده می شوند ، و مشکلاتی مانند:

• افزایش وزن
• سردرد
• تغییر در خلق و خوی.
• افزایش آکنه ؛
• فشار خون؛
• کلسترول بالا؛
• تغییرات قاعدگی ؛
• خون در ادرار ؛
• مشکلات کبدی

در طول درمان ، بیماران برای ارزیابی عملکرد کبد باید هر 6 ماه آزمایش خون انجام دهند و کودکان هر 2 تا 3 ماه یکبار از جمله آزمایش سونوگرافی شکم هر 6 ماه یک بار آزمایش دهند.

تشخیص چیست

تشخیص این بیماری از طریق علائم و آزمایش خون انجام می شود که پروتئین C4 را در بدن اندازه گیری می کند ، که در موارد آنژیژم ارثی در سطح پایین است.

علاوه بر این ، پزشک همچنین ممکن است مقدار کمی و کیفی C1-INH را تجویز کند ، و ممکن است لازم باشد آزمایشات را در هنگام بحران بیماری تکرار کنید.

چگونه درمان انجام می شود

درمان آنژیژم ارثی با توجه به شدت و دفعات علائم انجام می شود و می توان از داروهای مبتنی بر هورمون مانند دانازول ، استنوزولول و اکساندرولون یا داروهای ضد فیبرینولیتیک ، مانند اسید اپسیلون-آمینوکاپروئیک و اسید ترانکسامیک جلوگیری کرد بحرانها

در هنگام بحران ها ، پزشک ممکن است دوز دارو را افزایش دهد و همچنین استفاده از داروهایی را برای مقابله با درد شکم و حالت تهوع توصیه می کند.

با این حال ، اگر این بحران باعث تورم در گلو شود ، باید بیمار را فوراً به اورژانس منتقل کنید ، زیرا تورم می تواند راه هوایی را مسدود کرده و از تنفس جلوگیری کند ، که منجر به مرگ می شود.

در دوران بارداری چه کاری باید انجام شود

در دوران بارداری ، بیماران مبتلا به آنژیژم ارثی باید استفاده از داروها را ترجیحاً قبل از باردار شدن قطع کنند ، زیرا این امر باعث ناهنجاری در جنین می شود. در صورت بروز بحران ، درمان باید طبق راهنمایی پزشک انجام شود.

در هنگام زایمان طبیعی ، شروع حملات نادر است ، اما هنگامی که ظاهر می شود ، معمولاً شدید است. در مورد زایمان به روش سزارین ، فقط باید از بی حسی موضعی استفاده شود و از بیهوشی عمومی اجتناب شود.