آنچه در مورد گرانولوماتوز با پالانژیت (GPA) باید بدانید

محتوا

• این شرایط چیست؟
• علائم چیست؟
• چه عواملی باعث این وضعیت می شود؟
• چقدر مشترک است؟
• چگونه تشخیص داده می شود؟
• آزمایش خون و ادرار
• تست های تصویربرداری
• بیوپسی
• چگونه درمان می شود؟
• آیا عوارض احتمالی وجود دارد؟
• چشم انداز چیست؟

این شرایط چیست؟

گرانولوماتوز با پالانژییت (GPA) یک بیماری نادر است که رگ های خونی کوچک در بسیاری از ارگان ها از جمله کلیه ها ، ریه ها و سینوس ها را متضرر می کند و به آنها آسیب می رساند. التهاب جریان خون را محدود می کند و از ورود اکسیژن کافی به اندام و بافت های شما جلوگیری می کند. این بر چگونگی عملکرد آنها تأثیر می گذارد.

توده های التهابی بافتی به نام گرانولوم در اطراف رگ های خونی شکل می گیرند. گرانولوما می تواند به اندام ها آسیب برساند.

GPA یکی از انواع مختلف واسکولیت است ، اختلالی که باعث ایجاد التهاب در رگ های خونی می شود.

قبلاً GPA به عنوان گرانولوماتوز وگنر شناخته شده بود.

علائم چیست؟

GPA گاهی اوقات باعث بروز علائم در ابتدای بیماری نمی شود. بینی ، سینوس ها و ریه ها معمولاً اولین مناطقی هستند که تحت تأثیر قرار می گیرند.

علائمی که ایجاد می کنید به ارگان های درگیر بستگی دارد:

• بینی علائم این بیماری شامل خونریزی بینی و پوسته پوسته شدن است.
• سینوس ها ممکن است عفونت سینوس یا بینی پر از آب و هوا ایجاد شود.
• ریه ها ممکن است شامل سرفه ، خلط خونی ، تنگی نفس یا خس خس باشد.
• گوش ها. عفونت گوش ، درد و کم شنوایی ممکن است تجربه شود.
• چشم ها. علائم این بیماری شامل قرمزی ، درد یا تغییر دید است.
• پوست. ممکن است زخم ، کبودی یا بثورات ایجاد شود.
• کلیه ها. ممکن است در ادرار خون داشته باشید.
• اتصالات تورم و درد در مفاصل ممکن است تجربه شود.
• اعصاب ممکن است شامل درد بی حسی ، سوزن سوزن شدن یا تیراندازی در بازوها ، پاها ، دست ها یا پا باشد.

به طور کلی تر ، علائم گسترده بدن شامل موارد زیر است:

• تب
• خستگی
• احساس عمومی بیمار ، به نام ضعف
• عرق شب
• درد ها
• کاهش وزن

چه عواملی باعث این وضعیت می شود؟

GPA یک بیماری خود ایمنی است. این بدان معنی است که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافتهای سالم خود حمله می کند. در مورد GPA ، سیستم ایمنی بدن به عروق خونی حمله می کند.

پزشکان نمی دانند چه عواملی باعث حمله اتوایمیون شده است. به نظر نمی رسد ژن ها درگیر باشند و معدل معاشرت به ندرت در خانواده ها اجرا می شود.

عفونتها ممکن است در ایجاد بیماری نقش داشته باشند. هنگامی که ویروس ها یا باکتری ها وارد بدن شما می شوند ، سیستم ایمنی بدن با ارسال سلول هایی که التهاب ایجاد می کنند پاسخ می دهد. پاسخ ایمنی می تواند به بافت های سالم آسیب برساند.

در مورد GPA ، رگ های خونی آسیب می بینند. با این حال ، هیچ یک از باکتری ها ، ویروس ها یا قارچ ها به طور قطعی با این بیماری ارتباط ندارند.

می توانید این بیماری را در هر سنی دریافت کنید ، اما شایع ترین در افراد 40 تا 65 ساله است.

چقدر مشترک است؟

GPA یک بیماری بسیار نادر است. براساس کتابخانه ملی پزشکی آمریكا ، از هر 100000 نفر در ایالات متحده فقط 3 نفر آن را دریافت می كنند.

چگونه تشخیص داده می شود؟

ابتدا پزشک در مورد علائم و سابقه پزشکی شما سؤال خواهد کرد. سپس امتحان خواهید کرد.

چندین نوع آزمایش وجود دارد که ممکن است پزشک برای تشخیص آنها به شما کمک کند.

