سندرم سزاری: علائم و امید به زندگی

محتوا

• علائم و نشانه ها چه هستند؟
• تصویر اریترودرمی
• چه کسی در معرض خطر است؟
• علت آن چیست؟
• چگونه تشخیص داده می شود؟
• سندرم سزاری چگونه مرحله بندی می شود؟
• چگونه درمان می شود؟
• پسورالن و UVA (PUVA)
• فتوشیمی درمانی / فتوفرزیس خارج از بدن (ECP)
• پرتو درمانی
• شیمی درمانی
• ایمونوتراپی (بیولوژیک درمانی)
• آزمایشات بالینی
• چشم انداز

سندرم سزاری چیست؟

سندرم سزاری نوعی لنفوم سلول T پوستی است. سلولهای سزاری نوع خاصی از گلبول های سفید خون است. در این شرایط سلول های سرطانی در خون ، پوست و غدد لنفاوی یافت می شوند. سرطان می تواند به اندام های دیگر نیز سرایت کند.

سندرم سزاری خیلی شایع نیست ، اما 3 تا 5 درصد از لنفوم های سلول T پوستی را تشکیل می دهد. همچنین ممکن است آن را به نام گلبول قرمز یا لنفوم سزاری (Sézary erythroderma) بشنوید.

علائم و نشانه ها چه هستند؟

علامت مشخصه سندرم سزاری اریتودرما ، یک بثورات قرمز و خارش دار است که در نهایت می تواند تا 80 درصد بدن را پوشش دهد. علائم و نشانه های دیگر عبارتند از:

• تورم پوست
• پلاک و تومورهای پوستی
• بزرگ شدن غدد لنفاوی
• ضخیم شدن پوست کف دست و کف
• ناهنجاری های ناخن و انگشتان پا
• پلک های پایین که به سمت بیرون می چرخند
• ریزش مو
• مشکل در تنظیم دمای بدن

سندرم سزاری همچنین می تواند باعث بزرگ شدن طحال یا مشکلاتی در ریه ها ، کبد و دستگاه گوارش شود. داشتن این شکل تهاجمی سرطان خطر ابتلا به سایر سرطان ها را افزایش می دهد.

تصویر اریترودرمی

چه کسی در معرض خطر است؟

هر کسی می تواند به سندرم سزاری مبتلا شود ، اما به احتمال زیاد افراد بالای 60 سال را مبتلا می کند.

علت آن چیست؟

علت دقیق آن مشخص نیست. اما بیشتر افراد مبتلا به سندرم سزاری دارای ناهنجاری های کروموزومی در DNA سلول های سرطانی هستند ، اما در سلول های سالم وجود ندارد. این نقص ارثی نیست ، بلکه تغییراتی است که در طول زندگی اتفاق می افتد.

شایع ترین ناهنجاری ها از دست دادن DNA از کروموزوم های 10 و 17 یا افزودن DNA به کروموزوم های 8 و 17 است. هنوز هم قطعی نیست که این ناهنجاری ها باعث سرطان شوند.

چگونه تشخیص داده می شود؟

معاینه فیزیکی پوست شما ممکن است پزشک را از احتمال سندرم سزاری آگاه کند. آزمایش تشخیصی ممکن است شامل آزمایش خون برای شناسایی مارکرها (آنتی ژن ها) روی سطح سلول ها در خون باشد.

مانند سایر سرطان ها ، بیوپسی بهترین راه برای رسیدن به تشخیص است. برای نمونه برداری ، پزشک نمونه کوچکی از بافت پوست را می گیرد. یک آسیب شناس برای یافتن سلول های سرطانی نمونه را زیر میکروسکوپ بررسی می کند.

گره های لنفاوی و مغز استخوان نیز می توانند نمونه برداری شوند. آزمایشات تصویربرداری ، مانند CT ، MRI یا اسکن PET ، می تواند به تعیین سرطان به غدد لنفاوی یا سایر اندام ها کمک کند.

