نقص ایمنی اولیه: آنچه در آن است ، علائم و درمان آن

محتوا
نقص ایمنی اولیه یا PID ، وضعیتی است که در آن تغییراتی در اجزای سیستم ایمنی ایجاد می شود ، که فرد را مستعد بیماری های مختلف می کند ، زیرا سیستم ایمنی بدن به درستی کار نمی کند. اصلی ترین علامت PID وقوع عفونت های باکتریایی راجعه ، به طور عمده سینوزیت ، اوتیت و ذات الریه است.
نقص ایمنی اولیه یک بیماری ژنتیکی و مادرزادی است و بیشتر در موارد ازدواج فامیلی ، یعنی ازدواج بین افراد از یک خانواده ، بیشتر دیده می شود و به دلیل عدم آگاهی از این بیماری ، معمولاً تشخیص این بیماری خیلی زود انجام نمی شود. با این حال ، تشخیص زودهنگام علاوه بر جلوگیری از عوارض جدی که می تواند منجر به مرگ شود ، برای اطمینان از بهزیستی و کیفیت زندگی کودک ضروری است.

علائم اصلی
علائم نقص ایمنی اولیه معمولاً در ماه های اول زندگی ظاهر می شوند ، با این حال ، در برخی موارد ، علائم ممکن است فقط در بزرگسالی ظاهر شوند ، زیرا به نوع و شدت تغییر ژنتیکی بستگی دارد.
علائم در هر قسمت از بدن قابل مشاهده است ، زیرا می تواند به هر عضو یا سیستم دیگری برسد ، اما به طور عمده علائم مربوط به سیستم تنفسی مشاهده می شود ، که می تواند نقص ایمنی اولیه را با بیماری های تنفسی و عفونی دوران کودکی اشتباه گیرد.
بنابراین ، برای در نظر گرفتن نقص ایمنی اولیه در هنگام تشخیص ، مهم است که از برخی علائم و نشانه ها آگاه باشید ، مانند:
- 4 یا بیشتر عفونت گوش در کمتر از 1 سال.
- در کمتر از 1 سال 2 یا بیشتر عفونت دستگاه تنفسی.
- استفاده از آنتی بیوتیک بیش از 2 ماه بدون تأثیر.
- بیش از دو مورد ذات الریه در کمتر از 1 سال.
- تأخیر در رشد کودک ؛
- عفونت های روده ای مکرر
- ظهور عوارض واکسن ؛
- ظهور مکرر آبسه روی پوست.
علاوه بر این ، اگر خانواده سابقه نقص ایمنی اولیه داشته باشد یا کودک دختر یک شریک خون باشد ، احتمال ابتلا به نقص ایمنی اولیه بیشتر است.
برای والدین مهم است که از علائم ارائه شده توسط کودک و بروز عفونت های مکرر آگاه باشند تا تشخیص داده شود و درمان در اسرع وقت شروع شود تا از عوارض جدی مانند اختلال شدید تنفسی و سپتی سمی جلوگیری شود ، که می تواند کشنده باشد.
تشخیص چگونه است
از آنجا که بیش از 100 نوع نقص ایمنی اولیه وجود دارد ، می توان از طریق آزمایش خون و آزمایشات خاص ژنتیکی تشخیص را تشخیص داد.
مهم است که تشخیص نقص ایمنی اولیه تا سال اول زندگی انجام شود تا بتوان به خانواده در مورد درمان و مراقبت های لازم برای حفظ رفاه کودک و جلوگیری از عوارض توصیه کرد. با وجود اینکه یک آزمایش بنیادی است ، آزمایش تشخیص نقص ایمنی اولیه فقط از طریق سیستم بهداشت یکپارچه فقط در کلینیک های خصوصی در دسترس نیست.
درمان نقص ایمنی اولیه
درمان نقص ایمنی اولیه باید طبق راهنمایی پزشک متخصص اطفال انجام شود و با توجه به علائم ، شدت و مرحله شناسایی کودک متفاوت است.
وقتی PID بلافاصله شناسایی شود یا علائم ارائه شده خفیف باشد ، پزشک متخصص اطفال ممکن است درمان با ایمونوگلوبولین ها را توصیه کند ، در این روش آنتی بادی هایی که در بدن از دست رفته اند ، تجویز می شود و باعث بهبود عملکرد سیستم ایمنی بدن می شود. علاوه بر این ، ممکن است تجویز آنتی بیوتیک به طور مستقیم در ورید برای مقابله با عفونت های مکرر توصیه شود.
با این حال ، وقتی صحبت از PID شدید است ، که ممکن است به دلیل تشخیص بعدی یا وجود جهش هایی باشد که ایمنی را بیشتر به خطر بیندازند ، پیوند مغز استخوان ممکن است لازم باشد. ببینید نحوه پیوند مغز استخوان چگونه انجام می شود.