درک میلوفیبروز

محتوا

• میلوفیبروز چیست؟
• علائم چیست؟
• علت آن چیست؟
• آیا عوامل خطر وجود دارد؟
• چگونه تشخیص داده می شود؟
• چگونه درمان می شود؟
• درمان کم خونی
• درمان طحال بزرگ شده
• درمان ژنهای جهش یافته
• درمان های تجربی
• آیا عوارضی وجود دارد؟
• زندگی با میلوفیبروز

میلوفیبروز چیست؟

میلوفیبروز (MF) نوعی سرطان مغز استخوان است که بر توانایی بدن شما در تولید سلول های خونی تأثیر می گذارد. این بخشی از یک گروه از شرایط به نام نئوپلاسم میلوپرولیفراتیو (MPN) است. این شرایط باعث می شود سلولهای مغز استخوان شما از رشد و عملکرد همانطور که باید ، متوقف شوند و در نتیجه بافت اسکار فیبر ایجاد شود.

MF می تواند اولیه باشد ، به این معنی که به خودی خود یا ثانویه رخ می دهد ، به این معنی که ناشی از یک وضعیت دیگر است - معمولاً مواردی که بر مغز استخوان شما تأثیر می گذارد. MPN های دیگر نیز می توانند به MF پیشرفت کنند. در حالی که برخی از افراد بدون داشتن علائم می توانند سالها بروند ، برخی دیگر علائمی دارند که به دلیل زخم شدن در مغز استخوان خود بدتر می شوند.

علائم چیست؟

میلوفیبروز به آرامی شروع می شود و بسیاری از افراد در ابتدا متوجه علائم آن نمی شوند. اما ، با پیشرفت و شروع به مداخله در تولید سلول های خونی ، علائم آن ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• خستگی
• تنگی نفس
• کبودی یا خونریزی به راحتی
• احساس درد یا پر بودن در سمت چپ ، زیر دنده ها
• عرق شب
• تب
• درد استخوان
• کاهش اشتها و کاهش وزن
• خونریزی بینی یا لثه های خونریزی

علت آن چیست؟

میلوفیبروز با جهش ژنتیکی در سلولهای بنیادی خون همراه است. با این حال ، محققان مطمئن نیستند که چه عواملی باعث ایجاد این جهش می شود.

وقتی سلولهای جهش یافته تکثیر و تقسیم می شوند ، جهش را به سلولهای خونی جدید منتقل می کنند. سرانجام ، سلولهای جهش یافته بر توانایی مغز استخوان برای تولید سلولهای خونی سالم پیشی می گیرند. این معمولاً منجر به تعداد کمی گلبول قرمز و تعداد زیادی گلبول سفید می شود. همچنین باعث زخم و سخت شدن مغز استخوان شما می شود که معمولاً نرم و اسفنجی است.

آیا عوامل خطر وجود دارد؟

میلوفیبروز نادر است و تقریباً در هر 1.5000 نفر در هر 100000 نفر در ایالات متحده رخ می دهد. با این حال ، چندین چیز می تواند خطر ابتلا به آن را افزایش دهد ، از جمله:

• سن. در حالی که افراد در هر سنی می توانند میلوفیبروز داشته باشند ، معمولاً در افراد بالای 50 سال تشخیص داده می شود.
• یکی دیگر از اختلالات خونی. برخی از افراد مبتلا به MF آن را به عنوان عارضه ای از بیماری دیگر مانند ترومبوسیتمی یا پلی سیتمی ورا ایجاد می کنند.
• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی. MF با قرار گرفتن در معرض برخی مواد شیمیایی صنعتی از جمله تولوئن و بنزن همراه است.
• قرار گرفتن در معرض تابش. افرادی که در معرض مواد رادیواکتیو قرار دارند ممکن است خطر ابتلا به MF را افزایش دهند.

چگونه تشخیص داده می شود؟

MF معمولاً در شمارش کامل خون (CBC) به طور معمول ظاهر می شود. افراد مبتلا به MF تمایل دارند که گلبول های قرمز بسیار کمی و سطح غیرمعمول زیاد یا پایین گلبول های سفید و پلاکت ها داشته باشند.

براساس نتایج آزمایش CBC ، پزشک ممکن است بیوپسی مغز استخوان را نیز انجام دهد. این شامل گرفتن یک نمونه کوچک از مغز استخوان شماست و با دقت بیشتری به علائم MF مانند زخم نگاه می کنید.

همچنین ممکن است برای رد هر علل احتمالی دیگر علائم یا نتایج CBC ، به یک اسکن اشعه ایکس یا MRI نیاز دارید.

چگونه درمان می شود؟

درمان MF معمولاً به انواع علائمی که شما بستگی دارد. بسیاری از علائم شایع MF با یک بیماری زمینه ای ناشی از MF ، مانند کم خونی یا طحال بزرگ شده همراه است.