سندرم سزاری چگونه مرحله بندی می شود؟

مرحله بندی می گوید که سرطان تا کجا گسترش یافته و بهترین گزینه های درمانی چیست.سندرم سزاری به شرح زیر مرحله بندی می شود:

• 1A: کمتر از 10 درصد پوست توسط لکه های قرمز یا پلاک پوشانده شده است.
• 1B: بیش از 10 درصد پوست قرمز است.
• 2A: هر مقدار پوست درگیر شود. گره های لنفاوی بزرگ شده اند ، اما سرطانی نیستند.
• 2B: یک یا چند تومور بزرگتر از 1 سانتی متر روی پوست ایجاد شده است. گره های لنفاوی بزرگ شده اند ، اما سرطانی نیستند.
• 3A: بیشتر پوست قرمز است و ممکن است تومور ، پلاک یا لکه باشد. گره های لنفاوی طبیعی یا بزرگ شده اند ، اما سرطانی نیستند. خون ممکن است حاوی چند سلول سزار باشد.
• 3B: در بیشتر قسمت های پوست ضایعاتی وجود دارد. گره های لنفاوی ممکن است بزرگ شوند یا نباشند. تعداد سلولهای سزاری در خون کم است.
• 4A (1): ضایعات پوستی هر قسمت از سطح پوست را می پوشاند. گره های لنفاوی ممکن است بزرگ شوند یا نباشند. تعداد سلولهای سزاری در خون زیاد است.
• 4A (2): ضایعات پوستی هر قسمت از سطح پوست را می پوشاند. غدد لنفاوی بزرگی وجود دارد و سلولها تحت معاینه میکروسکوپی بسیار غیر طبیعی به نظر می رسند. سلولهای سزاری ممکن است در خون باشند یا نباشند.
• 4B: ضایعات پوستی هر قسمت از سطح پوست را می پوشاند. گره های لنفاوی ممکن است طبیعی یا غیرطبیعی باشند. سلولهای سزاری ممکن است در خون باشند یا نباشند. سلولهای لنفوم به اندامها یا بافتهای دیگر گسترش یافته اند.

چگونه درمان می شود؟

تعدادی از عوامل تأثیرگذار بر این هستند که درمان ممکن است برای شما بهترین باشد. از جمله:

• مرحله در هنگام تشخیص
• سن
• سایر مشکلات سلامتی

موارد زیر برخی از روشهای درمانی سندرم سزاری است.

پسورالن و UVA (PUVA)

دارویی به نام پسورالن که تمایل به جمع آوری آن در سلولهای سرطانی دارد ، به داخل ورید تزریق می شود. هنگامی که در معرض نور ماوراlet بنفش A (UVA) به پوست شما قرار می گیرد ، فعال می شود. این فرآیند سلولهای سرطانی را با حداقل آسیب به بافت سالم از بین می برد.

فتوشیمی درمانی / فتوفرزیس خارج از بدن (ECP)

پس از دریافت داروهای خاص ، برخی از سلول های خونی از بدن شما خارج می شوند. قبل از اینکه دوباره به بدن شما وارد شوند ، با نور UVA تحت درمان قرار می گیرند.

پرتو درمانی

از اشعه ایکس با انرژی بالا برای از بین بردن سلول های سرطانی استفاده می شود. در تابش پرتوی خارجی ، دستگاهی اشعه ها را به مناطق مورد نظر بدن شما می فرستد. پرتودرمانی می تواند درد و سایر علائم را نیز تسکین دهد. پرتودرمانی کل پرتو الکترون پوست (TSEB) با استفاده از دستگاه پرتوی خارجی الکترونها را به سمت پوست کل بدن شما هدف قرار می دهد.

شما همچنین می توانید با استفاده از نور مخصوصی که پوست شما را اشعه ماورا بنفش UVA و فرابنفش B (UVB) انجام می دهد.

شیمی درمانی

شیمی درمانی یک درمان سیستمیک است که در آن از داروهای قدرتمند برای از بین بردن سلولهای سرطانی یا توقف تقسیم آنها استفاده می شود. برخی از داروهای شیمی درمانی به صورت قرص در دسترس هستند و برخی دیگر باید از راه وریدی تجویز شوند.

