Methemoglobinemia چیست؟

محتوا

• بررسی اجمالی
• علائم متهموگلوبینمی چیست؟
• methemoglobinemia مادرزادی
• نوع 1
• بیماری هموگلوبین M
• نوع 2
• methemoglobinemia اکتسابی
• در نوزادان
• تشخیص متهموگلوبینمی
• درمان متموگلوبینمی
• عوارض متموگلوبینمی
• چشم انداز methemoglobinemia
• جلوگیری از مت آموگلوبینمی
• بنزوکائین
• نیترات در آبهای زیرزمینی

بررسی اجمالی

Methemoglobinemia نوعی اختلال خونی است که در آن اکسیژن بسیار کمی به سلولهای شما منتقل می شود. اکسیژن از طریق جریان خون شما توسط هموگلوبین ، پروتئین متصل به گلبول های قرمز خون شما انجام می شود. به طور معمول ، هموگلوبین آن اکسیژن را به سلولهای بدن منتقل می کند. با این حال ، یک نوع هموگلوبین خاص وجود دارد که به عنوان متهموگلوبین شناخته می شود و اکسیژن را از طریق خون شما حمل می کند اما آن را به سلول ها رها نمی کند. اگر بدن شما متاموگلوبین بیش از حد تولید کند ، می تواند جایگزین هموگلوبین طبیعی شما شود. این می تواند منجر به رسیدن اکسیژن کافی به سلول های شما نشود.

متهموگلوبینمی دو نوع وجود دارد: اکتسابی و مادرزادی. خواندن را ادامه دهید تا در مورد علل هر نوع متهموگلوبینمی ، به علاوه علائم و درمان آن ، بیشتر بدانید.

علائم متهموگلوبینمی چیست؟

علائم methemoglobinemia ممکن است بسته به نوع شما متفاوت باشد. علائم اصلی عبارتند از:

• سیانوز ، که توصیف رنگ مایل به آبی پوست به ویژه لب و انگشتان است
• خون رنگی شکلات-قهوه ای

این به دلیل سیانوز است که برخی افراد متاموگلوبینمی را "سندرم آبی نوزاد" می نامند.

با افزایش سطح متاموگلوبین ، علائم جدی تر می شوند. این موارد می تواند شامل موارد زیر باشد:

• سردرد
• تنگی نفس
• حالت تهوع
• ضربان قلب سریع
• خستگی و بی حالی
• سردرگمی یا حماقت
• از دست دادن هوشیاری

methemoglobinemia مادرزادی

متهموگلوبینمی می تواند مادرزادی باشد ، یعنی شما با این بیماری متولد شده اید. methemoglobinemia مادرزادی ناشی از نقص ژنتیکی است که شما از والدین خود به ارث می برید. این نقص ژنتیکی منجر به کمبود یک آنزیم خاص یا پروتئین می شود. این پروتئین وظیفه تبدیل متاموگلوبین به هموگلوبین را بر عهده دارد. methemoglobinemia مادرزادی بسیار کمتر از شکل خریداری شده از بیماری است.

سه نوع methemoglobinemia مادرزادی وجود دارد.

نوع 1

نوع 1 شایعترین نوع متهموگلوبینمی مادرزادی است. این اتفاق زمانی رخ می دهد که والدین منتقل شوند ، اما آنها خودشان این شرط را ندارند. این تنها بر گلبول های قرمز خون تأثیر می گذارد. معمولاً تنها علامت آن سیانوز است. افراد مبتلا به تیپ 1 می توانند بدون هیچ علائمی دیگر در تمام طول زندگی از پوستی مایل به آبی استفاده کنند. آنها ممکن است به دلایل زیبایی درمان شوند. افرادی که از این نوع برخوردار هستند ، احتمال بیشتری در ایجاد اشکال اکتسابی دارند.

بیماری هموگلوبین M

این نوع ناشی از جهش ژنتیکی است که لزوماً از والدین شما ارث نمی گیرد. افراد مبتلا به این نوع علائم ندارند و نیازی به درمان ندارند.

نوع 2

نوع 2 همچنین به عنوان کمبود سیتوکروم B5 ردوکتاز شناخته می شود. این نادرترین نوع متهموگلوبینمی است. نوع 2 بر همه سلولها تأثیر می گذارد. فقط یکی از والدین شما نیاز به عبور از ژن غیر طبیعی دارد. این می تواند باعث مشکلات جدی در رشد و شکوفایی نشود. نوزادان متولد نوع 2 معمولاً در سال اول خود می میرند.

methemoglobinemia اکتسابی

این همچنین به عنوان متهموگلوبینمی حاد شناخته شده است. methemoglobinemia اکتسابی شایع ترین نوع بیماری است. ناشی از قرار گرفتن در معرض برخی داروها ، مواد شیمیایی یا مواد غذایی است. افرادی که دارای یک نوع ژنتیکی از این بیماری هستند ، شانس بیشتری برای ابتلا به نوع خریداری شده دارند. اما بیشتر افرادی که این شرایط را کسب می کنند ، مشکل مادرزادی ندارند. اگر متاموگلوبینمی اکتسابی بلافاصله درمان نشود ، می تواند منجر به مرگ شود.

