درمان آنژیوادم ارثی برای کمک به شما در کنترل حملات

محتوا

• بررسی اجمالی
• درمان های پیشگیرانه
• مهار کننده استراز C1 داخل وریدی ، انسانی (Cinryze)
• مهار کننده C1 استراز زیر جلدی ، انسان (Haegarda)
• Lanadelumab-flyo (تاخیرو)
• مدیریت در هنگام حمله
• مهار کننده استراز C1 ، انسان (برینرت)
• تزریق ایکاتیبانت (Firazyr)
• اکلانتید (کالبیتور)
• مهار کننده استراز C1 ، نوترکیب (Ruconest)
• راه هایی برای کاهش شانس حمله
• بردن

بررسی اجمالی

آنژیوادم ارثی (HAE) باعث تورم و ناراحتی پوست ، دستگاه گوارش و مجاری هوایی فوقانی می شود. تورم که در قسمت هوایی فوقانی شما رخ می دهد می تواند تهدید کننده زندگی باشد. مصرف داروها و کاهش محرکهای شما می تواند علائم شما را کاهش داده و به شما در حفظ زندگی روزمره کمک کند.

در حالی که هیچ درمانی برای HAE وجود ندارد ، روش های بسیاری برای جلوگیری یا فروکش کردن حملات تورم وجود دارد. در سالهای اخیر ، هفت داروی جدید در ایالات متحده برای کمک به شما در مدیریت HAE در ایالات متحده موجود است. قبل از سال 2009 ، تنها درمانی موجود استروئیدهای آنابولیک بود.

این هفت دارو نسبتاً جدید ، HAE متفاوت را درمان می کنند ، و توصیه های تجویز و دوز آنها متفاوت است. سه عدد از این داروها برای جلوگیری از علائم استفاده می شود و چهار مورد از آنها هنگام شروع علائم HAE استفاده می شود. کودکان می توانند از برخی از این داروها استفاده کنند ، اما تعداد کمی از آنها فقط برای بزرگسالان و بزرگسالان است.

برنامه های مدیریتی برای HAE در افراد مختلف متفاوت است. پزشک شما می تواند در تعیین بهترین دوره درمانی برای شما کمک کند. برنامه شما ممکن است شامل گرفتن داروهای پیشگیرانه یا مصرف داروها در اولین نشانه حمله HAE باشد.

داروهای زیر می توانند از بروز علائم جلوگیری کرده و شدت آن را کاهش دهند.

درمان های پیشگیرانه

سه درمان پیشگیرانه برای HAE وجود دارد. به این نوع داروها نیز پیشگویی گفته می شود. آنها به طرق مختلف اداره می شوند و برخی ممکن است برای کودکان کار کنند.

مهار کننده استراز C1 داخل وریدی ، انسانی (Cinryze)

این داروی پیشگیری کننده برای بزرگسالان و کودکان شش سال و بالاتر در دسترس است. به عنوان مهار کننده استراز C1 شناخته می شود. شما می توانید این دارو را به صورت داخل وریدی در بازوی خود در خانه پس از آموزش یا در مطب پزشک خود تزریق کنید.

مقدار مصرف شما بین 500 تا 2500 واحد به علاوه آب استریل خواهد بود. برای جلوگیری از حملات HAE باید هر سه یا چهار روز یک دوز دریافت کنید. برای دریافت دوز بین 5 تا 10 دقیقه زمان لازم است.

مهار کننده C1 استراز زیر جلدی ، انسان (Haegarda)

این همچنین یک مهار کننده استراز C1 است ، اما این فقط برای نوجوانان و بزرگسالان است و نه کودکان. این دارو در چندین ناحیه از بدن از جمله شکم ، بازوها و ران ها می تواند در زیر پوست شما تزریق شود.

شما می توانید پس از دریافت دستورالعمل از پزشک ، آن را در خانه تزریق کنید. شما هر سه یا چهار روز به دارو نیاز خواهید داشت. دوز بسته به وزن بدن و برنامه درمانی شما متفاوت است.

Lanadelumab-flyo (تاخیرو)

این یک مهار کننده kallikrein برای جلوگیری از حملات HAE در بزرگسالان و کودکان بالاتر از 12 سال است. پس از آموزش یک متخصص مراقبت های بهداشتی ، می توانید آن را در خانه زیر پوست خود تزریق کنید.

