سندرم بیرت هاگ-دوبه

محتوا

• تصاویری از سندرم بیرت هاگ-دوبه
• علائم سندرم بیرت هاگ-دوبه
• درمان سندرم بیرت هاگ-دوبه
• لینک های مفید:

سندرم بیرت هاگ-دوبه یک بیماری ژنتیکی نادر است که باعث ضایعات پوستی ، تومورهای کلیوی و کیست در ریه ها می شود.

در علل سندرم بیرت هاگ-دوبه آنها جهش هایی در ژن کروموزوم 17 به نام FLCN هستند که عملکرد خود را به عنوان سرکوبگر تومور از دست می دهد و منجر به ظهور تومور در افراد می شود.

سندرم بیرت هاگ-دوبه هیچ درمانی ندارد و درمان آن شامل از بین بردن تومورها و جلوگیری از ظهور آنها است.

تصاویری از سندرم بیرت هاگ-دوبه

در عکس ها می توانید ضایعات پوستی را که در سندرم Birt-Hogg-Dubé ظاهر می شوند ، شناسایی کنید و در نتیجه تومورهای خوش خیم کوچکی ایجاد کنید که در اطراف مو ایجاد می شوند.

علائم سندرم بیرت هاگ-دوبه

علائم سندرم بیرت هاگ-دوبه می تواند:

• تومورهای خوش خیم روی پوست ، عمدتا صورت ، گردن و قفسه سینه.
• کیست کلیه؛
• تومورهای خوش خیم کلیه یا سرطان کلیه ؛
• کیست های ریوی
• تجمع هوا بین ریه ها و پلور ، منجر به ظهور پنوموتوراکس می شود.
• گره های تیروئید.

افراد مبتلا به سندرم بیرت هاگ-دوبه بیشتر در سایر قسمت های بدن مانند پستان ، آمیگدالا ، ریه یا روده به سرطان مبتلا می شوند.

ضایعاتی که روی پوست ظاهر می شوند ، فیبروفولیکولوما نامیده می شوند و از جوش های کوچکی تشکیل شده اند که از تجمع کلاژن و فیبرهای اطراف مو حاصل می شوند. معمولاً این علامت روی پوست سندرم بیرت هاگ-دوبه بین 30 تا 40 سالگی ظاهر می شود.

تشخیص سندرم بیرت هاگ-دوبه این با شناسایی علائم بیماری و آزمایش ژنتیکی برای شناسایی جهش در ژن FLNC به دست می آید.

درمان سندرم بیرت هاگ-دوبه

درمان سندرم بیرت هاگ-دوبه بیماری را درمان نمی کند ، اما به کاهش علائم و عواقب آن برای زندگی افراد کمک می کند.

تومورهای خوش خیم را که روی پوست ظاهر می شوند ، می توان با جراحی از بین برد ، سایش پوست ، لیزر یا ساییدگی پوست.

کیست های ریوی یا تومورهای کلیه باید توسط توموگرافی کامپیوتری ، تصویربرداری با تشدید مغناطیسی یا سونوگرافی جلوگیری شود. اگر در معاینات وجود کیست یا تومور تشخیص داده شود ، باید با جراحی برداشته شود.

در مواردی که سرطان کلیه ایجاد می شود ، درمان باید شامل جراحی ، شیمی درمانی یا پرتودرمانی باشد.

لینک های مفید:

• کیست کلیه
• پنوموتوراکس