سندرم میاستنی Lambert-Eaton

محتوا

• علائم سندرم میاستنی Lambert-Eaton چیست؟
• چه عواملی باعث سندرم میاستنی Lambert-Eaton می شوند؟
• تشخیص سندرم میاستنی Lambert-Eaton
• درمان سندرم میاستنی Lambert-Eaton
• چشم انداز بلند مدت چیست؟

سندرم میاستنی Lambert-Eaton چیست؟

سندرم میاستنی Lambert-Eaton (LEMS) یک بیماری خود ایمنی نادر است که بر توانایی شما در حرکت تأثیر می گذارد. سیستم ایمنی بدن شما به بافت های عضلانی حمله می کند که منجر به مشکل در راه رفتن و سایر مشکلات عضلانی می شود.

این بیماری قابل درمان نیست ، اما اگر خود را تحریک کنید علائم به طور موقت کاهش می یابد. با دارو می توانید شرایط را مدیریت کنید.

علائم سندرم میاستنی Lambert-Eaton چیست؟

علائم اولیه LEMS ضعف پا و مشکل در راه رفتن است. با پیشرفت بیماری ، موارد زیر را نیز تجربه خواهید کرد:

• ضعف در عضلات صورت
• علائم عضلانی غیر ارادی
• یبوست
• دهان خشک
• ناتوانی جنسی
• مشکلات مثانه

ضعف پا غالباً هنگام ورزش به طور موقت بهبود می یابد. هنگام ورزش ، استیل کولین به اندازه کافی تجمع می یابد تا قدرت برای مدت کوتاهی بهبود یابد.

چندین عارضه در ارتباط با LEMS وجود دارد. این شامل:

• مشکل تنفس و بلع
• عفونت ها
• صدمات ناشی از زمین خوردن یا مشکلات هماهنگی

چه عواملی باعث سندرم میاستنی Lambert-Eaton می شوند؟

در یک بیماری خود ایمنی ، سیستم ایمنی بدن بدن بدن شما را با جسم خارجی اشتباه می گیرد. سیستم ایمنی بدن شما آنتی بادی هایی تولید می کند که به بدن شما حمله می کنند.

در LEMS ، بدن شما به انتهای عصبی حمله می کند که میزان ترشح استیل کولین در بدن را کنترل می کند. استیل کولین یک انتقال دهنده عصبی است که باعث انقباضات عضلانی می شود. انقباضات عضلانی به شما امکان می دهد حرکات ارادی مانند راه رفتن ، تکان دادن انگشتان و شانه های خود را بالا بیاورید.

به طور خاص ، بدن شما به پروتئینی به نام کانال کلسیم ولتاژدار (VGCC) حمله می کند. VGCC برای ترشح استیل کولین مورد نیاز است. هنگام حمله به VGCC شما به اندازه کافی استیل کولین تولید نمی کنید ، بنابراین عضلات شما قادر به کار صحیح نیستند.

بسیاری از موارد LEMS با سرطان ریه در ارتباط است. محققان بر این باورند که سلول های سرطانی پروتئین VGCC را تولید می کنند. این باعث می شود سیستم ایمنی بدن شما آنتی بادی علیه VGCC ایجاد کند. سپس این آنتی بادی ها هم به سلول های سرطانی و هم به سلول های عضلانی حمله می کنند. هر کسی می تواند در طول زندگی خود به LEMS مبتلا شود ، اما سرطان ریه ممکن است خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهد. اگر در خانواده شما سابقه بیماری های خود ایمنی وجود داشته باشد ، ممکن است در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به LEMS باشید.

تشخیص سندرم میاستنی Lambert-Eaton

برای تشخیص LEMS ، پزشک شرح حال مفصلی را انجام می دهد و معاینه فیزیکی را انجام می دهد. پزشک شما به دنبال موارد زیر است:

• رفلکس کاهش می یابد
• از دست دادن بافت عضلانی
• ضعف یا مشکل در حرکت که با فعالیت بهتر می شود

پزشک شما ممکن است چندین آزمایش برای تأیید این بیماری تجویز کند. آزمایش خون به دنبال آنتی بادی علیه VGCC (آنتی بادی ضد VGCC) است. الکترومیوگرافی (EMG) با دیدن نحوه واکنش آنها در هنگام تحریک ، فیبرهای عضلانی شما را آزمایش می کند. یک سوزن کوچک به عضله وارد می شود و به یک متر متصل می شود. از شما خواسته می شود که آن عضله را منقبض کنید ، و متر اندازه گیری عملکرد عضلات را به خوبی نشان می دهد.

آزمایش احتمالی دیگر ، آزمایش سرعت هدایت عصبی (NCV) است. برای این آزمایش ، پزشک الکترودهایی را روی سطح پوست شما قرار می دهد که عضله اصلی را پوشانده است. این تکه ها سیگنال الکتریکی را تحریک می کنند که اعصاب و عضله را تحریک می کند. فعالیتی که از اعصاب ناشی می شود توسط سایر الکترودها ثبت می شود و برای فهمیدن واکنش سریع اعصاب در برابر تحریک استفاده می شود.

درمان سندرم میاستنی Lambert-Eaton

این بیماری قابل درمان نیست. برای مدیریت سایر شرایط مانند سرطان ریه با پزشک خود کار خواهید کرد.

پزشک شما ممکن است درمان ایمونوگلوبولین وریدی (IVIG) را توصیه کند. برای این روش درمانی ، پزشک یک آنتی بادی غیر اختصاصی تزریق می کند که باعث آرامش سیستم ایمنی بدن می شود. درمان احتمالی دیگر ، پلاسمافرزیس است. خون از بدن خارج می شود و پلاسما جدا می شود. آنتی بادی ها برداشته می شوند و پلاسما به بدن برمی گردد.

داروهایی که با سیستم عضلانی شما کار می کنند ، گاهی علائم را تسکین می دهند. اینها شامل مزینون (پیریدوستیگمین) و 3 ، 4 دیامینو پیریدین (3 ، 4-DAP) هستند.

بدست آوردن این داروها سخت است و برای کسب اطلاعات بیشتر باید با پزشک خود صحبت کنید.

چشم انداز بلند مدت چیست؟

علائم ممکن است با درمان سایر بیماری های زمینه ای ، سرکوب سیستم ایمنی بدن یا از بین بردن آنتی بادی ها از خون بهبود یابد. همه به درمان پاسخ خوبی نمی دهند. با دکتر خود کار کنید تا یک برنامه درمانی مناسب ارائه دهید.