هر آنچه در مورد فشار خون شریانی ریوی باید بدانید

محتوا

• علائم فشار خون شریانی ریوی
• دلایل فشار خون شریانی ریوی
• تشخیص فشار خون شریانی ریوی
• درمان فشار خون شریانی ریوی
• داروها
• عمل جراحی
• تغییر سبک زندگی
• امید به زندگی با فشار خون شریانی ریوی
• مراحل فشار خون شریانی ریوی
• انواع دیگر فشار خون ریوی
• پیش آگهی فشار خون شریانی ریوی
• فشار خون ریوی در نوزادان تازه متولد شده
• رهنمودهایی برای فشار خون شریانی ریوی
• س:
• آ:

فشار خون شریانی اولیه چیست؟

فشار خون شریانی ریوی (PAH) ، که قبلاً به عنوان فشار خون ریوی اولیه شناخته می شد ، یک نوع نادر فشار خون بالا است. این بر عروق و مویرگهای ریوی شما تأثیر می گذارد. این رگهای خونی خون را از محفظه پایین سمت راست قلب شما (بطن راست) به داخل ریه ها منتقل می کنند.

با افزایش فشار در شریان های ریوی و رگ های خونی کوچکتر ، قلب شما باید بیشتر کار کند تا خون را به ریه ها منتقل کند. با گذشت زمان ، این عضله قلب شما را ضعیف می کند. در نهایت ، می تواند منجر به نارسایی قلبی و مرگ شود.

هیچ درمانی برای PAH شناخته نشده است ، اما گزینه های درمانی در دسترس هستند. اگر مبتلا به PAH هستید ، درمان ممکن است به تسکین علائم شما کمک کند ، احتمال عوارض شما را کاهش دهد و عمر شما را طولانی کند.

علائم فشار خون شریانی ریوی

در مراحل اولیه PAH ، ممکن است علائم قابل توجهی نداشته باشید. با بدتر شدن اوضاع ، علائم بیشتر نمایان می شوند. علائم رایج عبارتند از:

• تنفس دشوار
• خستگی
• سرگیجه
• غش کردن
• فشار قفسه سینه
• درد قفسه سینه
• نبض سریع
• تپش قلب
• رنگ لب و پوست شما به رنگ آبی است
• تورم مچ پا یا پاها
• تورم همراه با مایعات در داخل شکم ، به ویژه در مراحل بعدی این بیماری

ممکن است نفس کشیدن در حین ورزش یا سایر فعالیتهای بدنی برای شما سخت باشد. در نهایت ، تنفس در دوره های استراحت نیز دشوار می شود. نحوه شناخت علائم PAH را بیابید.

دلایل فشار خون شریانی ریوی

PAH هنگامی توسعه می یابد که عروق ریوی و مویرگهایی که خون را از قلب شما به ریه ها می رسانند منقبض یا از بین می روند. تصور می شود که این امر توسط انواع شرایط مرتبط ایجاد می شود ، اما علت دقیق علت وقوع PAH ناشناخته است.

طبق سازمان ملی اختلالات نادر (NORD) ، در حدود 15 تا 20 درصد موارد ، PAH ارثی است. این شامل جهش های ژنتیکی است که می تواند در BMPR2 ژن یا ژن های دیگر سپس می توان از طریق خانواده ها این جهش ها را منتقل کرد و به فرد مبتلا به یکی از این جهش ها امکان ایجاد PAH بعدی را داد.

سایر شرایط بالقوه ای که می توانند با ایجاد PAH همراه باشند عبارتند از:

• بیماری مزمن کبدی
• بیماری قلبی مادرزادی
• برخی از اختلالات بافت همبند
• عفونت های خاص ، مانند عفونت HIV یا شیستوزومیازیس
• برخی از سموم یا داروها ، از جمله داروهای تفریحی خاص (مت آمفتامین) یا داروهای مهار کننده اشتها در خارج از بازار

در برخی موارد ، PAH بدون علت مشخص شناخته می شود. این به عنوان PAH ایدیوپاتیک شناخته می شود. کشف کنید که PAI ایدیوپاتیک چگونه تشخیص و درمان می شود.

