بافت نرم سارکوم (Rhabdomyosarcoma)

محتوا

• سارکوم بافت نرم چیست؟
• علائم سارکوم بافت نرم چیست؟
• چه عواملی باعث ایجاد سارکوم بافت نرم می شود؟
• چه کسی در معرض خطر ایجاد سارکوم بافت نرم قرار دارد؟
• عوامل خطر ژنتیکی
• قرار گرفتن در معرض سموم
• قرارگیری در معرض تشعشع
• چگونه سارکوم بافت نرم تشخیص داده می شود؟
• تکنیک های تصویربرداری
• بیوپسی
• مرحله سرطان
• درمان سارکوم بافت نرم چیست؟
• عمل جراحی
• شیمی درمانی
• پرتو درمانی
• عوارض احتمالی سارکوم بافت نرم چیست؟
• چشم انداز بلند مدت چیست؟

سارکوم بافت نرم چیست؟

سارکوم نوعی سرطان است که در استخوان ها یا بافت های نرم ایجاد می شود. بافت نرم شما شامل موارد زیر است:

• رگ های خونی
• اعصاب
• تاندون ها
• عضلات
• چربی
• بافت فیبری
• لایه های پایین پوست (نه لایه بیرونی)
• پوشش اتصالات

انواع مختلفی از رشد غیر طبیعی در بافت نرم ایجاد می شود. اگر رشد سارکوم باشد ، یک تومور بدخیم یا سرطان است. بدخیم بدین معنی است که قسمت هایی از تومور می توانند از بین بروند و در بافتهای اطراف گسترش یابند. این سلولهای فراری در بدن حرکت می کنند و در کبد ، ریه ها ، مغز یا سایر ارگان های مهم جای می گیرند.

ساركوم بافت نرم نسبتاً نادر است ، به ويژه هنگام مقايسه با سرطان ، نوع ديگري از تومور بدخيم. سارکوم می تواند تهدید کننده زندگی باشد ، به خصوص اگر تشخیص داده شود که تومور در حال حاضر بزرگ است یا به بافت های دیگر سرایت کرده است.

سارکومهای بافت نرم اغلب در بازوها یا پاها یافت می شوند ، اما در صندوق عقب ، اندام های داخلی ، سر و گردن و پشت حفره شکمی نیز دیده می شود.

انواع بسیاری از سارکوم های بافت نرم وجود دارد. یک سارکوم توسط بافتی که در آن رشد کرده است طبقه بندی می شود:

• تومورهای بدخیم در چربی لیپوسارکوم نامیده می شوند.
• در عضله صاف اطراف اندام های داخلی ، سارکوم های سرطانی به عنوان لیومیوزارکوم شناخته می شوند.
• Rhabdomyosarcomas تومورهای بدخیم در عضله اسکلتی است. عضله اسکلتی در بازوها ، پاها و سایر نواحی بدن شما قرار دارد. این نوع ماهیچه حرکت را امکان پذیر می کند.
• تومورهای استرومائی دستگاه گوارش (GIST) بدخیمی هستند که در دستگاه گوارش (GI) یا دستگاه گوارش شروع می شوند.

اگرچه در بزرگسالان نیز مشاهده می شود ، اما رابدومیوسارکوم شایع ترین سارکوم بافت نرم در کودکان و نوجوانان است.

سایر سارکومهای بافت نرم که بسیار نادر هستند عبارتند از:

• نوروفیبروسارکوم
• شوانومای بدخیم
• سارکوم های عصبی
• سارکوم سینوویال
• آنژیوسارکوم
• کاپوسی سارکوم
• فیبروسارکوم
• مزانشیموما بدخیم
• سارکوم قسمت نرم آلوئول
• سارکوم های اپیتلیوئیدی
• سارکوم سلول را پاک کنید
• سارکومهای تمایز نیافته پلیمورفیک
• تومورهای سلول دوک

علائم سارکوم بافت نرم چیست؟

در مراحل اولیه آن ، ساركوم بافت نرم ممكن است علامتی نداشته باشد. توده یا توده ای بدون درد در زیر پوست بازو یا ساق شما ممکن است اولین علامت سارکوم بافت نرم باشد. اگر سارکوم بافت نرم در معده شما ایجاد شود ، ممکن است تا زمانی که خیلی بزرگ نباشد و بر روی سایر ساختارها فشرده شود ، کشف نشود. ممکن است از توموری که به ریه های شما فشار می آورد ، احساس درد یا تنفس کنید.

یکی دیگر از علائم احتمالی انسداد روده است. اگر تومور بافت نرم در معده شما در حال رشد باشد ، این اتفاق می افتد. تومور خیلی سخت به روده شما فشار می آورد و مانع از انتقال آسان مواد غذایی می شود. علائم دیگر شامل خون در مدفوع یا استفراغ یا مدفوع سیاه و سفید است.