آزمایش خون و ادرار

پزشک شما ممکن است از هر یک از آزمایشات خون و ادرار زیر استفاده کند:

• تست آنتی بادی سیتوپلاسمی آنتی نوتروفیل (ANCA). این آزمایش خون به دنبال پروتئین هایی به نام آنتی بادی است که بیشتر افراد مبتلا به GPA دارند.با این حال ، به طور قطع نمی تواند تأیید کند که شما GPA دارید. حدود 20 درصد از افراد مبتلا به GPA نتیجه آزمایش ANCA منفی دارند.
• پروتئین واکنشی C و رسوب گلبول های قرمز (میزان رسوب). این آزمایش خون می تواند برای شناسایی التهاب در بدن شما استفاده شود.
• شمارش کامل خون (CBC). CBC یک آزمایش متداول است که شمارش گلبولهای خون را اندازه گیری می کند. شمارش گلبولهای قرمز خون پایین علامت کم خونی است که در افراد مبتلا به GPA که کلیه ها به آن مبتلا هستند شایع است.
• کراتینین ادرار یا خون. این آزمایشات سطح کراتینین زباله موجود در ادرار یا خون شما را اندازه گیری می کنند. سطح بالای کراتینین نشانه این است که کلیه های شما به اندازه کافی خوب کار نمی کنند تا مواد زائد خون را فیلتر کنند.

تست های تصویربرداری

این آزمایشات از درون بدن شما عکس می گیرد تا به دنبال آسیب اعضای بدن باشد:

• اشعه ایکس اشعه ایکس قفسه سینه از مقادیر کمی از اشعه برای گرفتن عکس از ناحیه آسیب دیده مانند ریه ها و رگ های خونی استفاده می کند.
• سی تی اسکن. در این آزمایش از رایانه ها و دستگاه های پرتوی ایکس دوار برای گرفتن تصاویر دقیق تر از منطقه آسیب دیده استفاده شده است.
• اسکن امآرآی. MRI از آهن ربا و امواج رادیویی برای تولید تصاویر دقیق و مقطعی از منطقه مورد نظر استفاده می کند بدون اینکه استخوان مانع نمای بافت ها و اندام ها شود.

بیوپسی

تنها راه تأیید وجود GPA با بیوپسی است. در طی این عمل جراحی ، پزشک شما نمونه کوچکی از بافت را از اندام مبتلا مانند ریه یا کلیه شما خارج کرده و به آزمایشگاه می فرستد. یک تکنسین آزمایشگاه نمونه زیر میکروسکوپ را مشاهده می کند تا ببیند آیا از نظر GPA به نظر می رسد.

بیوپسی یک روش تهاجمی است. اگر نتیجه آزمایش خون ، ادرار یا تصویربرداری غیر طبیعی باشد ، پزشک شما ممکن است بیوپسی را توصیه کند و به GPA شک کند.

چگونه درمان می شود؟

GPA می تواند به طور دائم به اندام ها آسیب برساند ، اما قابل درمان است. برای جلوگیری از بازگشت بیماری ممکن است به طولانی مدت مصرف دارو ادامه دهید.

داروهایی که پزشک می تواند تجویز کند شامل موارد زیر است:

• داروهای ضد التهابی مانند کورتیکواستروئیدها (پردنیزون)
• داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مانند سیکلوفسفامید ، آزاتیوپرین (آزازان ، ایموران) و متوترکسات
• داروی شیمی درمانی rituximab (ریتوکسان)

پزشک شما ممکن است داروهایی مانند سیکلوفسفامید و پردنیزون را ترکیب کند تا به طور مؤثر التهاب را کاهش دهد. بیش از 90 درصد از افراد با این روش درمانی بهبود می یابند.

اگر GPA شما شدید نباشد ، پزشک ممکن است توصیه کند که آن را با پردنیزون و متوترکسات درمان کنید. این داروها عوارض جانبی کمتری نسبت به سیکلوفسفامید و پردنیزون دارند.

داروهای مورد استفاده در درمان GPA می توانند عوارض جانبی ایجاد کنند. برخی از عوارض جانبی جدی است. به عنوان مثال ، آنها می توانند توانایی بدن شما در مبارزه با عفونت یا تضعیف استخوان های شما را کاهش دهند. پزشک شما باید از نظر عوارض جانبی مانند اینها ، شما را کنترل کند.

اگر این بیماری بر روی ریه های شما تأثیر می گذارد ، پزشک ممکن است از آنتی بیوتیک ترکیبی مانند سولفامتوکسازول-تریپتوپریم (Bactrim ، Sepra) برای جلوگیری از عفونت تجویز کند.

آیا عوارض احتمالی وجود دارد؟

GPA اگر درمان نشود ، می تواند بسیار جدی باشد و به سرعت بدتر می شود. عوارض احتمالی شامل موارد زیر است:

• نارسایی کلیه
• نارسایی ریه
• از دست دادن شنوایی
• بیماری قلبی
• کم خونی
• زخم های پوستی
• آسیب به بینی
• ترومبوز ورید عمقی (DVT) ، یک لخته خون در رگ عمیق پا

برای جلوگیری از عود مجدد باید داروهای خود را مصرف کنید. GPA ظرف دو سال پس از قطع درمان ، در حدود نیمی از افراد برمی گردد.

چشم انداز چیست؟

چشم انداز افراد مبتلا به GPA بستگی به این دارد که بیماری شما چقدر شدید است و چه ارگان هایی درگیر هستند. داروها می توانند به طور موثری این بیماری را درمان کنند. با این حال ، عود بیماری شایع است. لازم است که پزشک خود را برای انجام آزمایشات پیگیری مشاهده کنید تا مطمئن شوید که GPA برنمی گردد و از عوارض جلوگیری می کند.