بیماری فون ویلبراند: این چیست ، چگونه می توان آن را شناسایی کرد و چگونه درمان می شود
محتوا
بیماری Von Willebrand یا VWD یک بیماری ژنتیکی و ارثی است که با کاهش یا عدم تولید فاکتور Von Willebrand (VWF) مشخص می شود ، که نقش مهمی در روند انعقاد دارد. بر اساس این اصلاحیه ، بیماری فون ویلبراند را می توان به سه نوع اصلی تقسیم کرد:
- نوع 1، که در آن کاهش نسبی در تولید VWF وجود دارد.
- نوع 2، که در آن عامل تولید شده عملکردی ندارد.
- نوع 3، که در آن کمبود کامل فاکتور ون ویلبراند وجود دارد.
این فاکتور برای تقویت چسبندگی پلاکت ها به اندوتلیوم ، کاهش و متوقف کردن خونریزی مهم است و عامل حامل VIII انعقاد است که برای جلوگیری از تخریب پلاکت ها در پلاسما مهم است و برای فعال شدن فاکتور X و ادامه انعقاد آبشار ضروری است. پلاگین پلاکت تشکیل دهید.
این بیماری ژنتیکی و وراثتی است ، یعنی ممکن است بین نسل های دیگر منتقل شود ، با این حال ، هنگامی که فرد مبتلا به نوعی بیماری خود ایمنی یا سرطان است ، می تواند در طول زندگی بزرگسالان نیز به دست آید.
بیماری ون ویلبراند هیچ درمانی ندارد ، اما کنترل می شود ، که باید در طول زندگی با توجه به راهنمایی پزشک ، نوع بیماری و علائم ارائه شده انجام شود.
علائم اصلی
علائم بیماری ون ویلبراند به نوع بیماری بستگی دارد ، اما شایع ترین آنها شامل موارد زیر است:
- خونریزی مکرر و طولانی مدت از بینی.
- خونریزی مکرر از لثه ؛
- خونریزی بیش از حد پس از قطع
- خون در مدفوع یا ادرار ؛
- کبودی مکرر در قسمت های مختلف بدن.
- افزایش جریان قاعدگی.
معمولاً این علائم در بیماران مبتلا به بیماری فون ویلبراند نوع 3 شدیدتر است ، زیرا کمبود بیشتری از پروتئین تنظیم کننده لخته شدن وجود دارد.
تشخیص چگونه است
تشخیص بیماری ون ویلبراند از طریق آزمایش های آزمایشگاهی انجام می شود که علاوه بر آزمایش زمان خونریزی و میزان پلاکت های در گردش ، وجود VWF و فاکتور V8 پلاسما بررسی می شود. تکرار معاینه 2 تا 3 بار طبیعی است تا تشخیص صحیح بیماری وجود داشته باشد ، از نتایج منفی کاذب جلوگیری شود.
از آنجا که این یک بیماری ژنتیکی است ، می توان مشاوره ژنتیک قبل یا حین بارداری را برای بررسی خطر تولد نوزاد با این بیماری توصیه کرد.
در رابطه با تست های آزمایشگاهی ، سطح کم یا عدم وجود VWF و فاکتور VIII و aPTT طولانی مدت معمولاً مشخص می شود.
چگونه درمان انجام می شود
درمان بیماری ون ویلبراند با توجه به راهنمایی های متخصص خون انجام می شود و معمولاً استفاده از داروهای ضد فیبرینولیتیک ، که قادر به کنترل خونریزی از مخاط دهان ، بینی ، خونریزی و در روش های دندانی هستند ، توصیه می شود.
علاوه بر این ، ممکن است علاوه بر کنسانتره فاکتور وون ویلبراند ، استفاده از دسموپرسین یا اسید آمینوکاپروئیک برای تنظیم انعقاد نشان داده شود.
در طول درمان ، توصیه می شود که افراد مبتلا به بیماری ون ویلبراند از شرایط خطرناک مانند ورزش های شدید و مصرف آسپیرین و سایر داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی مانند ایبوپروفن یا دیکلوفناک بدون توصیه پزشکی خودداری کنند.
درمان در بارداری
زنان مبتلا به بیماری وون ویلبراند بدون نیاز به دارو می توانند بارداری طبیعی داشته باشند ، با این حال بیماری می تواند به فرزندان آنها منتقل شود ، زیرا این یک بیماری ژنتیکی است.
در این موارد ، درمان بیماری در دوران بارداری فقط 2 تا 3 روز قبل از زایمان با دسموپرسین انجام می شود ، به ویژه هنگامی که زایمان از طریق سزارین انجام می شود ، استفاده از این دارو برای کنترل خونریزی و حفظ زندگی زن مهم است. همچنین مهم است که این دارو حداکثر 15 روز پس از زایمان استفاده شود ، زیرا سطح فاکتور VIII و VWF دوباره کاهش می یابد ، و خطر خونریزی پس از زایمان وجود دارد.
با این حال ، این مراقبت همیشه لازم نیست ، به خصوص اگر سطح فاکتور VIII معمولاً 40 IU / dl یا بیشتر باشد. به همین دلیل است که داشتن تماس دوره ای با متخصص خون یا متخصص زنان و زایمان برای تأیید نیاز به استفاده از داروها و اینکه آیا خطری هم برای زن و هم برای نوزاد وجود دارد مهم است.
آیا درمان برای کودک بد است؟
استفاده از داروهای مربوط به بیماری وون ویلبراند در دوران بارداری برای کودک مضر نیست و بنابراین روشی ایمن است. با این حال ، لازم است کودک پس از تولد آزمایش ژنتیکی انجام دهد تا بررسی کند که آیا این بیماری را دارد یا نه و در این صورت ، شروع به درمان می کند.
آخرین پست ها
ذات الریه غیرمعمول