تشخیص فشار خون شریانی ریوی

اگر پزشک شما شک داشته باشد که به PAH مبتلا هستید ، به احتمال زیاد یک یا چند آزمایش برای ارزیابی عروق ریوی و قلب شما تجویز می کند.

آزمایشات برای تشخیص PAH ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• الکتروکاردیوگرام برای بررسی علائم فشار یا ریتم غیرطبیعی در قلب شما
• اکوکاردیوگرام برای بررسی ساختار و عملکرد قلب شما و اندازه گیری فشار شریان ریوی
• اشعه ایکس قفسه سینه برای یادگیری اینکه عروق ریوی یا محفظه پایینی قلب شما بزرگ شده اند یا خیر
• سی تی اسکن یا اسکن ام.آر.آی برای یافتن لخته های خون ، باریک شدن یا آسیب دیدن عروق ریوی
• کاتتریزاسیون قلب راست برای اندازه گیری فشار خون در عروق ریوی و بطن راست قلب شما
• آزمایش عملکرد ریوی برای ارزیابی ظرفیت و جریان هوا به داخل ریه ها
• آزمایش خون برای بررسی مواد مرتبط با PAH یا سایر شرایط سلامتی

پزشک می تواند از این آزمایشات برای بررسی علائم PAH و همچنین سایر علل احتمالی علائم شما استفاده کند. آنها سعی خواهند کرد سایر علل احتمالی را قبل از تشخیص PAH رد کنند. درباره این فرآیند اطلاعات بیشتری کسب کنید.

درمان فشار خون شریانی ریوی

در حال حاضر ، هیچ درمانی برای PAH شناخته نشده است ، اما درمان می تواند علائم را کاهش دهد ، خطر عوارض را کاهش دهد و طول عمر را افزایش دهد.

داروها

برای کمک به مدیریت وضعیت شما ، پزشک ممکن است یک یا چند داروی زیر را تجویز کند:

• پروستاسیکلین درمانی برای گشاد کردن رگهای خونی شما
• محرک های گویانلات سیکلاز محلول برای گشاد شدن رگ های خونی شما
• آنتاگونیست های گیرنده اندوتلین برای جلوگیری از فعالیت اندوتلین ، ماده ای که می تواند باعث تنگی عروق خونی شما شود
• داروهای ضد انعقاد خون برای جلوگیری از تشکیل لخته های خون

اگر PAH به بیماری سلامتی دیگری در شما مربوط باشد ، ممکن است پزشک داروهای دیگری را برای کمک به درمان این بیماری تجویز کند. آنها همچنین ممکن است هر دارویی را که در حال حاضر مصرف می کنید تنظیم کنند. درباره داروهایی که ممکن است پزشک برای شما تجویز کند اطلاعات بیشتری کسب کنید.

عمل جراحی

بسته به شدت وضعیت شما ، پزشک ممکن است یک روش درمانی جراحی را به شما توصیه کند. سپتوستومی دهلیزی می تواند برای کاهش فشار در سمت راست قلب شما انجام شود و پیوند ریه یا قلب و ریه می تواند جایگزین ارگان (های) آسیب دیده شود.

در یک سپتوستومی دهلیزی ، پزشک شما احتمالاً یک کاتتر را از طریق یکی از وریدهای مرکزی شما به سمت اتاق سمت راست بالای قلب شما هدایت می کند. در سپتوم محفظه فوقانی (نوار بافتی در بین دو طرف راست و چپ قلب) ، با عبور از محفظه فوقانی به سمت چپ ، آنها یک دهانه ایجاد می کنند. در مرحله بعدی ، آنها یک بادکنک کوچک را در نوک کاتتر متورم می کنند تا دهانه را گشاد کند و باعث می شود خون بتواند بین اتاق های فوقانی قلب شما جریان داشته باشد و فشار را در سمت راست قلب شما کاهش دهد.

اگر مورد جدی PAH دارید که مربوط به بیماری شدید ریه است ، پیوند ریه توصیه می شود. در این روش ، پزشک یک یا هر دو ریه شما را برداشته و از طریق اهدا کننده عضو ، ریه ها را جایگزین آنها می کند.

اگر بیماری قلبی یا نارسایی قلبی شدید نیز داشته باشید ، ممکن است پزشک علاوه بر پیوند ریه ، پیوند قلب را نیز توصیه کند.

