سل چیست و چگونه درمان می شود
محتوا
توبروس اسکلروزیس یا بیماری بورنویل ، یک بیماری ژنتیکی نادر است که با رشد غیرطبیعی تومورهای خوش خیم در اندام های مختلف بدن مانند مغز ، کلیه ها ، چشم ها ، ریه ها ، قلب و پوست مشخص می شود و علائمی مانند صرع ، تأخیر در رشد یا کیست در کلیه ، بسته به منطقه آسیب دیده.
این بیماری هیچ درمانی ندارد ، اما برای بهبود کیفیت زندگی با داروهای کاهش علائم مانند داروهای ضد تشنج ، مثلاً با روانشناسی ، فیزیوتراپی یا جلسات کاردرمانی قابل درمان است.
یک بیماری دیگر نیز وجود دارد که علائم مشابهی را با رشد تومور در بدن ایجاد می کند ، با این حال ، این فقط پوست را تحت تأثیر قرار می دهد و به عنوان نوروفیبروماتوز شناخته می شود.
ضایعات پوستی مشخصه توبروز اسکلروزیسعلائم اصلی
علائم اسکلروز توبرو با توجه به محل تومورها متفاوت است:
1. پوست
- لکه های روشن روی پوست ؛
- رشد پوست زیر یا اطراف ناخن ؛
- ضایعات روی صورت ، شبیه آکنه ؛
- لکه های مایل به قرمز روی پوست ، که می تواند اندازه آنها افزایش یافته و ضخیم شود.
2. مغز
- صرع
- تأخیر در رشد و مشکلات یادگیری.
- بیش فعالی
- پرخاشگری
- اسکیزوفرنی یا اوتیسم.
3. قلب
- تپش قلب؛
- آریتمی
- احساس تنگی نفس ؛
- سرگیجه
- غش کردن
- درد قفسه سینه.
4. ریه ها
- سرفه مداوم
- احساس تنگی نفس.
5. کلیه ها
- ادرار خونین
- افزایش دفعات ادرار ، به ویژه در شب ؛
- ورم دست ، پا و مچ پا.
معمولاً این علائم در دوران کودکی ظاهر می شوند و می توان از طریق آزمایشات ژنتیکی کاریوتیپ ، توموگرافی جمجمه و تشدید مغناطیسی تشخیص داد. اما مواردی نیز وجود دارد که علائم می توانند بسیار خفیف بوده و تا بزرگسالی مورد توجه قرار نگیرند.
امید به زندگی چقدر است
روشی که در آن بیماری سل غده ای ایجاد می شود بسیار متغیر است و ممکن است در برخی افراد علائم کمی را نشان دهد یا برای برخی دیگر به محدودیت عمده تبدیل شود. علاوه بر این ، شدت بیماری نیز بسته به اندام آسیب دیده متفاوت است و هنگامی که در مغز و قلب ظاهر شود ، معمولاً شدت آن بیشتر است.
با این حال ، امید به زندگی معمولاً زیاد است ، زیرا به ندرت اتفاق می افتد که عوارضی ایجاد شود که زندگی شما را تهدید کند.
چگونه درمان انجام می شود
درمان اسکلروز غده با هدف کاهش علائم بیماری و بهبود کیفیت زندگی بیمار انجام می شود. بنابراین مهم است که فرد تحت نظر باشد و مثلاً با متخصص مغز و اعصاب ، نفرولوژیست یا قلب و عروق مشاوره منظمی داشته باشد تا بهترین درمان را نشان دهد.
در برخی موارد ، می توان با استفاده از داروهای ضد تشنج ، از قبیل Valproate semisodium ، Carbamazepine یا Phenobarbital ، از تشنج یا سایر روش های درمانی مانند Everolimo جلوگیری کرد که از رشد تومورها در مغز یا کلیه ها جلوگیری می کند. مثال. در مورد رشد تومورها بر روی پوست ، پزشک ممکن است برای کاهش اندازه تومورها ، استفاده از پماد با سیرولیموس را تجویز کند.
علاوه بر این ، فیزیوتراپی ، روانشناسی و کاردرمانی برای کمک به فرد در مقابله بهتر با بیماری و داشتن کیفیت زندگی بهتر ضروری است.