پمفیگوئید

محتوا

• بررسی اجمالی
• انواع پمفیگوئید
• پمفیگوئید تاولی
• cicatricial pemphigoid
• حاملگی پمفیگوئید
• علل و عوامل خطر
• علائم پمفیگوئید
• تشخیص پمفیگوئید
• درمان پمفیگوئید
• چشم انداز بلند مدت

بررسی اجمالی

پمفیگوئید نوعی اختلال خود ایمنی نادر است که می تواند در هر سنی از جمله در کودکان بروز کند ، اما بیشتر اوقات در افراد مسن مبتلا است. پمفیگوئید در اثر نقص سیستم ایمنی بدن ایجاد می شود و منجر به بثورات پوستی و تاول در پاها ، بازوها و شکم می شود.

پمفیگوئید همچنین می تواند باعث ایجاد تاول در غشاهای مخاطی شود. غشاهای مخاطی مخاطی ایجاد می کنند که به محافظت از قسمت داخلی بدن کمک می کند. پمفیگوئید را می توان در غشاهای مخاطی در چشم ، بینی ، دهان و دستگاه تناسلی شما یافت. همچنین ممکن است در برخی از خانمها در دوران بارداری رخ دهد.

هیچ درمانی برای پمفیگوئید وجود ندارد ، اما گزینه های مختلف درمانی وجود دارد.

انواع پمفیگوئید

انواع پمفیگوئید در اثر حمله سیستم ایمنی بدن به بافت سالم ایجاد می شود. آنها به صورت بثورات و تاول های پر از مایع ظاهر می شوند. انواع پمفیگوئید از نظر مکان جوش بر روی بدن و زمان وقوع آن متفاوت است.

پمفیگوئید تاولی

در موارد پمفیگوئید گاو - رایج ترین از این سه نوع - تاول پوستی بیشتر در بازوها و پاها در جایی که حرکت اتفاق می افتد اتفاق می افتد. این شامل نواحی اطراف مفاصل و در قسمت پایین شکم است.

cicatricial pemphigoid

پمفیگوئید حلقوی ، که به آن پمفیگوئید غشای مخاطی نیز گفته می شود ، به تاول هایی گفته می شود که روی غشاهای مخاطی تشکیل می شوند. این موارد شامل موارد زیر است:

• دهان
• چشم ها
• بینی
• گلو
• دستگاه تناسلی

شایع ترین محل های آسیب دیده دهان و چشم است. بثورات و تاول زدن ممکن است در یکی از این مناطق شروع شده و در صورت عدم درمان ، به قسمتهای دیگر گسترش یابد. اگر در چشم درمان نشود ، ممکن است باعث ایجاد زخم شود ، که به نوبه خود ممکن است منجر به کوری شود.

حاملگی پمفیگوئید

هنگامی که تاول در حین یا مدت کوتاهی از بارداری رخ می دهد ، به آن حاملگی پمفیگوئید گفته می شود. در گذشته به آن تبخال حاملگی گفته می شد ، اگرچه این بیماری به ویروس تبخال مربوط نمی شود.

تاول به طور معمول در سه ماهه دوم یا سوم ایجاد می شود ، اما ممکن است در هر زمان در دوران بارداری یا تا شش هفته پس از زایمان رخ دهد. تاول ها روی بازوها ، پاها و شکم شکل می گیرند.

علل و عوامل خطر

پمفیگوئید یک بیماری خود ایمنی است. این بدان معنی است که سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه شروع به حمله به بافتهای سالم شما می کند. در مورد پمفیگوئید ، سیستم ایمنی بدن برای ایجاد حمله به بافت دقیقاً در زیر لایه بیرونی پوست ، آنتی بادی ایجاد می کند. این باعث جدا شدن لایه های پوست شده و منجر به تاول دردناک می شود. کاملاً درک نشده است که چرا سیستم ایمنی بدن در افرادی که مبتلا به پمفیگوئید زندگی می کنند به این روش واکنش نشان می دهد.