چه عواملی باعث ایجاد سارکوم بافت نرم می شود؟

معمولاً علت سارکوم بافت نرم مشخص نشده است.

استثنا در این مورد سارکوم Kaposi است. کپوسی سارکوم یک سرطان لنف خون یا رگهای لنفاوی است. این سرطان باعث ایجاد ضایعات بنفش یا قهوه ای روی پوست می شود. این به دلیل آلودگی به ویروس تبخال انسان 8 (HHV-8) است. این بیماری اغلب در افرادی که عملکرد ایمنی بدن کاهش می یابد ، مانند افرادی که به HIV مبتلا هستند ، رخ می دهد ، اما بدون عفونت HIV نیز ممکن است بروز کند.

چه کسی در معرض خطر ایجاد سارکوم بافت نرم قرار دارد؟

عوامل خطر ژنتیکی

برخی جهش های DNA یا ارثی یا اکتسابی یا نقص آنها می توانند شما را مستعد ابتلا به سارکوم بافت نرم قرار دهند:

• سندرم نوروس سلول بازال خطر ابتلا به سرطان سلول پایه را افزایش می دهد ، رابدومیوسارکوم و فیبروسارکوم.
• رتینوبلاستوما ارثی باعث نوعی سرطان چشم در کودکان می شود ، اما همچنین می تواند خطر سایر سارکوم های بافت نرم را افزایش دهد.
• سندرم Li-Fraumeni خطر ابتلا به بسیاری از انواع سرطان ، غالباً در معرض اشعه ، را افزایش می دهد.
• سندرم گاردنر منجر به سرطان در معده یا روده می شود.
• نوروفیبروماتوز می تواند تومورهای غلاف عصبی را ایجاد کند.
• اسکلروز توبرکل می تواند منجر به رابدیووسارکوم شود.
• سندرم ورنر می تواند بسیاری از مشکلات سلامتی ، از جمله افزایش خطر ابتلا به همه سارکوم های بافت نرم را ایجاد کند.

قرار گرفتن در معرض سموم

قرار گرفتن در معرض برخی سموم مانند دیوکسین ، وینیل کلرید ، آرسنیک و علف کش هایی که حاوی اسید فنوکسی استیک در دوزهای زیاد هستند ممکن است خطر ابتلا به سارکومهای بافت نرم را افزایش دهد.

قرارگیری در معرض تشعشع

قرار گرفتن در معرض پرتودرمانی ، به ویژه از پرتودرمانی ، می تواند یک عامل خطرزا باشد. پرتودرمانی اغلب سرطانهای شایعتری از جمله سرطان سینه ، سرطان پروستات یا لنفوم را درمان می کند. با این وجود ، این روش درمانی مؤثر می تواند خطر ابتلا به برخی اشکال دیگر سرطان مانند سارکوم بافت نرم را افزایش دهد.

چگونه سارکوم بافت نرم تشخیص داده می شود؟

پزشکان معمولاً فقط در صورت بزرگ شدن تومور سارکوم بافت نرم تشخیص داده می شوند زیرا علائم اولیه بسیار کمی وجود دارد. تا زمانی که سرطان باعث ایجاد علائم قابل تشخیص شود ، ممکن است قبلاً در سایر بافت ها و اندام های بدن نیز گسترش یافته باشد.

اگر پزشک شما مشکوک به سارکوم بافت نرم است ، یک تاریخچه کامل خانوادگی را دریافت می کند تا ببیند سایر اعضای خانواده شما ممکن است به انواع نادر سرطان مبتلا شده باشند. همچنین برای بررسی سلامت عمومی خود احتمالاً معاینه بدنی خواهید داشت. این ممکن است به تعیین روشهای درمانی که برای شما مناسب است کمک کند.

تکنیک های تصویربرداری

پزشک شما با استفاده از اسکن های تصویربرداری از جمله اشعه X ساده یا سی تی اسکن ، محل تومور را بررسی می کند. همچنین ممکن است سی تی اسکن با استفاده از یک رنگ تزریقی به منظور مشاهده راحت تر تومور درگیر شود. پزشک شما ممکن است MRI ، اسکن PET یا سونوگرافی را سفارش دهد.

بیوپسی

درنهایت ، بیوپسی باید تشخیص را تأیید کند. این آزمایش معمولاً شامل قرار دادن سوزن در تومور و برداشتن یک نمونه کوچک است.

در بعضی موارد ، پزشک شما ممکن است از پوست سر برای بریدن بخشی از تومور استفاده کند تا معاینه راحت تر انجام شود. سایر اوقات ، به خصوص اگر تومور روی ارگان مهمی مانند روده یا ریه های شما فشار وارد کند ، پزشک شما کل تومور و غدد لنفاوی اطراف را برطرف می کند.

