بیماری پریون چیست؟

محتوا

• بیماری پریون چیست؟
• انواع بیماری های پریون
• بیماری های پریون انسان
• بیماری های پریون حیوانات
• عوامل خطر اصلی بیماری پریون کدامند؟
• علائم بیماری پریون چیست؟
• چگونه بیماری پریون تشخیص داده می شود؟
• بیماری پریون چگونه درمان می شود؟
• آیا می توان از بیماری پریون پیشگیری کرد؟
• غذاهای کلیدی

بیماری های پریون گروهی از اختلالات تخریب عصبی است که می تواند انسان و حیوانات را تحت تأثیر قرار دهد.

علت آن رسوب پروتئین های غیرطبیعی تا شده در مغز است که می تواند باعث تغییراتی در:

• حافظه
• رفتار - اخلاق
• جنبش

بیماری های پریون بسیار نادر است. تقریباً هر ساله 350 مورد جدید از بیماری پریون در ایالات متحده گزارش می شود.

محققان هنوز در تلاشند تا درباره این بیماری ها بیشتر بدانند و یک درمان موثر پیدا کنند. در حال حاضر ، بیماری های پریون همیشه در نهایت کشنده هستند.

انواع مختلف بیماری پریون کدامند؟ چگونه می توانید آنها را توسعه دهید؟ و آیا راهی برای جلوگیری از آنها وجود دارد؟

برای کشف پاسخ این س questionsالات و موارد دیگر ، به مطالعه ادامه دهید.

بیماری پریون چیست؟

بیماری های پریون منجر به کاهش تدریجی عملکرد مغز می شود که ناشی از غلط ریختن پروتئین ها در مغز است - به خصوص غلط انداختن پروتئین هایی به نام پروتئین های پریون (PrP).

عملکرد طبیعی این پروتئین ها در حال حاضر ناشناخته است.

در افراد مبتلا به بیماری پریون ، پروتئین غلط بسته شده می تواند به PrP سالم متصل شود ، که باعث می شود پروتئین سالم نیز به طور غیر طبیعی تا شود.

PrP بهم ریخته نشده شروع به تجمع و تشکیل توده هایی در مغز می کند و سلولهای عصبی را آسیب می زند و از بین می برد.

این آسیب باعث ایجاد سوراخهای ریزی در بافت مغز می شود و باعث می شود زیر میکروسکوپ مانند اسفنج ظاهر شود. در حقیقت ، ممکن است بیماری های پریون را نیز مشاهده کنید که تحت عنوان "انسفالوپاتی اسفنجی شکل" شناخته می شوند.

شما می توانید به چندین روش مختلف به بیماری پریون مبتلا شوید ، که ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• به دست آورد قرار گرفتن در معرض PrP غیرطبیعی از یک منبع خارجی ممکن است از طریق غذای آلوده یا تجهیزات پزشکی رخ دهد.
• به ارث برده. جهش های موجود در ژنی که برای PrP کدگذاری می کنند منجر به تولید PrP بهم ریخته می شوند.
• پراکنده PrP تاشو نادرست ممکن است بدون هیچ دلیل مشخصی ایجاد شود.

انواع بیماری های پریون

بیماری پریون می تواند هم در انسان و هم در حیوانات رخ دهد. در زیر انواع مختلفی از بیماری های پریون آورده شده است. اطلاعات بیشتر در مورد هر بیماری جدول را دنبال می کند.

بیماری های پریون انسان

• بیماری Creutzfeldt-Jakob (CJD). اولین بار در سال 1920 توصیف شد ، CJD می تواند اکتسابی ، ارثی یا پراکنده باشد. از CJD پراکنده است.
• بیماری Creutzfeldt-Jakob (vCJD). این نوع CJD از طریق خوردن گوشت آلوده گاو بدست می آید.
• بی خوابی خانوادگی کشنده (FFI). FFI بر تالاموس ، بخشی از مغز شما که چرخه های خواب و بیداری را کنترل می کند ، تأثیر می گذارد. یکی از علائم اصلی این بیماری بدتر شدن بی خوابی است. این جهش به صورت غالب به ارث می رسد ، یعنی فرد مبتلا 50 درصد احتمال انتقال آن به فرزندان خود را دارد.
• سندرم گرستمن-اشتراوسلر-شاینکر (GSS). GSS نیز ارثی است. مانند FFI ، به روشی غالب منتقل می شود. این مخچه را تحت تأثیر قرار می دهد ، که بخشی از مغز است که تعادل ، هماهنگی و تعادل را کنترل می کند.
• کورو Kuru در گروهی از مردم گینه نو شناسایی شد. این بیماری از طریق نوعی آدم خواری تشریفاتی منتقل شد که در آن بقایای اقوام متوفی مصرف شد.

