پیشرفت و چشم انداز Waldenstrom Macroglobulinemia

محتوا

• پیشرفت
• گزینه های درمان
• شیمی درمانی
• درمان هدفمند
• ایمونوتراپی
• پلاسمافرس
• چشم انداز
• غذای آماده

ماکروگلوبولینمی والدنستروم (WM) نوعی نادر از سرطان خون است که باعث ایجاد گلبولهای سفید بیش از حد غیر طبیعی ، معروف به سلولهای لنفوپلاسماسیتیک ، در مغز استخوان می شود.

WM همچنین به عنوان بیماری والدنستروم شناخته می شود ، WM نوعی لنفوم لنفوپلاسماسیتیک یا لنفوم غیر هوچکین رشد کند است.

طبق گزارش انجمن سرطان آمریکا ، هر ساله حدود 1000 تا 1500 نفر در ایالات متحده مبتلا به بیماری WM تشخیص می دهند. به طور متوسط ​​، افراد معمولاً تشخیص بیماری WM را در سن 70 سالگی دریافت می کنند.

اگرچه هیچ درمانی برای WM وجود ندارد ، اما درمان هایی وجود دارد که می تواند به مدیریت علائم آن کمک کند.

اگر تشخیص WM به شما داده شده است ، در اینجا که باید در مراحل بعدی حرکت کنید باید درباره میزان بقا و چشم انداز آن بدانید.

پیشرفت

WM در لنفوسیت ها یا سلول های B شروع می شود. به این سلولهای سرطانی لنفوپلاسماسیتوئیدها گفته می شود. آنها مشابه سلول های سرطانی در لنفوم مولتیپل میلوما و غیر هوچکین هستند.

در WM ، این سلول ها مقادیر زیادی ایمونوگلوبولین M (IgM) ، آنتی بادی را برای مبارزه با بیماری ایجاد می کنند.

بیش از حد IgM می تواند خون را غلیظ کرده و وضعیتی به نام hyperviscosity ایجاد کند ، که می تواند بر عملکرد درست اندام ها و بافت ها تأثیر بگذارد.

این خاصیت پرفشاری خون می تواند منجر به علائم متداول WM شود ، از جمله:

• مشکلات بینایی
• گیجی
• سرگیجه
• سردردها
• از دست دادن هماهنگی
• خستگی
• تنگی نفس
• خون ریزی بیش از حد

سلولهای تحت تأثیر WM عمدتاً در مغز استخوان رشد می كنند و این باعث می شود سلول های دیگر خون سالم بدن را برای بدن دشوار كند. تعداد گلبول های قرمز شما ممکن است کاهش یابد ، و شرایطی به نام کم خونی ایجاد می کند. کم خونی می تواند باعث خستگی و ضعف شود.

سلولهای سرطانی همچنین ممکن است باعث کمبود گلبولهای سفید شود ، به طور بالقوه شما را در مقابل عفونت ها آسیب پذیرتر می کند. در صورت افت پلاکت ها ممکن است خونریزی و کبودی را نیز تجربه کنید.

WM بر خلاف انواع دیگر سرطان ، WM دارای سیستم مرحله بندی استاندارد نیست. وسعت بیماری عاملی در تعیین درمان یا ارزیابی دیدگاه بیمار است.

در بعضی موارد ، به خصوص هنگامی که برای اولین بار تشخیص داده شد ، WM هیچ علائمی ایجاد نمی کند. در موارد دیگر ، مبتلایان به WM ممکن است علائمی مانند:

• کاهش وزن
• تورم غدد لنفاوی
• عرق شب
• تب

افزایش سطح IgM ممکن است منجر به علائم شدیدتری مانند سندرم پرفشاری خون شود که می تواند باعث شود:

• گردش خون ضعیف
• مشکلات قلبی و کلیوی
• حساسیت به سرما
• هضم ضعیف

گزینه های درمان

اگرچه WM درمان فعلی ندارد ، اما درمان های مختلفی وجود دارد که می تواند به مدیریت علائم آن کمک کند. اگر علائمی ندارید ممکن است به درمان نیاز نداشته باشید.

پزشک شما شدت علائم شما را ارزیابی کرده تا بهترین روش درمانی را برای شما پیشنهاد کند. در زیر چند روش درمانی با WM آورده شده است.

شیمی درمانی

انواع داروهای شیمی درمانی می توانند WM را درمان کنند. برخی از آنها به بدن تزریق می شوند ، در حالی که برخی دیگر به صورت خوراکی مصرف می شوند. شیمی درمانی می تواند به از بین بردن سلولهای سرطانی که IgM زیادی تولید می کنند ، کمک کند.