درمان کم خونی

اگر MF باعث کم خونی شدید می شود ، ممکن است شما نیاز داشته باشید:

• انتقال خون. انتقال منظم خون می تواند تعداد گلبول های قرمز شما را افزایش داده و علائم کم خونی مانند خستگی و ضعف را کاهش دهد.
• هورمون درمانی. یک نسخه مصنوعی از آندروژن هورمون مردانه ممکن است باعث افزایش تولید گلبولهای قرمز در برخی از افراد شود.
• کورتیکواستروئیدها. اینها ممکن است برای تشویق تولید گلبولهای قرمز یا کاهش تخریب آنها با آندروژن ها مورد استفاده قرار گیرد.
• داروهای تجویزی داروهای تقویت کننده سیستم ایمنی مانند تالیدومید (تالومید) و لنالیدومید (Revlimid) ممکن است تعداد سلولهای خون را بهبود ببخشند. همچنین ممکن است به علائم طحال بزرگ شده کمک کند.

درمان طحال بزرگ شده

اگر طحال بزرگ شده مربوط به MF دارید که مشکلی ایجاد می کند ، پزشک ممکن است توصیه کند:

• پرتو درمانی. پرتودرمانی از پرتوهای هدفمند برای از بین بردن سلول ها و کاهش اندازه طحال استفاده می کند.
• شیمی درمانی. برخی از داروهای شیمی درمانی ممکن است اندازه طحال بزرگ شده شما را کاهش دهند.
• عمل جراحی. اسپلنکتومی یک عمل جراحی است که طحال شما را از بین می برد. اگر به درستی جوابگوی سایر روش های درمانی نیستید ، پزشک ممکن است این توصیه را انجام دهد.

درمان ژنهای جهش یافته

داروی جدید به نام ruxolitinib (Jakafi) در سال 2011 توسط سازمان غذا و داروی ایالات متحده برای معالجه علائم مرتبط با MF تصویب شد. Ruxolitinib یک جهش ژنتیکی خاص را هدف قرار می دهد که ممکن است علت MF باشد. در آزمایشات بالینی نشان داده شده است که اندازه طحال بزرگ شده ، علائم MF را کاهش می دهد و پیش آگهی را بهبود می بخشد.

درمان های تجربی

محققان در حال کار بر روی توسعه درمان های جدید برای MF هستند. در حالی که بسیاری از این موارد برای اطمینان از امنیت آنها نیاز به مطالعه بیشتر دارند ، پزشکان در موارد خاص استفاده از دو روش درمانی جدید را شروع کرده اند:

• پیوند سلولهای بنیادی. پیوند سلولهای بنیادی پتانسیل درمان MF و ترمیم عملکرد مغز استخوان را دارد. با این حال ، این عمل می تواند عارضه های تهدید کننده ای برای زندگی ایجاد کند ، بنابراین معمولاً فقط در مواردی انجام می شود که هیچ کار دیگری انجام نشود.
• اینترفرون-آلفا. Interferon-alfa تشکیل بافت اسکار را در مغز استخوان افرادی که زودتر تحت معالجه قرار می گیرند به تأخیر انداخته است ، اما برای تعیین ایمنی طولانی مدت آن ، تحقیقات بیشتری لازم است.

آیا عوارضی وجود دارد؟

با گذشت زمان ، میلوفیبروز می تواند منجر به عوارض مختلفی شود ، از جمله:

• افزایش فشار خون در کبد شما. افزایش جریان خون از طحال بزرگ شده می تواند باعث افزایش فشار در ورید پورتال در کبد شما شود و باعث ایجاد وضعیتی بنام فشار خون بالا پورتال شود. این می تواند فشار زیادی به رگهای کوچکتر در معده و مری شما وارد کند ، که می تواند منجر به خونریزی بیش از حد یا ورید پارگی شود.
• تومورها سلول های خونی می توانند در توده های خارج از مغز استخوان تشکیل شوند و باعث رشد تومورها در مناطق دیگر بدن شما می شود. بسته به جایی که این تومورها در آن قرار دارند ، می توانند مشکلات مختلفی از جمله تشنج ، خونریزی در دستگاه معده یا فشرده سازی نخاع ایجاد کنند.
• لوسمی حاد. حدود 15 تا 20 درصد از افراد مبتلا به MF به ابتلا به سرطان خون حاد میلوئید ، یک شکل جدی و پرخاشگر سرطان مبتلا می شوند.

زندگی با میلوفیبروز

اگرچه MF معمولاً در مراحل اولیه خود علائمی ایجاد نمی کند ، در نهایت می تواند منجر به عوارض جدی از جمله انواع تهاجمی تر سرطان شود. با پزشک خود کار کنید تا بهترین روش درمانی را برای شما و چگونگی مدیریت علائم خود تعیین کنید. زندگی با MF می تواند استرس زا باشد ، بنابراین به نظر می رسد که به دنبال پشتیبانی سازمانی مانند لوکمی و انجمن لنفوم یا بنیاد تحقیقات نئوپلاسم میلوپرولیفراتیو باشید. هر دو سازمان می توانند به شما در یافتن گروههای پشتیبانی محلی ، جوامع آنلاین و حتی منابع مالی برای معالجه کمک کنند.