بافت تومور تحت میکروسکوپ بررسی خواهد شد تا تومور خوش خیم یا بدخیم باشد. تومور خوش خیم به بافت دیگری حمله نمی کند ، اما یک تومور بدخیم می تواند.

برخی آزمایشات دیگر که بر روی نمونه تومور از بیوپسی انجام می شود عبارتند از:

• ایمونوهیستوشیمی ، که به دنبال آنتی ژن ها یا سایت هایی بر روی سلول های توموری است که به آنتی بادی های خاصی می توانند وصل شوند
• تجزیه و تحلیل سیتوژنیک ، که به دنبال تغییر در کروموزوم سلولهای توموری است
• فلورسانس در هیبریداسیون درجا (FISH) ، آزمایشی برای جستجوی ژن های خاص یا قطعات کوتاه DNA
• جریان فلوسیتومتری ، آزمایشگاهی است که به تعداد سلولها ، سلامت آنها و وجود نشانگرهای تومور در سطح سلولها نگاه می کند

مرحله سرطان

اگر بیوپسی شما سرطان را تأیید کند ، پزشک با دیدن سلولهای زیر میکروسکوپ و مقایسه آنها با سلولهای طبیعی آن بافت ، سرطان را درجه بندی و مرحله بندی می کند. مرحله بندی براساس اندازه تومور ، درجه تومور (احتمال بروز شیوع آن ، درجه 1 درجه [پایین] تا درجه 3 [زیاد]) ، و اینکه آیا سرطان به غدد لنفاوی یا سایت های دیگر گسترش یافته است. در زیر مراحل مختلفی وجود دارد:

• مرحله 1A: تومور به اندازه 5 سانتی متر یا از نظر اندازه ، درجه 1 است و سرطان به غدد لنفاوی یا نقاط دور افتاده نیست
• مرحله 1B: تومور بزرگتر از 5 سانتی متر ، درجه 1 است و سرطان به غدد لنفاوی یا نقاط دور افتاده نیست
• مرحله 2A: تومور 5 سانتی متر یا کمتر ، درجه 2 یا 3 است و سرطان به غدد لنفاوی یا نقاط دوردست گسترش نیافته است
• مرحله 2B: تومور بزرگتر از 5 سانتی متر ، درجه 2 است و سرطان به غدد لنفاوی یا نقاط دور افتاده نیست
• مرحله 3A: تومور بزرگتر از 5 سانتی متر ، درجه 3 است ، و سرطان به غدد لنفاوی یا نقاط دوردست گسترش نیافته است. یا تومور به هر اندازه است و سرطان در غدد لنفاوی مجاور گسترش یافته است اما در سایت های دیگر وجود ندارد
• مرحله 4: تومور به هر اندازه و هر درجه ای است و در غدد لنفاوی و / یا به سایت های دیگر گسترش یافته است

درمان سارکوم بافت نرم چیست؟

ساركوم هاي بافت نرم نادر است و بهتر است در مراكزي كه با نوع سرطان شما آشنا باشد ، به دنبال درمان باشيد.

درمان بستگی به محل تومور و نوع سلول دقیقی دارد که تومور از آن ناشی شده است (برای مثال ، عضله ، عصب یا چربی). اگر تومور متاستاز شده باشد ، یا به بافتهای دیگر گسترش یابد ، این نیز بر درمان تأثیر می گذارد.

عمل جراحی

درمان جراحی شایع ترین درمان اولیه است. پزشک شما تومور و برخی از بافتهای سالم اطراف آن را برداشته و آزمایش می کند تا ببیند برخی سلولهای تومور ممکن است هنوز در بدن شما باقی مانده باشد. اگر تومور در سایر مکانهای شناخته شده باشد ، پزشک شما نیز می تواند آن تومورهای ثانویه را برطرف کند.

همچنین ممکن است پزشک شما نیاز به برداشتن غدد لنفاوی اطراف ، که اندامهای اندک سیستم ایمنی هستند ، باشد. غدد لنفاوی اغلب اولین مکانهایی هستند که سلولهای تومور گسترش می یابند.

در گذشته ، پزشکان اغلب نیاز به قطع عضو اندام تومور داشتند. اکنون ، استفاده از تکنیک های پیشرفته جراحی ، پرتودرمانی و شیمی درمانی اغلب می تواند اندام را نجات دهد. با این حال ، تومورهای بزرگی که بر رگهای خونی و اعصاب اصلی تأثیر می گذارند ، ممکن است هنوز به قطع عضو احتیاج داشته باشند.

