پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک: آنچه در آن است ، علل و درمان آن

محتوا

• علل PTT
• علائم و نشانه های اصلی
• نحوه تشخیص
• درمان PTT

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک یا PTT یک بیماری خون شناسی نادر اما کشنده است که با تشکیل ترومبوس های کوچک در رگ های خونی مشخص می شود و بیشتر در افراد بین 20 تا 40 سال دیده می شود.

در PTT علاوه بر تب و در بیشتر موارد ، اختلالات عصبی به دلیل تغییر جریان خون در مغز به دلیل لخته ، کاهش قابل توجهی در تعداد پلاکت ها دارد.

تشخیص PTT با توجه به علائم و نتیجه شمارش کامل خون و لکه خون توسط متخصص خون یا پزشک عمومی انجام می شود و باید درمان آن خیلی زود آغاز شود ، زیرا بیماری در صورت عدم درمان در حدود 95٪ کشنده است.

علل PTT

پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک عمدتاً در اثر کمبود یا تغییر ژنتیکی آنزیمی به نام ADAMTS 13 ایجاد می شود که مسئول کوچک سازی مولکول های فاکتور ون ویلبراند و عملکرد آنها است. فاکتور فون ویلبراند در پلاکت ها وجود دارد و مسئول افزایش چسبندگی پلاکت ها به اندوتلیوم ، کاهش و توقف خونریزی است.

بنابراین ، در غیاب آنزیم ADAMTS 13 ، مولکولهای فاکتور فون ویلبراند بزرگ باقی می مانند و روند رکود خون مختل می شود و احتمال تشکیل لخته بیشتر است.

بنابراین ، PTT ممکن است دلایل ارثی داشته باشد ، که مربوط به کمبود ADAMTS 13 یا اکتسابی است ، این مواردی است که منجر به کاهش تعداد پلاکت ها می شود ، مانند استفاده از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی یا شیمی درمانی یا ضد پلاکت ، عفونت ها ، کمبودهای غذایی یا خود ایمنی به عنوان مثال بیماری ها

علائم و نشانه های اصلی

PTT معمولاً علائم غیر اختصاصی را نشان می دهد ، اما معمولاً در بیماران مشکوک به PTT حداقل 3 مورد از مشخصات زیر وجود دارد:

1. ترومبوسیتمی مشخص
2. کم خونی همولیتیک ، از آنجایی که ترومبوس های تشکیل شده از لیز سلول های قرمز خون طرفداری می کنند.
3. تب؛
4. ترومبوز ، که می تواند در چندین اندام بدن رخ دهد.
5. درد شدید شکم به دلیل ایسکمی روده.
6. اختلال کلیوی؛
7. نقص عصبی ، که می تواند از طریق سردرد ، گیجی ذهنی ، خواب آلودگی و حتی کما قابل درک باشد.

همچنین در بیماران مشکوک به PTT علائم ترومبوسیتوپنی مانند ظهور لکه های بنفش یا مایل به قرمز روی پوست ، خونریزی لثه یا بینی ، علاوه بر کنترل دشوار خونریزی از زخم های کوچک ، معمول است. سایر علائم ترومبوسیتوپنی را بدانید.

اختلالات عملکرد کلیوی و عصبی از عوارض اصلی PTT هستند و هنگامی ایجاد می شوند که ترومبوس های کوچک مانع عبور خون به کلیه و مغز می شوند ، که به عنوان مثال می تواند منجر به نارسایی کلیه و سکته شود. برای جلوگیری از عوارض ، مهم است که به محض ظهور اولین علائم ، با یک پزشک عمومی یا یک متخصص خونریزی مشورت شود تا تشخیص و درمان آغاز شود.

نحوه تشخیص

تشخیص پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک بر اساس علائم ارائه شده توسط فرد ، علاوه بر نتیجه شمارش کامل خون ، که در آن کاهش مقدار پلاکت ، به نام ترومبوسیتوپنی ، علاوه بر مشاهده در تجمع پلاکت در لام خون ، که وقتی پلاکت ها به هم می چسبند ، علاوه بر اسکیزوسیت ها ، که قطعاتی از گلبول های قرمز خون هستند ، به این دلیل است که گلبول های قرمز از رگ های خونی عبور می کنند که توسط رگ های کوچک مسدود می شوند.

آزمایشات دیگری نیز ممکن است برای کمک به تشخیص PTT انجام شود ، مانند زمان خونریزی که افزایش می یابد و عدم وجود یا کاهش آنزیم ADAMTS 13 ، که یکی از دلایل تشکیل ترومبوهای کوچک است.

درمان PTT

درمان پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک باید در اسرع وقت شروع شود ، زیرا در اکثر موارد کشنده است ، زیرا ترومبوزهای تشکیل شده می توانند شریان های رسیدن به مغز را مسدود کرده و باعث کاهش جریان خون در آن منطقه شوند.

درمانی که به طور معمول توسط متخصص خون انجام می شود ، پلاسمافرزیس است که یک فرآیند فیلتراسیون خون است که در آن بیش از حد آنتی بادی هایی که باعث این بیماری می شوند و بیش از حد فاکتور وون ویلبراند ، علاوه بر مراقبت های حمایتی ، مانند همودیالیز ، به عنوان مثال ، اگر اختلال کلیوی وجود داشته باشد. نحوه انجام پلاسمافرز را بفهمید.

بعلاوه ، استفاده از داروهای کورتیکواستروئید و داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی ، به منظور مقابله با علت PTT و جلوگیری از عوارض ، ممکن است توسط پزشک توصیه شود.