بیماری های پریون حیوانات

• انسفالوپاتی اسفنجی شکل گاوی (BSE). این نوع بیماری پریون که معمولاً "بیماری گاو دیوانه" نامیده می شود ، گاوها را تحت تأثیر قرار می دهد. انسانهایی که گوشت گاوهای مبتلا به BSE را مصرف می کنند در معرض خطر vCJD قرار دارند.
• بیماری هدر رفتن مزمن (CWD). CWD حیواناتی مانند گوزن ، گوزن و گوزن را تحت تأثیر قرار می دهد. نام خود را از کاهش شدید وزن مشاهده شده در حیوانات بیمار گرفته است.
• قراضه اسراپی قدیمی ترین شکل بیماری پریون است که از دهه 1700 توصیف شده است. این حیوانات مانند گوسفند و بز را تحت تأثیر قرار می دهد.
• انسفالوپاتی اسفنجی شکل گربه (FSE). FSE گربه های خانگی و گربه های وحشی در اسارت را تحت تأثیر قرار می دهد. بسیاری از موارد FSE در انگلستان و اروپا اتفاق افتاده است.
• انسفالوپاتی راسو قابل انتقال (TME). این شکل بسیار نادر از بیماری پریون ، گوساله را تحت تأثیر قرار می دهد. راسو یک پستاندار کوچک است که اغلب برای تولید پوست پرورش می یابد.
• انسفالوپاتی اسفنجی شکل وانگولار. این بیماری پریون نیز بسیار نادر است و حیوانات عجیب و غریبی را که مربوط به گاو هستند ، تحت تأثیر قرار می دهد.

عوامل خطر اصلی بیماری پریون کدامند؟

چندین عامل می تواند شما را در معرض خطر ابتلا به بیماری پریون قرار دهد. این شامل:

• ژنتیک اگر فردی در خانواده شما به بیماری پریون ارثی مبتلا باشد ، در معرض خطر ابتلا به جهش نیز هستید.
• سن. بیماری های پراکنده پریون در بزرگسالان مسن تر ایجاد می شوند.
• محصولات حیوانی. مصرف فرآورده های حیوانی آلوده به یک پریون می تواند بیماری پریون را به شما منتقل کند.
• رویه های پزشکی بیماری های پریون از طریق تجهیزات پزشکی آلوده و بافت عصبی قابل انتقال هستند. مواردی که این اتفاق افتاده است شامل انتقال از طریق پیوند قرنیه آلوده یا پیوند دورا مادری است.

علائم بیماری پریون چیست؟

بیماری های پریون دوره های جوجه کشی بسیار طولانی دارند ، که اغلب به ترتیب چندین سال انجام می شوند. هنگامی که علائم ایجاد می شوند ، به تدریج وخیم تر می شوند ، گاهی اوقات به سرعت.

علائم رایج بیماری پریون عبارتند از:

• مشکلات در تفکر ، حافظه و قضاوت
• تغییرات شخصیتی مانند بی علاقگی ، تحریک و افسردگی
• گیجی یا گمراهی
• اسپاسم عضلانی غیر ارادی (میوکلونوس)
• از دست دادن هماهنگی (آتاکسی)
• مشکل خواب (بی خوابی)
• گفتار دشوار یا شل
• اختلال بینایی یا نابینایی

چگونه بیماری پریون تشخیص داده می شود؟

از آنجا که بیماری های پریون می توانند علائم مشابه سایر اختلالات تخریب عصبی را داشته باشند ، تشخیص آنها دشوار است.

تنها راه برای تأیید تشخیص بیماری پریون ، نمونه برداری از مغز است که پس از مرگ انجام می شود.

با این حال ، یک ارائه دهنده خدمات بهداشتی می تواند از علائم ، سابقه پزشکی و چندین آزمایش برای کمک به تشخیص بیماری پریون استفاده کند.