تغییر سبک زندگی

تغییر سبک زندگی برای تنظیم رژیم غذایی ، ورزش روزمره یا سایر عادت های روزمره می تواند به شما در کاهش خطر ابتلا به عوارض PAH کمک کند. این شامل:

• داشتن یک رژیم غذایی سالم
• ورزش منظم
• کاهش وزن یا حفظ وزن سالم
• ترک سیگار

پیروی از برنامه درمانی توصیه شده توسط پزشک ممکن است به تسکین علائم شما کمک کند ، خطر عوارض را کاهش داده و عمر شما را طولانی کند. درباره گزینه های درمان PAH بیشتر بدانید.

امید به زندگی با فشار خون شریانی ریوی

PAH یک بیماری پیشرونده است ، به این معنی که با گذشت زمان بدتر می شود. برخی از افراد ممکن است سریعتر از سایرین علائم بدتر شوند.

مطالعه ای که در سال 2015 منتشر شد ، میزان بقای پنج ساله را برای افراد مبتلا به مراحل مختلف PAH بررسی کرد و نشان داد که با پیشرفت بیماری ، میزان بقای پنج ساله کاهش می یابد.

در اینجا میزان پنج ساله بقا برای هر مرحله یافت شده است.

• کلاس 1: 72 تا 88 درصد
• کلاس 2: 72 تا 76 درصد
• کلاس 3: 57 تا 60 درصد
• کلاس 4: 27 تا 44 درصد

گرچه درمانی وجود ندارد ، پیشرفتهای اخیر در زمینه درمان به بهبود چشم انداز مبتلایان به PAH کمک کرده است. درباره میزان بقای افراد مبتلا به PAH بیشتر بدانید.

مراحل فشار خون شریانی ریوی

PAH بر اساس شدت علائم به چهار مرحله تقسیم می شود.

طبق معیارهای تعیین شده توسط سازمان بهداشت جهانی (WHO) ، PAH در چهار مرحله عملکردی طبقه بندی می شود:

• کلاس 1 این وضعیت فعالیت بدنی شما را محدود نمی کند. در دوره های فعالیت بدنی عادی یا استراحت ، علائم قابل توجهی را تجربه نمی کنید.
• کلاس 2 این وضعیت فعالیت بدنی شما را کمی محدود می کند. شما در دوره های فعالیت بدنی معمولی علائم قابل توجهی را تجربه می کنید ، اما در دوره های استراحت این علائم را ندارید.
• کلاس 3 این وضعیت فعالیت بدنی شما را به طور قابل توجهی محدود می کند. شما در دوره هایی از فعالیت بدنی جزئی و فعالیت بدنی معمولی علائمی را تجربه می کنید ، اما در دوره های استراحت این علائم را ندارید.
• کلاس 4 شما قادر به انجام هر نوع فعالیت بدنی بدون علائم نیستید. شما حتی در دوره های استراحت علائم قابل توجهی را تجربه می کنید. علائم نارسایی قلب سمت راست در این مرحله مشاهده می شود.

اگر PAH داشته باشید ، مرحله وضعیت شما روی روش درمانی توصیه شده توسط پزشک تأثیر می گذارد. اطلاعات لازم را برای درک چگونگی پیشرفت این شرایط دریافت کنید.

انواع دیگر فشار خون ریوی

PAH یکی از پنج نوع فشار خون ریوی (PH) است. همچنین به عنوان گروه 1 PAH شناخته می شود.

انواع دیگر PH عبارتند از:

• گروه 2 PH ، که به برخی شرایط مرتبط با سمت چپ قلب شما مرتبط است
• گروه 3 PH ، که با برخی شرایط تنفسی در ریه ها همراه است
• گروه 4 PH که می تواند در اثر لخته شدن خون مزمن در رگهای ریه شما ایجاد شود
• گروه 5 PH ، که می تواند ناشی از انواع دیگر شرایط سلامتی باشد

برخی از انواع PH نسبت به سایر موارد قابل درمان هستند. لحظه ای وقت بگذارید و با انواع مختلف PH بیشتر بدانید.

پیش آگهی فشار خون شریانی ریوی

در سال های اخیر ، گزینه های درمانی برای افراد مبتلا به PAH بهبود یافته است. اما هنوز هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد.