در نوزادان

نوزادان از این بیماری بیشتر مستعد هستند. نوزادان می توانند متهموگلوبینمی اکتسابی را از:

بنزوکائین: بنزوکائین در محصولات بدون نسخه (OTC) یافت می شود که ممکن است برای تسکین لثه های دردناک کودک از آن استفاده شود (Anbesol ، Baby Orajel و Orajel ، Hurricaine و Orabase). سازمان غذا و داروی ایالات متحده توصیه می کند والدین و مراقبان از این داروهای OTC بر روی کودکان کوچکتر از 2 سال استفاده نکنند.

آب چاه آلوده: كودكان كمتر از 6 ماه ممكن است متاموگلوبینمی حاصل از آب آلوده به چاه آلوده و دارای نیترات اضافی باشند. باکتری های موجود در دستگاه گوارش کودک با نیترات مخلوط می شوند و منجر به متموگلوبینمی می شوند. سیستم های هضم کاملاً توسعه یافته کودکان را از سن بالاتر از 6 ماه و بزرگسالان در معرض ابتلا به این مسمومیت با نیترات قرار می دهد.

تشخیص متهموگلوبینمی

برای تشخیص methemoglobinemia ، پزشک ممکن است آزمایشاتی از قبیل:

• شمارش کامل خون (CBC)
• آزمایش برای بررسی آنزیم ها
• بررسی رنگ خون
• سطح نیتریت ها یا داروهای دیگر
• پالس اکسی متری برای بررسی اشباع اکسیژن در خون شما
• توالی DNA

درمان متموگلوبینمی

متهموگلوبینمی ممکن است یک اورژانس پزشکی باشد.

اولین درمان تزریق با داروی متیلن آبی است. این دارو معمولاً به سرعت به افراد کمک می کند. اما متیلن آبی را نمی توان در افرادی استفاده کرد که یک نوع مادرزادی methemoglobinemia دارند.

افرادی که به متیلن آبی پاسخ نمی دهند ممکن است نیاز به انتقال خون داشته باشند.

افراد مبتلا به متاموگلوبینمی ارثی نوع 1 ممکن است آسپیرین درمانی دریافت کنند.

عوارض متموگلوبینمی

استفاده از داروهای حاوی بنزوکائین هنگام داشتن یکی از شرایط زیر ، احتمال بروز عوارض ناشی از متموگلوبینمی را افزایش می دهد:

• آسم
• برونشیت
• آمفیزم
• بیماری قلبی

برخی از داروها ، از جمله دپسون و بنزوکائین ، باعث ایجاد اثرات برگشتی می شوند. این بدان معناست که اگر متاموگلوبینمی را از بین این داروها به دست آورده اید ، می توانید با موفقیت با متیلن بلو درمان شوید و سطح متموگلوبین شما 4 تا 12 ساعت بعد دوباره افزایش یابد.

چشم انداز methemoglobinemia

بسیاری از افرادی که با methemoglobinemia مادرزادی مادرزادی نوع 1 زندگی می کنند ، هیچ علائمی ندارند. شرایط خوش خیم است.

هیچ درمانی مؤثر برای مبتلایان به شکل مادرزادی وجود ندارد که فرم اکتسابی را ایجاد می کنند. این بدان معناست که آنها نباید از داروهایی مانند بنزوکائین و لیدوکائین استفاده کنند.

افرادی که متاموگلوبینمی را از داروها به دست می آورند با درمان مناسب می توانند به طور کامل بهبود یابند.

جلوگیری از مت آموگلوبینمی

هیچ راهی برای جلوگیری از انواع ژنتیکی methemoglobinemia وجود ندارد. برای جلوگیری از ابتلا به methemoglobinemia اکتسابی ، این راهکارها را امتحان کنید تا از مواردی که باعث ایجاد آن می شود جلوگیری کنید:

بنزوکائین

قبل از خرید محصولات فرابورزی ، این برچسب را بخوانید تا ببینید آیا بنزوکائین ماده موثری است. از محصولات با بنزوکائین در کودکان زیر 2 سال استفاده نکنید.

به جای استفاده از یک محصول OTC با بنزوکائین برای آرام کردن کودک دندانپزشکی ، این توصیه از آکادمی اطفال آمریکا را دنبال کنید:

• به فرزندتان اجازه دهید از حلقه دندانپزشکی که در یخچال سرد کرده اید استفاده کند.
• لثه های کودک را با انگشت خود مالش دهید.

بزرگسالان نباید بیش از چهار بار در روز از محصولاتی با بنزوکائین استفاده کنند. بزرگسالان همچنین نباید از محصولات با بنزوکائین استفاده کنند:

• بیماری قلبی دارید
• دود
• آسم ، برونشیت یا آمفیزم دارند

نیترات در آبهای زیرزمینی

با آب بندی مناسب آنها ، چاه ها را از آلودگی محافظت کنید. همچنین چاه ها را از خود دور نگه دارید:

• رواناب باران ، که می تواند حاوی مواد زاید و کودهای حیوانی باشد
• مخازن سپتیک و سیستم فاضلاب

جوشاندن چاه آب بدترین کار است زیرا نیترات ها را متمرکز می کند. نرم شدن ، تصفیه یا روش های دیگر تصفیه آب نیترات را کاهش نمی دهد.