آنژیوادم ارثی: علائم و علائم زود هنگام

محتوا

• آنژیوادم ارثی (HAE) چیست؟
• علائم هشدار دهنده اولیه حمله HAE
• علائم و علائم مشترک HAE
• تورم پوست
• تورم شکم
• تورم گلو
• چه عاملی باعث علایم HAE می شود؟
• مدیریت علائم HAE

آنژیوادم ارثی (HAE) چیست؟

آنژیوادم ارثی (HAE) یک بیماری ژنتیکی نادر است که بر نحوه کنترل سیستم ایمنی بدن التهاب تأثیر می گذارد. این باعث می شود قسمت های مکرر تورم شدید پوست ، مجاری هوایی و دستگاه گوارش ایجاد شود. در سرتاسر جهان ، از هر 10،000 تا 50،000 نفر HAE وجود دارد.

برخی از افراد مبتلا به HAE شروع به توجه علائم در دوران بلوغ می کنند. در صورت عدم درمان ، حملات تورم می تواند افزایش یابد. زمان ، فراوانی و شدت این حملات می تواند غیرقابل پیش بینی باشد و در طول زندگی یک فرد متفاوت است. داروها می توانند تعداد حملات را کاهش داده و آنها را شدیدتر جلوه دهند.

تشخیص HAE برای تشخیص دشوار است زیرا علائم آن با واکنشهای آلرژیک و بیماریهای شایع دستگاه گوارش همپوشانی دارد. این موارد شامل گاستروانتریت ، سندرم روده تحریک پذیر ، آپاندیسیت ، دیورتیکولیت و پانکراس است.

حملات بدون درمان HAE می تواند زندگی روزمره شما را مختل کند. بنابراین شناخت علائم HAE مهم است. حتی اگر التهاب گلو مجاری هوایی شما را ببندد ، این علائم حتی می تواند تهدید کننده زندگی باشد.

علائم هشدار دهنده اولیه حمله HAE

برخی از حملات HAE با علائم هشدار دهنده اولیه چند ساعت قبل از شروع تورم آغاز می شود. این علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• بثورات بدون درد ، بدون خارش
• سوزن زدن به پوست
• سفتی پوست
• خستگی
• تحریک پذیری
• تغییر ناگهانی خلق و خوی
• اضطراب

علائم و علائم مشترک HAE

در حین حمله HAE ، تورم در جاهای مختلف ممکن است رخ دهد. این شامل دست ، پا ، اندام تناسلی ، دستگاه گوارش (GI) و گلو است. تورم گلو یک اورژانس پزشکی است. شما باید در اولین نشانه این علائم به دنبال درمان باشید.

تورم پوست

شایع ترین علامت HAE تورم است که با سفت شدن پوست و سوزن شدن پوست شروع می شود. سپس به تورم شدید و دردناک پیش می رود. در صورت عدم درمان ، این تورم معمولاً در طی یک تا سه روز کاهش می یابد. این علائم می تواند شما را از مشارکت در فعالیت های عادی جلوگیری کند. به عنوان مثال ، انگشتان دست شما متورم می شوند تا خم نشوند و پاهای شما خیلی متورم می شوند تا کفش بپوشند.

تورم پوست از HAE می تواند روی شما تأثیر بگذارد:

• دست ها
• پا
• صورت و دهان
• دستگاه تناسلی
• باسن

تورم شکم

تورم در دستگاه گوارش نیمی از حملات HAE را تشکیل می دهد. هنگامی که دستگاه GI هنگام حمله HAE متاثر می شود ، می تواند منجر به موارد زیر شود:

• درد شدید معده
• حالت تهوع
• استفراغ
• اسهال
• کمبود آب بدن

در افرادی که مبتلا به HAE تشخیص داده نشده هستند ، در صورت اشتباه بودن با شرایطی مانند آپاندیسیت ، پیچ خوردگی تخمدان یا پارگی کیست تخمدان ، علائم شکمی می تواند به جراحی های غیر ضروری منجر شود.

در موارد شدید ، از بین رفتن مایعات بدن از تورم شکمی می تواند به شوک هیپوولمی منجر شود. این یک وضعیت تهدیدکننده زندگی است که نیاز به مراقبت فوری پزشکی دارد.

تورم گلو

تورم گلو شدیدترین و خطرناک ترین علامت HAE است. حدود 50 درصد از بیماران مبتلا به HAE حداقل یک مورد تورم گلو داشته اند.

اگر فکر می کنید گلو شما تورم دارد یا در تنفس ، بلع یا صحبت کردن مشکلی دارید ، باید با شماره 911 تماس بگیرید. در صورت بسته شدن مجاری هوایی ، التهاب گلو ممکن است کشنده باشد. معمولاً چندین ساعت طول می کشد تا این حملات توسعه پیدا کنند ، اما بعضی اوقات آنها سریعتر اتفاق می افتند.

علائم التهاب گلو شامل موارد زیر است:

• تغییر در کیفیت صدا یا کوفتگی
• بلعیدن
• در تنفس مشکل دارد

برخلاف یک واکنش آلرژیک ، آنتی هیستامین ها و کورتیکواستروئیدها نمی توانند برای درمان تورم گلو ناشی از HAE استفاده شوند.

اگر در منزل دچار حمله تورم گلو می شوید ، باید باز هم به دنبال مراقبت های پزشکی فوری باشید تا از راه هوایی شما ایمن باشد.

چه عاملی باعث علایم HAE می شود؟

در حالی که برخی از حملات HAE بدون توضیح اتفاق می افتد ، برخی از وقایع یا فعالیت ها می توانند علائم HAE را ایجاد کنند. تشخیص اینکه چه چیزی باعث حملات شما می شود ، می تواند به شما در جلوگیری یا مدیریت آنها کمک کند. این محرک ها شامل موارد زیر است:

• اضطراب یا استرس
• کار دندانپزشکی
• عمل جراحی
• داروها
• بیماریها
• غذاهای خاص
• عوامل جسمی یا محیطی

مدیریت علائم HAE

اگرچه HAE یک وضعیت مادام العمر است ، اما علائم آن با برنامه درمانی و داروهای مناسب قابل کنترل است. برای جلوگیری از حمله می توانید مرتباً از داروها استفاده کنید. درمان حملات به محض تشخیص علائم نیز به کاهش تأثیر آنها بر زندگی شما کمک می کند.

نگه داشتن یک یادداشت یا دفترچه یادداشت برای درک علائم و علل بروز آنها همچنین به شما و پزشکتان کمک می کند تا یک برنامه برای مدیریت HAE خود تهیه کنید. با مدیریت صحیح ، می توانید یک زندگی کامل و فعال را با HAE طی کنید.