تشخیص و درمان به موقع ممکن است به تسکین بهتر علائم شما ، کاهش خطر ابتلا به عوارض و طولانی شدن عمر با PAH کمک کند. درباره تأثیراتی که درمان می تواند بر چشم انداز شما با این بیماری داشته باشد بیشتر بخوانید.

فشار خون ریوی در نوزادان تازه متولد شده

در موارد نادر ، PAH نوزادان تازه متولد شده را تحت تأثیر قرار می دهد. این به عنوان پرفشاری خون ریوی مداوم نوزاد (PPHN) شناخته می شود. این اتفاق می افتد وقتی که رگ های خونی که به ریه های کودک می روند بعد از تولد به درستی گشاد نشوند.

عوامل خطر برای PPHN عبارتند از:

• عفونت های جنینی
• پریشانی شدید هنگام زایمان
• مشکلات ریوی ، مانند ریه های توسعه نیافته یا سندرم دیسترس تنفسی

اگر کودک شما با PPHN تشخیص داده شود ، پزشک وی سعی می کند رگ های خونی ریه های آنها را با اکسیژن اضافی گشاد کند. همچنین ممکن است پزشک برای حمایت از تنفس کودک شما نیاز به استفاده از دستگاه تنفس مکانیکی داشته باشد.

درمان مناسب و به موقع ممکن است به شما در کاهش خطر تاخیر در رشد و ناتوانی های عملکردی کودک کمک کرده و به بهبود بقا کمک کند.

رهنمودهایی برای فشار خون شریانی ریوی

در سال 2014 ، کالج پزشکان سینه آمریکایی برای درمان PAH آزاد شد. علاوه بر سایر توصیه ها ، این دستورالعمل ها توصیه می کنند که:

• افرادی که در معرض خطر ابتلا به PAH هستند و مبتلایان به PAH کلاس 1 باید از نظر بروز علائمی که ممکن است به درمان نیاز داشته باشند تحت نظر قرار گیرند.
• در صورت امکان ، افراد مبتلا به PAH باید قبل از شروع درمان در یک مرکز پزشکی که در تشخیص PAH تخصص دارند ارزیابی شوند.
• افراد مبتلا به PAH باید تحت هر شرایط سلامتی که می تواند در این بیماری نقش داشته باشد تحت درمان قرار گیرند.
• افراد مبتلا به PAH باید علیه آنفلوانزا و ذات الریه پنوموکوکی واکسینه شوند.
• افراد مبتلا به PAH باید از باردار شدن خودداری کنند. اگر باردار شوند ، باید از یک تیم بهداشتی چند رشته ای که شامل متخصصان متخصص در زمینه فشار خون ریوی است مراقبت کنند.
• افراد مبتلا به PAH باید از جراحی های غیرضروری اجتناب کنند. اگر مجبور به جراحی شوند ، باید از تیم بهداشتی چند رشته ای که شامل متخصصانی با مهارت در زمینه فشار خون ریوی است مراقبت کنند.
• افراد مبتلا به PAH باید از قرار گرفتن در ارتفاعات از جمله مسافرت های هوایی خودداری کنند. اگر آنها باید در معرض ارتفاعات قرار بگیرند ، باید در صورت لزوم از اکسیژن مکمل استفاده کنند.

این رهنمودها یک طرح کلی برای نحوه مراقبت از افراد مبتلا به PAH ارائه می دهد. درمان فردی شما به سابقه پزشکی و علائمی که تجربه می کنید بستگی دارد.

س:

آیا گامی برای جلوگیری از ایجاد PAH وجود دارد؟

آ:

همیشه نمی توان از فشار خون شریانی ریوی جلوگیری کرد. با این حال ، برخی از شرایطی که می توانند منجر به PAH شوند می توانند پیشگیری یا کنترل شوند تا خطر ابتلا به PAH کاهش یابد. این شرایط شامل بیماری عروق کرونر ، فشار خون بالا ، بیماری مزمن کبدی (اغلب مربوط به کبد چرب ، الکل و هپاتیت ویروسی) ، HIV و بیماری مزمن ریه ، به ویژه مربوط به سیگار کشیدن و مواجهه با محیط زیست است.