در بسیاری موارد ، هیچ محرک خاصی برای پمفیگوئید وجود ندارد. در برخی موارد ، با این حال ، ممکن است ناشی از:

• داروهای خاص
• پرتو درمانی
• نور درمانی ماوراء بنفش

افراد مبتلا به سایر اختلالات خود ایمنی در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به پمفیگوئید هستند. همچنین در افراد مسن بیشتر از سایر گروههای سنی شایع است و به نظر می رسد در زنان کمی بیشتر از آقایان رخ می دهد.

علائم پمفیگوئید

شایعترین علامت پمفیگوئید تاول زدن است که روی بازوها ، پاها ، شکم و غشاهای مخاطی ایجاد می شود. کهیر و خارش نیز شایع است. بدون در نظر گرفتن محل قرارگیری بدن روی تاول ها دارای ویژگی های خاصی است:

• بثورات قرمز قبل از تاول ایجاد می شود
• تاول ها بزرگ هستند و پر از مایعات هستند که معمولاً پاک هستند ، اما ممکن است حاوی مقداری خون باشند
• تاول ضخیم است و به راحتی پارگی نمی شود
• ممکن است پوست اطراف تاول نرمال یا کمی قرمز یا تیره به نظر برسد
• تاول های پارگی معمولاً حساس و دردناک هستند

تشخیص پمفیگوئید

متخصص پوست شما با بررسی تاول های شما قادر به تشخیص نسبتاً محکم می باشد. آزمایش های بعدی برای تجویز درمان مناسب لازم است.

پزشک ممکن است بخواهد بیوپسی پوستی انجام دهد ، که شامل از بین بردن نمونه های کوچک پوست از مناطق آسیب دیده است. تکنسین های آزمایشگاه این نمونه ها را برای آنتی بادی های سیستم ایمنی بدن مشخصه پمفیگوئید آزمایش می کنند. این آنتی بادی ها می توانند در خون شما نیز شناسایی شوند ، بنابراین ممکن است شما نیاز به یک نمونه کوچک از خون بکشید.

درمان پمفیگوئید

پمفیگوئید قابل درمان نیست ، اما معمولاً درمانها در تسکین علائم بسیار موفق هستند. كورتيكواستروئيدها ، چه به صورت قرص و چه به صورت موضعي ، احتمالاً نخستين درماني است كه پزشك شما تجويز كرده است. این داروها باعث کاهش التهاب می شوند و می توانند به بهبودی تاولها و تسکین خارش کمک کنند. با این حال ، آنها همچنین می توانند عوارض جانبی قابل توجهی ایجاد کنند ، به خصوص در اثر استفاده طولانی مدت ، بنابراین پزشک پس از پاک شدن تاول ، شما را از کورتیکواستروئیدها کاهش می دهد.

یکی دیگر از گزینه های درمانی مصرف داروهایی است که سیستم ایمنی بدن شما را سرکوب می کند ، غالباً همراه با کورتیکواستروئیدها. سرکوب کننده های سیستم ایمنی بدن کمک می کنند ، اما ممکن است شما را در معرض خطر سایر عفونت ها قرار دهند. برخی از آنتی بیوتیک ها ، مانند تتراسایکلین نیز ممکن است برای کاهش التهاب و عفونت تجویز شوند.

چشم انداز بلند مدت

با درمان جامع ، چشم انداز پمفیگوئید خوب است. بیشتر افراد به خوبی به داروها پاسخ می دهند. این بیماری اغلب پس از چند سال درمان از بین می رود. اما پمفیگوئید ممکن است در هر زمان حتی با درمان مناسب برگردد.

در صورت بروز هر گونه تاول غیر قابل توضیح ، به پزشک مراجعه کنید. تشخیص سریع و درمان به مدیریت سریعتر این بیماری کمک خواهد کرد.