دوز شروع به طور معمول هر دو هفته 300 میلی گرم است. اگر شش ماه یا بیشتر تجربه حمله HAE را نداشته باشید ، ممکن است هر چهار هفته دارو مصرف کنید.

مدیریت در هنگام حمله

چهار دارو وجود دارد که می توانید هنگام حمله HAE استفاده کنید. شما می توانید برخی از آنها را در خانه استفاده کنید ، در حالی که یک متخصص بهداشت و درمان نیاز به اداره دیگران دارد.

به یاد داشته باشید که تورم در گلو شما می تواند تهدید کننده زندگی باشد. در صورت تجربه این مشکل ، علاوه بر استفاده از این داروها ، فوریت های پزشکی را نیز جستجو کنید.

مهار کننده استراز C1 ، انسان (برینرت)

این یک مهار کننده C1 است که شما به صورت داخل وریدی در خانه یا مطب پزشک تجویز می کنید. وقتی اولین علائم حمله HAE را تجربه می کنید ، آن را مصرف می کنید. هم بزرگسالان و هم کودکان می توانند از دارو استفاده کنند و میزان مصرف شما به وزن بدن شما بستگی دارد.

تزریق ایکاتیبانت (Firazyr)

این آنتاگونیست گیرنده برادی کینین B2 فقط در بزرگسالان استفاده می شود. هنگام بروز علائم حمله حاد HAE می توانید دوز را در خانه در زیر پوست شکم خود تزریق کنید.

بعضی اوقات ، ممکن است در طول حمله نیاز به مصرف بیش از یک دوز دارو داشته باشید. باید بین دوزها شش ساعت صبر کنید و دارو را بیش از سه بار در یک پنجره 24 ساعته تجویز نکنید.

اکلانتید (کالبیتور)

این دارو فقط در صورت مشاهده علائم حمله HAE توسط پزشک ممکن است مورد استفاده قرار گیرد. این ماده یک مهارکننده کاللیکرین است که باید توسط یک متخصص بهداشت و درمان در زیر پوست شکم ، بازو یا ران خود تزریق شود. پزشک شما می تواند بعد از تجویز هرگونه واکنش آلرژیک احتمالی در مورد دارو را کنترل کند.

مهار کننده استراز C1 ، نوترکیب (Ruconest)

این یک مهارکننده C1 است که به صورت داخل وریدی دریافت می کنید. بزرگسالان و نوجوانان هنگام تجربه علائم حمله HAE می توانند خود را در خانه تجویز کنند. همچنین می توانید آن را تحت نظارت یک متخصص مراقبت های بهداشتی دریافت کنید.

متوسط ​​دوز 50 U / kg است و برای دریافت تزریق حدود 5 دقیقه طول می کشد.

راه هایی برای کاهش شانس حمله

همیشه نمی توان از حمله HAE جلوگیری کرد ، اما موقعیت هایی وجود دارد که می تواند آنها را تحریک کند. می توانید برای جلوگیری از وقوع حمله HAE از این اتفاقات جلوگیری کنید.

محرمانه برای حملات HAE ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• استرس ، چه احساسی و چه جسمی
• اضطراب
• کارهای دندانپزشکی و سایر جراحی ها
• بیماری هایی مانند سرماخوردگی و آنفولانزا
• قاعدگی و بارداری
• فعالیت های بدنی تکراری مانند تایپ کردن ، نوشتن و انجام کارهای حیاط
• برخی داروهای خاص مانند داروهای ضد بارداری خوراکی ، جایگزینی هورمون درمانی و مهار کننده های ACE

در مورد مدیریت این محرک ها با پزشک خود صحبت کنید و به دنبال درمان های کوتاه مدت برای موقعیت هایی مانند کار دندانپزشکی ، جراحی و بارداری باشید. حفظ نگرش مثبت ، تمرین عادات سالم در زندگی و دیدن پزشک به طور منظم برای پیگیری برنامه درمانی شما نیز می تواند کمک کننده باشد.

بردن

چندین گزینه درمانی برای جلوگیری یا کاهش حملات HAE وجود دارد. در مورد بهترین برنامه درمانی HAE برای شما با پزشک خود صحبت کنید. پزشک شما ممکن است برای جلوگیری از محرک های HAE ، اعمال برخی از شیوه های زندگی را نیز توصیه کند. با هم ، داروها و اجتناب از محرک ها می توانند به شما در مدیریت مؤثر وضعیت خود کمک کنند.