ایمونوتراپی (بیولوژیک درمانی)

از داروهایی مانند اینترفرون برای کمک به سیستم ایمنی بدن خود برای مبارزه با سرطان استفاده می شود.

داروهایی که برای درمان سندرم سزاری استفاده می شود عبارتند از:

• alemtuzumab (Campath) ، آنتی بادی مونوکلونال
• بگزاروتن (Targretin) ، یک رتینوئید
• برنتوکسیماب ودوتین (Adcetris) ، یک ترکیب داروی آنتی بادی
• کلرامبوسیل (Leukeran) ، داروی شیمی درمانی
• کورتیکواستروئیدها برای تسکین علائم پوستی
• سیکلوفسفامید (سیتوکسان) ، داروی شیمی درمانی
• دنیلوکین دی فیتوکس (اونتاک) ، اصلاح کننده پاسخ بیولوژیکی
• gemcitabine (Gemzar) ، یک شیمی درمانی ضد متابولیت
• اینترفرون آلفا یا اینترلوکین 2 ، محرک های ایمنی بدن
• لنالیدومید (Revlimid) ، یک مهار کننده آنژیوژنز است
• دوکسوروبیسین لیپوزومی (Doxil) ، داروی شیمی درمانی
• متوترکسات (Trexall) ، یک شیمی درمانی ضد متابولیت است
• پنتواستاتین (Nipent) ، یک شیمی درمانی ضد متابولیت
• رومیدپسین (Istodax) ، یک مهار کننده هیستون دی استیلاز
• vorinostat (زولینزا) ، یک مهار کننده هیستون دی استیلاز

پزشک شما ممکن است ترکیبی از داروها یا داروها به علاوه سایر روش های درمانی را برای شما تجویز کند. این بر اساس مرحله سرطان و میزان پاسخگویی شما به یک درمان خاص خواهد بود.

درمان مرحله 1 و 2 احتمالاً شامل موارد زیر است:

• کورتیکواستروئیدهای موضعی
• رتینوئیدها ، لنالیدومید ، مهارکننده های استاز دیاستیلاز
• PUVA
• تابش با TSEB یا UVB
• درمان بیولوژیک به خودی خود یا با درمان پوستی
• شیمی درمانی موضعی
• شیمی درمانی سیستمیک ، احتمالاً با پوست درمانی ترکیب شده است

مراحل 3 و 4 را می توان با موارد زیر درمان کرد:

• کورتیکواستروئیدهای موضعی
• مهارکننده های لنالیدومید ، بکاروتن ، هیستون دی استیلاز
• PUVA
• ECP به تنهایی یا با TSEB
• تابش با اشعه TSEB یا UVB و UVA
• درمان بیولوژیک به خودی خود یا با درمان پوستی
• شیمی درمانی موضعی
• شیمی درمانی سیستمیک ، احتمالاً با پوست درمانی ترکیب شده است

اگر دیگر درمان ها م workingثر واقع نشوند ، پیوند سلول های بنیادی ممکن است یک گزینه باشد.

آزمایشات بالینی

تحقیقات در مورد درمان سرطان در حال انجام است و آزمایشات بالینی بخشی از این روند است. در یک کارآزمایی بالینی ، ممکن است به درمان های پیشگویی که در هیچ جای دیگر در دسترس نیست دسترسی داشته باشید. برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد آزمایشات بالینی ، از متخصص سرطان خود بپرسید یا به ClinicalTrials.gov مراجعه کنید.

چشم انداز

سندرم سزاری به ویژه یک سرطان تهاجمی است. با درمان ، ممکن است بتوانید پیشرفت بیماری را کند کنید یا حتی بهبودی پیدا کنید. اما سیستم ایمنی ضعیف می تواند شما را در برابر عفونت فرصت طلب و سایر سرطان ها آسیب پذیر کند.

بقای متوسط ​​2 تا 4 سال بوده است ، اما با درمان های جدید این میزان در حال بهبود است.

برای اطمینان از مطلوب ترین چشم انداز ، به پزشک خود مراجعه کرده و در اسرع وقت درمان را شروع کنید.