درمان هدفمند

داروهای جدیدتر با هدف رفع تغییرات درون سلولهای سرطانی ، درمان هدفمند نامیده می شوند. این داروها در صورت عدم استفاده از شیمی درمانی قابل استفاده هستند.

درمان هدفمند اغلب عوارض جانبی کمتری دارد. درمان هدفمند برای WM ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• مهار کننده های پروتئازوم
• مهار کننده های mTOR
• مهار کننده های تیروزین کیناز برتون

ایمونوتراپی

ایمونوتراپی سیستم ایمنی شما را تقویت می کند تا رشد سلول های WM را کند کند و یا آنها را از بین ببرد.

ایمونوتراپی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آنتی بادی های مونوکلونال (نسخه های مصنوعی آنتی بادی های طبیعی)
• داروهای نقص ایمنی
• سیتوکینها

پلاسمافرس

اگر به دلیل WM مبتلا به سندرم هایپروسكوزیت شدید هستید ، ممکن است فوراً به پلاسمایفرز نیاز داشته باشید.

این روش درمانی شامل استفاده از دستگاه برای از بین بردن پلاسما با پروتئین های غیر طبیعی از بدن برای پایین آمدن سطح IgM است.

بسته به شرایط خاص شما ممکن است سایر روش های درمانی نیز موجود باشد. پزشک در مورد بهترین گزینه برای شما توصیه خواهد کرد.

چشم انداز

چشم انداز افراد مبتلا به WM در دهه های اخیر بهبود یافته است.

براساس جدیدترین اطلاعات جمع آوری شده از سال 2001 تا 2010 ، طبق آمار انجمن سرطان آمریکا ، بقای متوسط ​​پس از شروع درمان 8 سال است ، در مقایسه با 6 سال در یک دهه قبل.

بنیاد بین الملل ماکروگلوبولینمی بین المللی والدنستروم دریافته است که درمان های بهبود یافته میزان بقای متوسط ​​را بین 14 تا 16 سال قرار داده است.

بقای متوسط ​​به عنوان مدت زمانی تعریف می شود که 50 درصد از مبتلایان به این بیماری جان خود را از دست داده اند و بقیه هنوز در حال زندگی هستند.

چشم انداز شما بستگی به میزان پیشرفت بیماری شما دارد. پزشکان می توانند با استفاده از سیستم بین المللی امتیاز دهی پیش آگهی والدنستروم ماکروگلوبولینمی (ISSWM) به پیش بینی چشم انداز شما ، بر اساس فاکتورهای خطر مانند:

• سن
• سطح هموگلوبین خون
• تعداد پلاکت ها
• سطح میکروگلوبولین بتا 2
• سطح IgM مونوکلونال

این عوامل برای قرار دادن افراد مبتلا به WM در سه گروه خطرناک ، کم ، متوسط ​​و زیاد قرار گرفته است. این به پزشکان کمک می کند تا درمان ها را انتخاب کرده و چشم انداز فرد را ارزیابی کنند.

طبق گزارش انجمن سرطان آمریکا ، میزان بقای 5 ساله:

• 87 درصد برای گروه کم خطر است
• 68 درصد برای گروه خطر متوسط
• 36 درصد برای گروه پرخطر

در حالی که میزان بقا داده های تعداد زیادی از افراد مبتلا به یک بیماری خاص را در نظر می گیرد ، آنها نتایج فردی را پیش بینی نمی کنند.

به خاطر داشته باشید که این میزان بقا مبتنی بر نتایج افرادی است که حداقل 5 سال پیش تحت معالجه قرار گرفتند. از زمان جمع آوری این داده ها ، پیشرفت های جدید در درمان ممکن است چشم انداز افراد مبتلا به WM را بهبود بخشد.

با پزشک خود صحبت کنید تا یک ارزیابی فردی از چشم انداز خود را بر اساس سلامت کلی شما ، پتانسیل پاسخگویی سرطان به درمان و سایر عوامل دریافت کنید.

غذای آماده

در حالی که هیچ درمانی فعلی برای WM وجود ندارد ، درمان ها می توانند به شما در مدیریت علائم و بهبود چشم انداز شما کمک کنند. حتی ممکن است چند سال پس از تشخیص بیماری به درمان نیازی نداشته باشید.

با پزشک خود کار کنید تا پیشرفت سرطان شما را کنترل کند و بهترین مسیر عملی را برای شما تعیین کند.