آزمایشاتی که ممکن است استفاده کنند شامل موارد زیر است:

• تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI). MRI می تواند تصویری دقیق از مغز شما ایجاد کند. این می تواند به ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی کمک کند تا تغییراتی را در ساختار مغز که با بیماری پریون در ارتباط است تجسم کنند.
• آزمایش مایع مغزی نخاعی (CSF). CSF را می توان برای نشانگرهای مرتبط با تخریب عصبی جمع آوری و آزمایش کرد. در سال 2015 ، آزمایشی برای مشخص کردن نشانگرهای بیماری پریون انسانی ساخته شد.
• الکتروانسفالوگرافی (EEG). این آزمایش فعالیت الکتریکی را در مغز شما ثبت می کند.

بیماری پریون چگونه درمان می شود؟

در حال حاضر هیچ درمانی برای بیماری پریون وجود ندارد. با این حال ، درمان بر ارائه مراقبت های حمایتی متمرکز است.

نمونه هایی از این نوع مراقبت ها عبارتند از:

• داروها برخی از داروها می توانند برای کمک به درمان علائم تجویز شوند. مثالها عبارتند از:
  - کاهش علائم روانشناختی با داروهای ضد افسردگی یا آرامبخش
  - ارائه تسکین درد با استفاده از داروهای افیونی
  - کاهش اسپاسم عضلانی با داروهایی مانند سدیم والپروات و کلونازپام
• معاونت. با پیشرفت بیماری ، بسیاری از افراد برای مراقبت از خود و انجام کارهای روزمره به کمک احتیاج دارند.
• تأمین آب بدن و مواد مغذی. در مراحل پیشرفته بیماری ، ممکن است مایعات IV یا لوله تغذیه مورد نیاز باشد.

دانشمندان به تلاش خود برای یافتن یک درمان موثر برای بیماری های پریون ادامه می دهند.

برخی از درمانهای بالقوه مورد بررسی شامل استفاده از آنتی بادیهای ضد پریون و "" ممانعت از تکثیر PrP غیرطبیعی است.

آیا می توان از بیماری پریون پیشگیری کرد؟

اقدامات متعددی برای جلوگیری از انتقال بیماری های پریون اکتسابی انجام شده است. به دلیل این مراحل فعال ، دستیابی به بیماری پریون از طریق غذا یا محیط پزشکی اکنون بسیار نادر است.

برخی از اقدامات پیشگیرانه انجام شده عبارتند از:

• تنظیم مقررات دقیق در مورد واردات گاو از کشورهایی که BSE اتفاق می افتد
• منع استفاده از قسمتهای گاو مانند مغز و نخاع در غذای انسانها یا حیوانات
• جلوگیری از اهدای خون یا سایر بافتها از افرادی که سابقه ابتلا به آن را دارند یا در معرض بیماری پریون هستند
• استفاده از اقدامات عقیم سازی قوی بر روی ابزار پزشکی که با بافت عصبی کسی که به بیماری پریون مشکوک است تماس پیدا کرده است
• از بین بردن ابزار پزشکی یکبار مصرف

در حال حاضر هیچ راهی برای جلوگیری از اشکال ارثی یا پراکنده بیماری پریون وجود ندارد.

اگر فردی در خانواده شما به بیماری پریون ارثی مبتلا شده باشد ، می توانید با یک مشاور ژنتیک مشورت کنید تا در مورد خطر ابتلا به این بیماری صحبت کنید.

غذاهای کلیدی

بیماری های پریون یک گروه نادر از اختلالات نورودژنراتیو است که در اثر پروتئین غیر طبیعی چین خورده در مغز شما ایجاد می شود.

پروتئین نادرست جمع شده ، توده هایی ایجاد می کند که به سلول های عصبی آسیب می رسانند و منجر به کاهش تدریجی عملکرد مغز می شوند.

برخی از بیماری های پریون به طور ژنتیکی منتقل می شوند ، در حالی که برخی دیگر از طریق مواد غذایی آلوده یا تجهیزات پزشکی قابل دستیابی هستند. سایر بیماری های پریون بدون هیچ دلیل مشخصی ایجاد می شوند.

در حال حاضر هیچ درمانی برای بیماری های پریون وجود ندارد. در عوض ، درمان بر ارائه مراقبت های حمایتی و کاهش علائم متمرکز است.

محققان همچنان برای کشف اطلاعات بیشتر در مورد این بیماری ها و ایجاد درمان های بالقوه تلاش می کنند.