خطرات جراحی شامل موارد زیر است:

• خون ریزی
• عفونت
• آسیب به اعصاب اطراف
• واکنش به بیهوشی

شیمی درمانی

شیمی درمانی برای درمان برخی سارکوم های بافت نرم نیز استفاده می شود. شیمی درمانی استفاده از داروهای سمی برای از بین بردن سلولهایی است که به سرعت تقسیم و تکثیر می شوند ، مانند سلولهای توموری. شیمی درمانی همچنین به سلولهای دیگر که به سرعت تقسیم می شوند ، مانند سلولهای مغز استخوان ، پوشش روده شما یا فولیکولهای مو آسیب می رساند. این آسیب منجر به عوارض جانبی زیادی می شود. با این حال ، اگر سلول های سرطانی فراتر از تومور اصلی گسترش یابد ، شیمی درمانی ممکن است قبل از شروع تشکیل تومورهای جدید و آسیب رساندن به اندام های حیاتی ، آنها را به طور موقت از بین ببرد.

شیمی درمانی همه سارکوم های بافت نرم را از بین نمی برد. با این حال ، رژیم های شیمی درمانی یکی از شایع ترین سارکوم ها ، رابسمایوسارکوم را به طور موثری درمان می کنند. داروهایی مانند داکسوروبیسین (آدریامایسین) و داکتینومایسین (Cosmegen) همچنین می توانند سارکومهای بافت نرم را درمان کنند. بسیاری از داروهای دیگر که مخصوص نوع بافتی هستند که تومور در آنها شروع شده است ، وجود دارد.

پرتو درمانی

در پرتودرمانی ، پرتوهای پر انرژی ذرات مانند اشعه X یا اشعه گاما به DNA سلولها آسیب می رسانند. به سرعت سلولهای تقسیم شده مانند سلولهای توموری بسیار بیشتر از سلولهای طبیعی در معرض این سلول قرار می گیرند ، اگرچه برخی از سلولهای طبیعی نیز خواهند مرد. بعضی اوقات پزشکان شیمی درمانی و پرتودرمانی را برای موثرتر کردن و از بین بردن سلولهای تومور تركیب می كنند.

عوارض جانبی شیمی درمانی و پرتونگاری شامل موارد زیر است:

• حالت تهوع
• استفراغ
• کاهش وزن
• ریزش مو
• درد عصب
• عوارض جانبی دیگر که مختص هر نوع رژیم دارویی است

عوارض احتمالی سارکوم بافت نرم چیست؟

عوارض ناشی از تومور به محل و اندازه تومور بستگی دارد. تومور ممکن است بر ساختارهای مهمی مانند:

• ریه ها
• روده ها
• اعصاب
• رگ های خونی

تومور ممکن است به بافتهای اطراف نیز حمله کرده و آسیب ببیند. اگر تومور متاستاز شود ، به این معنی که سلولها در مکانهای دیگری مانند موارد زیر شکسته می شوند و به پایان می رسند ، تومورهای جدید در این اندام ها رشد می کنند:

• استخوان
• مغز
• کبد
• ریه

در این مکان ها ، تومورها می توانند صدمات گسترده و تهدیدآمیزی برای زندگی ایجاد کنند.

چشم انداز بلند مدت چیست؟

بقای طولانی مدت از یک سارکوم بافت نرم بستگی به نوع خاص سارکوم دارد. چشم انداز همچنین به این بستگی دارد که سرطان در اولین تشخیص چه پیشرفتی داشته باشد.

احتمال دارد سرطان مرحله 1 نسبت به سرطان مرحله 4 بسیار ساده تر شود و از میزان بقا نیز بالاتر باشد. توموری که کوچک است ، در بافتهای اطراف گسترش نیافته است و در مکانی که به راحتی قابل دسترسی است ، مانند ساعد است ، با جراحی راحت تر درمان و از بین می رود.

توموری که بزرگ است ، احاطه شده توسط بسیاری از رگ های خونی (جراحی را دشوار می کند) و به کبد یا ریه متاستاز داده است ، درمان آن بسیار سخت تر است.

شانس بهبودی به این موارد بستگی دارد:

• محل تومور
• نوع سلول
• درجه و مرحله تومور
• آیا تومور قابل جراحی است یا نه
• سن شما
• سلامتی شما
• آیا تومور عود کننده است یا جدید است

پس از تشخیص و درمان اولیه ، لازم است پزشک خود را اغلب برای معاینه بررسی کنید حتی اگر تومور در بهبودی باشد ، این بدان معناست که قابل تشخیص نیست یا رشد نمی کند. برای بررسی اینکه آیا توموری در محل اصلی خود یا سایر مناطق بدن شما عود کرده است ، ممکن است از پرتوهای ایکس ، اسکن CT و اسکن MRI لازم باشد.